二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　患者有高血壓(血壓170/110mmHg)+低血鉀(血鉀2.4mmol/l)，可診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥，答案為D。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　患者皮膚黏膜色素加深沉著，考慮為原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，應(yīng)終身給予腎上腺皮質(zhì)激素替代治療，其糖皮質(zhì)激素的替代治療首選氫化可的松，答案為A。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　腎上腺皮質(zhì)球狀帶分泌醛固酮，束狀帶分泌皮質(zhì)醇，網(wǎng)狀帶分泌皮質(zhì)醇+性激素，因此腎上腺皮質(zhì)功能減退時，可導(dǎo)致這些激素分泌減少，反饋性ACTH增加，從而引起一系列臨床表現(xiàn):ACTH增加→促黑素增加→全身皮膚色素沉著(變黑〉，此為典型體征;醛固酮↓→保鈉保水排鉀↓→低血鈉高血鉀、血容量減少→低血壓、直立性暈厥;皮質(zhì)醇↓→低血糖;性激素↓→內(nèi)分泌失調(diào)。根據(jù)這些特點(diǎn)，本例應(yīng)診斷為原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　患者陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時血壓高達(dá)180～210/110～130mmHg，平時血壓不高，發(fā)作時伴頭痛、面色蒼白、冷汗。應(yīng)考慮嗜鉻細(xì)胞瘤，陣發(fā)性高血壓為其特征性表現(xiàn)。嗜鉻細(xì)胞瘤可釋放大量兒茶酚胺引起臨床癥狀，因此最有助于診斷的檢查是血、尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物香草基杏仁酸含量增高。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　患者陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時血壓高達(dá)180～210/110～130mmHg，平時血壓不高，發(fā)作時伴頭痛、面色蒼白、冷汗。應(yīng)考慮嗜鉻細(xì)胞瘤，陣發(fā)性高血壓為其特征性表現(xiàn)。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　原發(fā)性醛固酮增多癥的典型癥狀和體征有：

　�、� 輕至中度高血壓;②多尿尤其夜尿增多、口渴、尿比重下降、堿性尿和蛋白尿;③發(fā)作性肌無力或癱瘓、肌痛、搐搦或手足麻木感等。凡高血壓者合并上述3項臨床表現(xiàn)，并有低鉀血癥、高血鈉性堿中毒而無其他原因可解釋的，應(yīng)考慮原發(fā)性醛固酮增多癥。而本患者發(fā)病年齡較輕，慢性起病，高血壓病史半年;有乏力、肌痛等神經(jīng)肌肉功能障礙表現(xiàn);有口渴、尿蛋白增多等腎功能障礙表現(xiàn);血鉀3.1mmol/L，均支持原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷，故選A。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　高血壓伴嚴(yán)重鉀缺乏應(yīng)考慮原發(fā)性醛固酮增多癥的可能。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥在有發(fā)熱等合并癥時糖皮質(zhì)激素宜加量。

　　9、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　正常成人的腎上腺重4-6g。

　　10、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　血漿ACTH測定：對病因診斷有重要價值，正常人血漿ACTH濃度為4-22pmol/L。庫欣病和異位ACTH腫瘤病人一般ACTH水平升高，ACTH>50pg/dl提示為ACTH依賴性病變，確定垂體性高ACTH分泌的最直接方法，是測定顳骨巖部靜脈竇內(nèi)ACTH濃度，并與外周血中的濃度比較，通過左右兩側(cè)比較，可確定微腺癌的位置。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　關(guān)于Cushing綜合征復(fù)發(fā)，臨床上經(jīng)常規(guī)治療復(fù)發(fā)者可用阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物。酮康唑可使皮質(zhì)醇類固醇產(chǎn)生量減少。庫欣(Cushing)綜合征很少自行緩解的，故應(yīng)積極采取綜合治療措施，故輕中度患者酌情采用手術(shù)、放療和藥物治療，以持續(xù)控制高皮質(zhì)血癥可使患者獲得持續(xù)的緩解。

　　常用的抑制的腎上腺類固醇激素合成的藥物有米托坦、曲洛司坦、美替拉酮、酮康唑。

　　故本題選C。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

　　試驗(yàn)方法是口服地塞米松0.5毫克，1次/6小時，共2天。于服藥前及服藥第二天留24小時尿查尿游離皮質(zhì)醇，于服藥前及服藥第三日晨8時抽血測定促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)醇。

　　結(jié)果分析：服藥后尿游離皮質(zhì)醇應(yīng)抑制到<69納摩爾/24小時，血皮質(zhì)醇應(yīng)<82.8納摩爾/升。

　　臨床意義：如血皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇不被抑制，提示存在皮質(zhì)醇增多癥。

　　13、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥或柯興綜合征。1912年，由HarveyCushing首先報道。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。