二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　房間隔缺損時，左心房的血液向右心房分流，造成右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關閉更落后于主動脈瓣，因此可以聽到不受呼吸影響的明顯第二心音分裂。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　先天性心臟病診斷及鑒別診斷表

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　先天性心臟病診斷及鑒別診斷表

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　法洛四聯(lián)癥可由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發(fā)生該肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重，發(fā)生昏厥、抽搐。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　法氏四聯(lián)癥：或者法洛氏四聯(lián)癥。包括:肺動脈瓣或右室漏斗部狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚，是幼兒和兒童期最常見的紫紺性先天性心臟病。臨床表現(xiàn)為：患者發(fā)育較遲緩，一般有不同程度的紫紺出現(xiàn)，常在出生后即有或不久后出現(xiàn)。查體：在胸骨左緣2～4肋間有震顫及收縮期雜音。實驗室檢查：動脈血氧飽和度自65～97%。

　　X線可見：

　　1、肺血減少，肺內(nèi)血管紋理稀疏、纖細，肺門陰影小、搏動弱。

　　2、心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翹，右心室增大。

　　3、重癥四聯(lián)癥的X線特點：①肺血減少明顯，有側支循環(huán)形成的表現(xiàn)。②心臟呈中度至高度增大。③主動脈擴張明顯。超聲心動圖：顯示室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右移的病理改變，有助于確立診斷。

　　心血管造影：主要為選擇性右室造影并輔以左室造影。右室造影在右室、肺動脈充盈.左室和主動脈提早顯影，反映心室水平右向左的分流和主動脈騎跨。右室造影直接顯示肺動脈狹窄的部位、類型和程度及肺內(nèi)動脈分支的情況，為本病診斷提供依據(jù)。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　法洛四聯(lián)癥的病理生理特點是由于室間隔大缺損(非限制性)左、右心室壓力相等，相當于一個心室向體循環(huán)及肺循環(huán)排血，右室壓力增高，但由于肺動脈口狹窄，肺動脈壓力不高甚至降低，右室血流大量經(jīng)騎跨的主動脈進人體循環(huán)，使動脈血氧飽和度明顯降低，出現(xiàn)青紫并繼發(fā)紅細胞增多癥。胸骨左緣第2～4肋間聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音提示收縮期負荷過高。

　　7、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　題干中雖沒有明確的輔助檢查提示，但已有的提示中即可考慮選答案E�；颊唧w征“2個月前出現(xiàn)氣促、咳嗽、下肢水腫，抗結核治療后無效，”提示心衰。4個月前開始不規(guī)則發(fā)熱，體溫38～39℃，且有明確的先心病病史。亞急性細菌性心內(nèi)膜炎大多由毒力較弱的草綠色鏈球菌引起，少數(shù)由腸球菌、肺炎雙球菌等引起。常發(fā)生于已有病變的瓣膜上(如風濕性心瓣膜病、先天性心臟病等)，病菌多從某一感染病灶侵入血流，引起敗血癥，并侵犯心內(nèi)膜。癥狀：起病較緩慢，表現(xiàn)為發(fā)熱，熱性不規(guī)則，乏力多汗，進行性貧血，體重減輕，也有關節(jié)酸痛等，后期可有器官栓塞癥狀出現(xiàn)。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　動脈導管未閉：輕者無臨床癥狀，僅體檢時偶然發(fā)現(xiàn)雜音。于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，P2亢進，但多被雜音掩蓋。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　艾森曼格復合病一詞，以往曾用以稱一種復合的先天性心臟血管畸形，包括心室間隔缺損、主動脈右位、右心室肥大而肺動脈正�；驍U大者。病人有紫紺。本病與法洛四聯(lián)癥不同之處在于并無肺動脈口狹窄。自心臟導管檢查在臨床上廣泛應用以來，通過對先天性心臟血管病的血流動力學研究，艾森曼格綜合征一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損等發(fā)生肺動脈顯著高壓而有右至左分流時，都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動脈高壓性右至左分流綜合征。

　　[臨床表現(xiàn)]輕至中度紫紺，于勞累后加重，原有動脈導管未閉者下半身紫紺較上半身明顯，逐漸出現(xiàn)杵狀指(趾)。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。體征示心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動，原有左至右分流時的雜音消失(動脈導管未閉連續(xù)性雜音的舒張期部分消失)或減輕(心室間隔缺損的收縮期雜音減輕)，肺動脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風樣噴射型雜音，第二心音亢進并可分裂，以后可有吹風樣舒張期雜音(相對性肺動脈瓣關閉不全)，胸骨左下緣可有收縮期吹風樣返流型雜音(相對性三尖瓣關閉不全)。

　　[特殊檢查]

　　心電圖：右室肥大勞損、右房肥大.

　　X線檢查：右室、右房增大，肺動脈及左、右肺動脈均擴大，肺野輕度淤血或不淤血，血管紋理變細，左心情況因原發(fā)性畸形而定.

　　超聲心動圖：除原有畸形表現(xiàn)外，肺動脈擴張及相對性肺動脈瓣及三尖關閉不全支持本征診斷.

　　心導管檢查：除可見原有畸形外，可確定雙向分流或右向分流.導管檢查對本綜合征有一定危險，因已無手術指征，一般不行此項檢查.

　　10、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　室間隔缺損患者，體格檢查時可聽到胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正�；蛏栽鰪�。X線檢查可見左右心室增大，以左室增大為主，主動脈弓影較小，肺動脈段擴張，肺野充血。

　　11、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　室間隔缺損癥狀缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。

　　體征

　　心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

　　心電圖檢查

　　缺損小示正常或電軸左偏。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。

　　12、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、充血性心衰、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎，20%～50%的膜周部和肌部缺損在5歲以內(nèi)與自然愈合的可能，但大多數(shù)發(fā)生于1歲內(nèi)。