一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 本題選C。

　　肥厚型梗阻性心肌病可以完全無(wú)自覺(jué)癥狀而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立時(shí)或運(yùn)動(dòng)時(shí)的眩暈，甚至昏厥等表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)心臟輕度增大，可聞及第四心音，心尖部常有收縮期雜音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3～4肋間聽(tīng)到較粗糙的噴射性收縮期雜音，該雜音受到心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負(fù)荷減少(如屏氣，Valsava試驗(yàn)，含化硝酸甘油等)或心肌收縮力增加(如心動(dòng)過(guò)速、運(yùn)動(dòng)時(shí))而增強(qiáng)。反之，左室容積增加(如下蹲時(shí))或心肌收縮力低下時(shí)(如使用β受體阻滯劑等)則可減弱。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病患者，胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽(tīng)到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或期前收縮后均可使雜音增強(qiáng)，故D是正確的;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥、下蹲、緊握拳時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽(tīng)到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。故選D。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機(jī)制不明確。

　　發(fā)生肥厚型心肌病時(shí)，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機(jī)制不明確。

　　發(fā)生肥厚型心肌病時(shí)，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。由于室間隔明顯增厚和心肌細(xì)胞內(nèi)高鈣，使心肌對(duì)兒茶酚胺反應(yīng)性增強(qiáng)，引起心室肌高動(dòng)力性收縮，左室流出道血流加速，在該處產(chǎn)生了負(fù)壓效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉明顯前移(SAM征)，造成左室流出道進(jìn)一步狹窄和二尖瓣關(guān)閉不全，形成左室流出道收縮期壓力階差。壓力階差可引起反復(fù)性室壁張力增高和心肌需氧量增加，導(dǎo)致心肌缺血壞死和纖維化。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 目前主張應(yīng)用β受體阻斷劑及鈣拮抗劑治療肥厚型心肌病。在所有選項(xiàng)中只有普萘洛爾是β受體阻斷劑。本病應(yīng)避免使用增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃等，以及減輕心臟負(fù)荷的藥物，以免加重左室流出道梗阻。故選E。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者端坐呼吸為左心功能不全，心臟擴(kuò)大，以左室顯著，聽(tīng)診可聞第四心音奔馬律，為擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)。

　　7、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)為起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時(shí)才就診，有氣急甚至端坐呼吸、水腫、 肝大等心力衰竭的癥狀和體征時(shí)被確診。主要體征為心臟擴(kuò)大，�？陕�(tīng)到第三心音或第四心音，心率快時(shí)呈奔馬律。故選E。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 擴(kuò)張型心肌病的心肌改變是不可逆的，其唯一的徹底治療方法就是心臟移植術(shù)。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 圍生期心肌病是指既往無(wú)心臟病史，于妊娠最后3個(gè)月或產(chǎn)后6個(gè)月首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心肌病。圍生期心肌病在圍生期首次出現(xiàn)，可能使無(wú)心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后(通常2～20周)女性出現(xiàn)呼吸困難、血痰、肝大、水腫等心力衰竭癥狀，類似擴(kuò)張型心肌病。

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 正確答案是D。

　　特異性心肌病是指病因明確或系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。特異性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌(有左心室肥大伴擴(kuò)張型或限制型心力衰竭的特點(diǎn))、炎癥性心肌病(有特異性自身免疫性及感染性)、代謝性心肌病(如糖原貯積癥、糖脂質(zhì)變性、淀粉樣變性等)、肌營(yíng)養(yǎng)不良、神經(jīng)肌肉病變、過(guò)敏及中毒反應(yīng)(乙醇、兒茶酚胺、蒽環(huán)類藥物、照射等)、圍生期心肌病等。

　　11、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 本題選D。

　　圍生期心肌病可以在圍生期首次出現(xiàn)，可能使無(wú)心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后(通常1-20周)女性，出現(xiàn)呼吸困難、血痰、肝大、浮腫等心力衰竭癥狀，類似擴(kuò)張型心肌病者稱為圍生期心肌病�？捎行氖覕U(kuò)大，附壁血栓。本病的特點(diǎn)之一是體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高。本病約在每1300-4000次分娩中發(fā)生1例。也有人認(rèn)為本病由于妊娠分娩使原有隱匿的心肌病顯現(xiàn)出臨床癥狀，故也有將之歸入原發(fā)性心肌病的范疇。本病多發(fā)生在30歲左右的經(jīng)產(chǎn)婦。如能早期診斷、及時(shí)治療，一般預(yù)后良好。安靜、增加營(yíng)養(yǎng)、服用維生素類藥物十分重要。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 心肌炎常是全身性疾病在心肌上的炎癥性表現(xiàn)，由于心肌病變范圍大小及病變程度的不同，輕者可無(wú)臨床癥狀，嚴(yán)重可致猝死，診斷及時(shí)并經(jīng)適當(dāng)治療者，可完全治愈，遷延不愈者，可形成慢性心肌炎或?qū)е滦募〔�。�?xì)菌性白喉?xiàng)U菌、溶血性鏈球菌、肺炎雙球菌、傷寒桿菌等。病毒如柯薩奇病毒，艾柯病毒、肝炎病毒、流行性出血熱病毒、流感病毒、腺病毒等，其他如真菌，原蟲(chóng)等均可致心肌炎。但目前以病毒性心肌炎較常見(jiàn)。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 心肌炎指心肌本身的炎癥病變，可分為局灶性或彌漫性、急性、亞急性或慢性、感染性或非感染性。

　　14、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 心肌炎中柯薩奇B組病毒最常見(jiàn)。

　　15、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 急性病毒性心肌炎約半數(shù)發(fā)病前有病毒感染前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、全身倦怠感、惡心、嘔吐等，然后 出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸閑難、水腫甚至阿-斯(Adams-Strokes)綜合征。體檢可見(jiàn)與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過(guò)速、各種心律失�？陕�(tīng)到第三心音或雜音，故選E。其他選項(xiàng)均是其常見(jiàn)臨床表現(xiàn)，故不選。

　　16、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 有發(fā)熱病史、心率快、有早搏、心肌酶升高為病毒性心肌炎表現(xiàn)。

　　17、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 心肌疾病病毒感染的陽(yáng)性指標(biāo)是發(fā)病后3周間兩次血清的抗體滴定度有4倍增高。

　　18、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病的主要病理改變是室間隔發(fā)生不對(duì)稱肥厚，致使心室在收縮期時(shí)出現(xiàn)心室流出道狹窄梗阻。超聲心動(dòng)圖檢査能確切地觀察到室間隔的厚度及心臟收縮期時(shí)心室流出道的情況，是肥厚型梗阻性心肌病確診的最重要手段。

　　19、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病的輔助檢查包括：胸部X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振成像、心導(dǎo)管檢查及心室造影、心內(nèi)膜心肌活檢。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 擴(kuò)張型心肌病起病多緩慢，有時(shí)可達(dá)10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見(jiàn)。最初在勞動(dòng)或勞累后氣短，以后在輕度活動(dòng)或休息時(shí)也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難�；颊叱８蟹α�。

　　體檢見(jiàn)心率加速，心尖搏動(dòng)向左下移位，可有抬舉性搏動(dòng)，心濁音界向左擴(kuò)大，�？陕�(tīng)得第三心音或第四心音，心率快時(shí)呈奔馬律。由于心腔擴(kuò)大，可有相對(duì)性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。

　　心力衰竭時(shí)兩肺可有啰音。右心衰竭時(shí)肝臟腫大，水腫的出現(xiàn)從下肢開(kāi)始，晚期可有胸、腹腔積液，出現(xiàn)各種心律失常，高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動(dòng)、竇房阻滯可導(dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 擴(kuò)張型心肌病的診斷要點(diǎn)： ①全心擴(kuò)大，以左心為主，呈球樣改變。 ②各瓣口開(kāi)放幅度變小，二尖瓣與左心室形成“大心腔小 瓣口”的特征�！癕”型顯示二尖瓣呈“鉆石”樣改變，E 峰與室間隔距離增大。 ③室間隔與室壁活動(dòng)幅度降低 ④多普勒檢查，各瓣口血流速度減慢，二尖瓣和右房室瓣 可見(jiàn)返流信號(hào)。

　　B超二尖瓣呈鉆石樣改變，提示擴(kuò)張型心肌病。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 根據(jù)臨床癥狀、體征與輔助檢查可以初步考慮患者患有擴(kuò)張型心肌病。超聲心動(dòng)圖早期即可有心腔輕度擴(kuò)大，后期心室均擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱，提示心肌收縮力下降，故選B。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 根據(jù)超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果應(yīng)首先考慮到擴(kuò)張型心肌病，再結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)可推斷該患者最可能的診斷是擴(kuò)張型心肌病。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 病毒性心肌炎常并發(fā)心律失常，可表現(xiàn)為心尖部第一心音低鈍，三度房室傳導(dǎo)阻滯，特點(diǎn)為心房率快于心室率，心室率約為40~60次/分，心律齊，可 聞及大炮音，故選D。

　　16、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 ①患者的臨床表現(xiàn)符合急性心肌炎(病毒性可能性大);②患者無(wú)胸痛，體征未見(jiàn)心包摩擦感(音)，不支持急性心包炎;③患者心臟無(wú)擴(kuò)大，無(wú)心力衰竭表現(xiàn)，不符合擴(kuò)張型心肌病;④患者既往無(wú)心臟疾病，無(wú)瓣膜病，本次體溫不高，感染性心內(nèi)膜炎的可能性極小;⑤22歲女性患者冠心病的可能性很小。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 有“感冒”病史，心界擴(kuò)大，心率快，有早搏，S1減弱，CK-MB升高均支持病毒性心肌炎診斷。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性重癥心肌炎：病毒感染后1-2周內(nèi)出現(xiàn)胸痛、氣短、心悸等癥狀，心動(dòng)過(guò)速、室性奔馬律、心力衰竭、心臟擴(kuò)大等體征，甚至出現(xiàn)心源性休克。此型病情兇險(xiǎn)，可在數(shù)日內(nèi)死于泵衰竭或嚴(yán)重的心律失常。

　　急性心肌梗塞發(fā)病年齡較大，常有心絞痛或心肌梗塞的病史，心電圖有異常Q波、弓背向上的ST段抬高和T波倒置等改變，常有嚴(yán)重的心律失常和傳導(dǎo)阻滯。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 心肌疾病病毒感染的陽(yáng)性指標(biāo)是發(fā)病后3周間兩次血清的抗體滴定度有4倍增高。

　　參考資料

　　1、第2份血清中同型病毒抗體滴度較第1份血清升高4倍(2份血清應(yīng)相隔2周以上)或一次抗體效價(jià)≥640者為陽(yáng)性，320者為可疑(如以1∶32為基礎(chǔ)者則宜以≥256為陽(yáng)性，128為可疑陽(yáng)性，根據(jù)不同實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)作決定)。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 根據(jù)胸骨左緣3-4肋間收縮期雜音外無(wú)其他異常，心界不大，可排除擴(kuò)張型心肌病和限制性心肌病;胸骨左緣存在雜音可見(jiàn)于先天性室間隔缺損，但患者病史短，可能性小;根據(jù)“口含硝酸甘油癥狀加重”可排除缺血性心臟病;而肥厚型心肌病伴有流出道梗阻的患者可以出現(xiàn)類似的臨床表現(xiàn)(應(yīng)用硝酸甘油后，靜脈回心血量下降，左心室舒張末容積減小，左室流出道梗阻加重)。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 對(duì)肥厚型梗阻性心肌病最簡(jiǎn)便又有確診意義的檢查是超聲心動(dòng)圖，心電圖、心肌核素顯像檢查常無(wú)特異性;冠狀動(dòng)脈造影常用來(lái)排除缺血性心臟病。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病治療應(yīng)以弛緩心肌、減輕左心室流出道梗阻為原則。硝酸酯類、利尿劑均可因降低前負(fù)荷后致使左心室舒張末容積減少，流出道狹窄加重;洋地黃類則直接使心肌收縮力增強(qiáng)而加重流出道狹窄。而β受體阻滯劑可減低心肌收縮力、減慢心室率，相對(duì)減輕左室流出道梗阻，可選用。