答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　題干中雖沒有明確的輔助檢查提示，但已有的提示中即可考慮選答案E。

　　患者體征“2個(gè)月前出現(xiàn)氣促、咳嗽、下肢水腫，抗結(jié)核治療后無效，”提示心衰

　　4個(gè)月前開始不規(guī)則發(fā)熱，體溫38～39℃，且有明確的先心病病史。

　　亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎大多由毒力較弱的草綠色鏈球菌引起，少數(shù)由腸球菌、肺炎雙球菌等引起。常發(fā)生于已有病變的瓣膜上(如風(fēng)濕性心瓣膜病、先天性心臟病等)，病菌多從某一感染病灶侵入血流，引起敗血癥，并侵犯心內(nèi)膜。癥狀：起病較緩慢，表現(xiàn)為發(fā)熱，熱性不規(guī)則，乏力多汗，進(jìn)行性貧血，體重減輕，也有關(guān)節(jié)酸痛等，后期可有器官栓塞癥狀出現(xiàn)。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　法氏四聯(lián)癥：又稱法魯氏四聯(lián)癥，或者法洛氏四聯(lián)癥。

　　包括:肺動(dòng)脈瓣或右室漏斗部狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，是幼兒和兒童期最常見的紫紺性先天性心臟病。

　　臨床表現(xiàn)為：患者發(fā)育較遲緩，一般有不同程度的紫紺出現(xiàn)，常在出生后即有或不久后出現(xiàn)。

　　查體：在胸骨左緣2-4肋間有震顫及收縮期雜音。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：動(dòng)脈血氧飽和度自65-97%。

　　X線可見：

　　1、肺血減少，肺內(nèi)血管紋理稀疏、纖細(xì)，肺門陰影小、搏動(dòng)弱。

　　2、心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翹，右心室增大。

　　3、重癥四聯(lián)癥的X線特點(diǎn)：

　�、俜窝獪p少明顯，有側(cè)支循環(huán)形成的表現(xiàn)。

　　②心臟呈中度至高度增大。

　　③主動(dòng)脈擴(kuò)張明顯。

　　超聲心動(dòng)圖：

　　顯示室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈右移的病理改變，有助于確立診斷。

　　心血管造影：

　　主要為選擇性右室造影并輔以左室造影。右室造影在右室、肺動(dòng)脈充盈.左室和主動(dòng)脈提早顯影，反映心室水平右向左的分流和主動(dòng)脈騎跨。右室造影直接顯示肺動(dòng)脈狹窄的部位、類型和程度及肺內(nèi)動(dòng)脈分支的情況，為本病診斷提供依據(jù)。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　室間隔缺損

　　癥狀

　　缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。

　　體征

　　心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有4-5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

　　心電圖檢查

　　缺損小示正常或電軸左偏。缺損較大，隨分流量和肺動(dòng)脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　法洛四聯(lián)癥的病理生理特點(diǎn)是由于室間隔大缺損(非限制性)左、右心室壓力相等，相當(dāng)于一個(gè)心室向體循環(huán)及肺循環(huán)排血，右室壓力增高，但由于肺動(dòng)脈口狹窄，肺動(dòng)脈壓力不高甚至降低，右室血流大量經(jīng)騎跨的主動(dòng)脈進(jìn)人體循環(huán)，使動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低，出現(xiàn)青紫并繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥。胸骨左緣第2～4肋間聽到Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音提示收縮期負(fù)荷過高。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　袖帶寬度是上臂長度的1/2～2/3

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　對未經(jīng)手術(shù)或介入治療的先心病患者，由于長期容量或壓力負(fù)荷過重，可使心臟擴(kuò)大，心室壁肥厚和纖維化，心肌收縮力降低。心力衰竭是死亡的主要原因。心力衰竭的治療原則與其他病因所致心力衰竭相同。

　　在使用洋地黃類藥物和利尿劑的基礎(chǔ)上，可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和β阻滯劑，以改善心室重構(gòu)過程，阻斷被過度激活的神經(jīng)體液通路。 并非慎用洋地黃，不能長時(shí)間用。

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　固定知識(shí)點(diǎn)：室間隔患兒可因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。

　　11、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　【該題針對“生理特點(diǎn)和心臟病概述,室間隔缺損,心血管系統(tǒng)疾病,心血管系統(tǒng)疾病 單元測試 ”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　艾森曼格復(fù)合病(Eisenmenger"scomplex)一詞，以往曾用以稱一種復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位、右心室肥大而肺動(dòng)脈正常或擴(kuò)大者。病人有紫紺。本病與法樂四聯(lián)癥不同之處在于并無肺動(dòng)脈口狹窄。自心臟導(dǎo)管檢查在臨床上廣泛應(yīng)用以來，通過對先天性心臟血管病的血流動(dòng)力學(xué)研究，艾森曼格綜合征(Eisenmenger"ssyndrome)一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動(dòng)脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損等發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓而有右至左分流時(shí)，都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動(dòng)脈高壓性右至左分流綜合征。

　　[臨床表現(xiàn)] 輕至中度紫紺，于勞累后加重，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者下半身紫紺較上半身明顯，逐漸出現(xiàn)杵狀指(趾)。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。體征示心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動(dòng)，原有左至右分流時(shí)的雜音消失(動(dòng)脈導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音的舒張期部分消失)或減輕(心室間隔缺損的收縮期雜音減輕)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，以后可有吹風(fēng)樣舒張期雜音(相對性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全)，胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音(相對性三尖瓣關(guān)閉不全)。

　　[特殊檢查]

　　心電圖：右室肥大勞損、右房肥大.

　　X線檢查：右室、右房增大，肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈均擴(kuò)大，肺野輕度淤血或不淤血，血管紋理變細(xì)，左心情況因原發(fā)性畸形而定.

　　超聲心動(dòng)圖：除原有畸形表現(xiàn)外，肺動(dòng)脈擴(kuò)張及相對性肺動(dòng)脈瓣及三尖關(guān)閉不全支持本征診斷.

　　心導(dǎo)管檢查：除可見原有畸形外，可確定雙向分流或右向分流.導(dǎo)管檢查對本綜合征有一定危險(xiǎn)，因已無手術(shù)指征，一般不行此項(xiàng)檢查.

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　本題考慮為心力衰竭，臨床診斷依據(jù)：

　�、侔察o時(shí)心率增快，嬰兒>180次/分，幼兒>160次/分，不能用發(fā)熱或缺氧解釋;

　�、诤粑�困難，青紫突然加重，安靜時(shí)呼吸達(dá)60次/分以上;

　�、鄹文[大，達(dá)肋下3cm以上;

　　④心音明顯低鈍，或出現(xiàn)奔馬律;

　　⑤突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰，而不能用原有疾病解釋;

　�、弈蛏佟⑾轮�水腫。

　　應(yīng)該選A。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　4、

　　【正確答案】 E

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　房間隔缺損時(shí)，左心房的血液向右心房分流，造成右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉更落后于主動(dòng)脈瓣，因此可以聽到不受呼吸影響的明顯第二心音分裂。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　室間隔缺損患者，體格檢查時(shí)可聽到胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動(dòng)脈第二音正�；蛏栽鰪�(qiáng)。X線檢查可見左右心室增大，以左室增大為主，主動(dòng)脈弓影較小，肺動(dòng)脈段擴(kuò)張，肺野充血。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　急性腎炎多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹�。急進(jìn)性腎小球腎炎常起病急，可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿、高血壓、水腫等�；颊吣虻鞍�(+++)，無血尿可疑腎病綜合征。腎病綜合征分為單純性腎病和腎炎性腎病，而腎炎性腎病多有反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg，故應(yīng)首先考慮單純性腎病。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　腎病應(yīng)用利尿劑治療過程中，可能出現(xiàn)低鉀血癥，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)鉀。掌握低鉀血癥的診斷和治療。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　腎炎性腎病除具備單純性腎病的臨床表現(xiàn)外，還具備以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)表現(xiàn)：①尿紅細(xì)胞>10/HP，(兩周內(nèi)3次離心尿檢查);②氮質(zhì)血癥，尿素氮>10.7mmoL/L，排除血容量不足所致;③反復(fù)或持續(xù)高血壓，除外糖皮質(zhì)激素所致，學(xué)齡兒童>17.3/12.0kPa，學(xué)齡前兒童>16.0/10.7kPa;④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　患兒生后即反復(fù)感染，胸骨左級(jí)3、4肋間可聞及Ⅲ級(jí)，收縮期雜音，考慮室間隔缺損可能性大。發(fā)熱，咳嗽，氣促2天，呼吸48次/分，心率198次/分，雙肺中、小水泡音。肝肋下3.0cm，雙足背輕度浮腫。考慮肺炎 心功能不全。

　　<2>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　快速洋地黃化，即將總量的1/2、1/4、1/4每間隔4～6小時(shí)1次;在完成洋地黃化量后12小時(shí)，可開始給于口服地高辛維持量。將每日平均維持量分2次，隔12小時(shí)分服。

　　鈣劑靜脈注射可導(dǎo)致心跳加快、心律失常，嚴(yán)重的可造成死亡，所以，對于心衰的患者禁止使用。

　　<3>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　通過題干考慮患兒應(yīng)該為室間隔缺損合并肺炎和心衰，小兒發(fā)生室間隔缺損合并心衰都應(yīng)該使用洋地黃、利尿劑和擴(kuò)血管藥物等進(jìn)行內(nèi)科治療。

　　2、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　房間隔缺損大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　患者考慮房間隔缺損。多普勒彩色血流顯像可以提高診斷的可靠性并能判斷分流的方向，應(yīng)用多普勒超聲可以估測分流量的大小，估測右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓。

　　3、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　根據(jù)口唇青紫，杵狀指和特征性心臟雜音，本患兒為法洛四聯(lián)癥，是由肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚四種畸形組成。

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　法洛四聯(lián)癥可由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重，發(fā)生昏厥、抽搐。

　　4、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　<2>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　超聲心動(dòng)圖可以顯示心臟各層結(jié)構(gòu)，特別是瓣膜的活動(dòng)，并且可以檢測血流的方向及速度，用于心臟手術(shù)和介入性導(dǎo)管術(shù)中，進(jìn)行監(jiān)護(hù)及評估手術(shù)效果。

　　<3>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　出現(xiàn)永久性青紫說明肺動(dòng)脈高壓顯著，產(chǎn)生持續(xù)的右向左分流，即艾森曼格綜合征。

　　5、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　<3>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　急性腎小球腎炎常表現(xiàn)為有前趨感染史，并且出現(xiàn)典型表現(xiàn)如水腫、血尿、蛋白尿。當(dāng)于疾病初期出現(xiàn)尿少、尿閉等癥狀，引起暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒時(shí)，說明合并了急性腎功能不全，其治療措施首選血液透析，兒童尤以腹膜透析首選。