第六節(jié) 腦性癱瘓

　　腦性癱瘓(cerebral palsy，簡稱腦癱)是指出生前到生后1 個(gè)月內(nèi)由各種原因所致的非進(jìn) 行性腦損傷，臨床主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常。本病并不少見，在發(fā)達(dá)國家患病率 為1‰～4‰，我國為2‰左右。

　　【病因】 ， 多年來，許多圍生期危險(xiǎn)因素被認(rèn)為與腦癱的發(fā)生有關(guān)，主要包括：早產(chǎn)與低出生體重、

　　腦缺氧缺血性腦病、產(chǎn)傷、先天性腦發(fā)育異常、核黃疽和先天性感染等;然而，對(duì)很多患兒卻

　　無法明確其具體原因。人們還發(fā)現(xiàn)，雖然近20 年來產(chǎn)科和新生兒醫(yī)療保健有了極大發(fā)展，但 腦癱的發(fā)病率卻未見下降。為此，近年對(duì)腦癱的病因作了更深入的探討，目前認(rèn)為胚胎早期階 段的發(fā)育異常，很可能就是導(dǎo)致嬰兒早產(chǎn)、低出生體重和易有圍生期缺氧缺血等事件的重要原 因。胚胎早期的這種發(fā)育異常主要來自受孕前后孕婦體內(nèi)、外環(huán)境影響、遺傳因素以及孕期疾 病引起妊娠早期胎盤羊膜炎癥等。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　1.基本表現(xiàn) 腦癱以出生后非進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常為特征，一般都有以下4 種表現(xiàn)：

　　(1)運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后和癱瘓肢體主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少：患兒不能完成相同年齡正常小兒應(yīng)有的運(yùn) 動(dòng)發(fā)育進(jìn)程，包括抬頭、坐、站立、獨(dú)走等大運(yùn)動(dòng)以及手指的精細(xì)動(dòng)作。

　　(2)肌張力異常：因不同臨床類型而異，痙攣型表現(xiàn)為肌張力增高;肌張力低下型則表 現(xiàn)為癱瘓肢體松軟，但仍可引出腱反射;而手足徐動(dòng)型表現(xiàn)為變異性肌張力不全。

　　(3)姿勢(shì)異常：受異常肌張力和原始反射延遲消失不同情況影響，患兒可出現(xiàn)多種肢體 異常姿勢(shì)，并因此影響其正常運(yùn)動(dòng)功能的發(fā)揮。體格檢查中將患兒分別置于俯臥位、仰臥位、 直立位、以及由仰臥牽拉成坐位時(shí)，即可發(fā)現(xiàn)癱瘓肢體的異常姿勢(shì)和非正常體位。

　　(4)反射異常：多種原始反射消失延遲。痙攣型腦癱患兒腱反射活躍，可引出踝陣攣和 陽性Babinski征。

　　2.臨床類型

　　(1)運(yùn)動(dòng)障礙性質(zhì)分類：

　　1)痙攣型：最常見，約占全部病例的50%～60%。主要因錐體系受累，表現(xiàn)為上肢肘、

　　腕關(guān)節(jié)屈曲，拇指內(nèi)收，手緊握拳狀。下肢內(nèi)收交叉呈剪刀腿和尖足。

　　2)手足徐動(dòng)型：除手足徐動(dòng)外，也可表現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣或其他錐體外系受累癥狀。

　　3)肌張力低下型：可能因錐體系和錐體外系同時(shí)受累，導(dǎo)致癱瘓肢體松軟，但腱反射存 在。本型常為腦癱的暫時(shí)階段，以后大多轉(zhuǎn)為痙攣型或手足徐動(dòng)型。

　　4)強(qiáng)直型：全身肌張力顯著增高、僵硬，錐體外系受損癥狀。

　　5)共濟(jì)失調(diào)型：小腦性共濟(jì)失調(diào)。

　　6)震顫型：多為錐體外系相關(guān)的靜止性震顫。

　　7)混合型：以上某幾種類型同時(shí)存在。

　　(2)按癱瘓累及部位分類：可分為四肢癱(四肢和軀干均受累)、雙癱(也是四肢癱，但 雙下肢相對(duì)較重)、截癱(雙下肢受累，上肢及軀干正常)、偏癱、三肢癱和單癱等。

　　3.伴隨癥狀和疾病 作為腦損傷引起的共同表現(xiàn)，一半以上腦癱患兒可能合并智力低下、 聽力和語言發(fā)育障礙，其他如視力障礙、過度激惹、小頭畸形、癲癇等。有的伴隨癥狀如流涎、 關(guān)節(jié)脫位則與腦癱自身的運(yùn)動(dòng)功能障礙相關(guān)。

　　【診斷】 腦癱有多種類型，使其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，容易與嬰幼兒時(shí)期其他神經(jīng)及肌肉疾病引起的肌無

　　力相混淆。然而，只要認(rèn)真詢問取病史和體格檢查，遵循腦癱的定義，建立正確診斷并不困難。

　　1/2～2/3 的患兒可有頭顱CT、MRI異常，但正常者不能否定本病的診斷。腦電圖可能正常， 也可表現(xiàn)異常背景活動(dòng)，伴有癇性放電波者應(yīng)注意合并癲癇的可能性。

　　診斷腦癱同時(shí)，需對(duì)患兒同時(shí)存在的伴隨癥狀和疾病如智力低下、癲癇、語言聽力障礙、 關(guān)節(jié)脫位等做出判斷，為本病的綜合治療創(chuàng)造條件。

　　【治療】

　　1.治療原則

　　(1)早期發(fā)現(xiàn)和早期治療：嬰兒運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)正處發(fā)育階段，早期治療容易取得較好療效。

　　(2)促進(jìn)正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育，抑制異常運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)。

　　(3)采取綜合治療手段：除針對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙外，應(yīng)同時(shí)控制其癲癇發(fā)作，以阻止腦損傷的 加重。對(duì)同時(shí)存在的語言障礙、關(guān)節(jié)脫位、聽力障礙等也需同時(shí)治療。

　　(4)醫(yī)師指導(dǎo)和家庭訓(xùn)練相結(jié)合，以保證患兒得到持之以恒的正確治療。

　　2.主要治療措施

　　(1)功能訓(xùn)練：

　　1)體能運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練(physical therapy)：針對(duì)各種運(yùn)動(dòng)障礙和異常姿勢(shì)進(jìn)行物理學(xué)手段治療， 目前常用Vojta和Bobath方法，國內(nèi)還采用上田法。

　　2)技能訓(xùn)練(occupational therapy)：重點(diǎn)訓(xùn)練上肢和手的精細(xì)運(yùn)動(dòng)，提高患兒獨(dú)立生活技

　　能。

　　3)語言訓(xùn)練：包括聽力、發(fā)音、語言和咀嚼吞咽功能的協(xié)同矯正。

　　(2)矯形器的應(yīng)用：功能訓(xùn)練中，配合使用一些支具或輔助器械，有幫助矯正異常姿勢(shì)，

　　抑制異常反射的功效。

　　(3)手術(shù)治療：主要用于痙攣型，目的是矯正畸形，恢復(fù)或改善肌力與肌張力的平衡。

　　(4)其他：如高壓氧、水療、電療等，對(duì)功能訓(xùn)練起輔助作用。