第三節(jié)　新生兒溶血病

　　母血中對胎兒紅細胞的免疫抗體IgG通過胎盤進入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應而引起的溶血。

　　新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見，其次是RH系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒為A型或B型;RH溶血病以RhD溶血病為最常見，其次為RhE溶血病。未結合膽紅素水平較高時，可引起膽紅素腦病。

　　(一)臨床表現：RH溶血病癥狀較ABO溶血病者嚴重。

　　1.胎兒水腫：宮內溶血嚴重者為死胎。

　　2.黃疸：黃疸發(fā)生早，多在生后24小時內出現。黃疸常迅速加重，血清膽紅素上升很快。

　　3.貧血：肝脾大多見于Rh溶血病。

　　4.膽紅素腦病(核黃疸)：一般發(fā)生在生后2～7天，早產兒尤易發(fā)生。首先出現嗜睡，喂養(yǎng)困難，擁抱反射減弱，肌張力減低。半天至1天后很快發(fā)展，出現雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發(fā)熱。常出現手足徐動癥、聽力下降、智能落后、眼球運動障礙、牙釉質發(fā)育不良等后遺癥。

　　(二)診斷

　　1.產前診斷：對Rh陰性的孕婦妊娠時應檢測血中抗D、抗E等抗體，測定羊水中膽紅素濃度，測定羊水中磷脂酰膽堿(L)鞘磷脂(S)含量，了解胎兒肺成熟程度，為決定分娩時間作參考。

　　2.生后診斷：

　　(1)新生兒溶血的實驗室檢查：外周紅細胞及血紅蛋白減少，網織紅細胞和有核紅細胞增多，血清未結合膽紅素增加。

　　(2)血型特異性抗體的測定

　�、贆z查新生兒及其母血型。

　�、谘�型特異性抗體檢查：Rh溶血�。夯純杭t細胞直接抗人球蛋白試驗陽性即可確診。ABO溶血病：抗人球蛋白試驗常為陰性或弱陽性，用改良法可提高陽性率，陽性具確診價值;患兒血清游離抗體陽性對診斷有參考意義;抗體釋放試驗陽性即可確診。

　　(三)鑒別診斷

　　新生兒紅細胞葡萄糖6-磷酸脫氧酶(G-6-PD)缺乏癥：從家族史、溶血程度、紅細胞Heinz小體和G-6-PD活性降低等方面可鑒別。

　　(四)預防

　　1.Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72小時內，肌注抗RhDIgG 300μg，下次妊娠29周時再肌注300μg，效果更好。

　　2.Rh陰性婦女有流產史者、產前出血、羊膜穿刺后或宮外孕輸過Rh陽性血時，應肌注同樣劑量。

　　(五)治療

　　1.產前治療：孕婦在預產期前1～2周口服苯巴比妥;提前分娩。

　　2.新生兒治療：第一關(生后1天)，立即用壓縮紅細胞換血以改善胎兒水腫;第二關(2～7)天，降低膽紅素防止膽紅素腦病;第三關(2周~2月)糾正貧血。

　　(1)降低血清膽紅素：

　　光照療法：一般用波長420～470mm的藍色熒光燈最有效。

　　換血療法：

　�、僦刚鳎撼錾鷷r有水腫、明顯貧血、(臍帶血?Hb120g/L);膽紅素足月兒>342μmol/L(20mg/dl);體重1500g早產兒>256μmol/L(15mg/dl);體重1200g>205μmol/L(12mg/dl)

　　②血源選擇：Rh溶血病應采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者;ABO溶血病可用O型紅細胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價不高的O型血。

　�、蹞Q血量為150～180ml/kg(新生兒血量的二倍)。

　　(2)增加膽紅素與清蛋白的聯結①輸血漿或清蛋白。②糾正酸中毒③防止低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物。

　　(3)及時糾正缺氧、感染，避免快速輸入高滲性藥物。