五、問答題

　　1.寫出下列氨基酸脫去氨基后生成相應(yīng)α-酮酸的名稱(5分)

　　(1)天冬氨酸 (2) 谷氨酸 (3)丙氨酸 (4)苯丙氨酸

　　【天冬氨酸脫去氨基后生成的α-酮酸是草酰乙酸;

　　谷氨酸脫去氨基以后生成的酮酸是α-酮戊二酸;

　　丙氨酸脫去氨基后生成的α-酮酸是丙酮酸;

　　苯丙氨酸脫去氨基生成的α-酮酸是苯丙酮酸�！�

　　2.簡述尿素的生成過程。(5分)

　　【(1)CO2+NH3+2ATP → 氨基甲酰磷酸+2ADP+Pi

　　(2)鳥氨酸+氨基甲酰磷酸→ 瓜氨酸+Pi

　　(3) 瓜氨酸+天冬氨酸+ATP → 精氨酸代琥珀酸+AMP+PPi

　　精氨酸代琥珀酸→ 精氨酸+延胡索酸

　　(4)精氨酸+H2O→ 鳥氨酸+尿素】

　　3.簡述天冬氨酸在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成葡萄糖的主要代謝途徑。(5分)

　　【天冬氨酸 + α-酮戊二酸在谷草轉(zhuǎn)氨酶催化下生成草酰乙酸 + 谷氨酸

　　草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的催化下生成磷酸烯醇式丙酮酸

　　磷酸烯醇式丙酮酸通過糖異生經(jīng)1,6-二磷酸果糖最后生成葡萄糖】

　　4.血氨有那些來源和去路?(5分)

　　【來源：氨基酸脫氨基生成，腸道吸收，腎臟分泌，其它含氮化合物分解代謝產(chǎn)生

　　去路：合成尿素，合成谷胺酰氨，合成非必需氨基酸，合成其它含氮化合物由尿排出�！�

　　六、 論述題

　　1.概述體內(nèi)氨基酸的來源和主要代謝去路。(6分)

　　【體內(nèi)氨基酸主要來源有：(1)食物蛋白質(zhì)的消化吸收;(2)組織蛋白質(zhì)的分解;(3)經(jīng)轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)合成非必需氨基酸。主要去路有：(1)合成組織蛋白質(zhì);(2)脫氨基作用，產(chǎn)生的氨合成尿素等，α-酮酸轉(zhuǎn)變成糖和/或酮體，并氧化產(chǎn)能;(3)脫羧基作用生成胺類;(4)轉(zhuǎn)變?yōu)猷堰省⑧奏さ绕渌�含氮化合物。�?/P>

　　2.討論鳥氨酸循環(huán)、丙氨酸一葡萄糖循環(huán)、甲硫氨酸循環(huán)的基本過程與生理意義。(6分)

　　【鳥氨酸循環(huán)

　　基本過程：經(jīng)鳥氨酸、瓜氨酸及精氨酸等步驟合成尿素后，又重新回到鳥氨酸的一種循環(huán)過程。

　　生理意義：不斷地將體內(nèi)有毒性的氨轉(zhuǎn)變成尿素，達(dá)到解除氨毒的作用。

　　丙氨酸-葡萄糖循環(huán)

　　基本過程：將肌肉蛋白分解的氨經(jīng)丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙氨酸后隨血液轉(zhuǎn)運(yùn)到肝，丙氨酸經(jīng)肝脫氨基生成丙酮酸和氨，丙酮酸經(jīng)肝糖異生形成葡萄糖，而氨經(jīng)肝鳥氨酸循環(huán)合成尿素，葡萄糖經(jīng)血液回到肌肉經(jīng)酵解過程再生成丙酮酸。

　　生理意義：將肌肉中的氨以丙氨酸形式轉(zhuǎn)運(yùn)到肝而合成尿素。

　　甲硫氨酸循環(huán)

　　基本過程：甲硫氨酸經(jīng)SAM、同型半胱氨酸等中間代謝，進(jìn)而重新生成甲硫氨酸的循環(huán)過程。

　　生理意義：為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供活性甲基的供體(SAM)�！�