癲癇的主要發(fā)作類型及其臨床表現(xiàn)

　　(一)局灶性(部分性、局限性)發(fā)作

　　發(fā)作期中腦電圖(EEG)可見某一腦區(qū)的局灶性癇性放電。

　　1.單純局灶性發(fā)作 發(fā)作中無意識(shí)喪失，也無發(fā)作后不適現(xiàn)象。持續(xù)時(shí)間平均10～20秒。其中以局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作最常見，表現(xiàn)為面、頸、或四肢某部分的強(qiáng)直或陣攣性抽動(dòng)，特別易見頭、眼持續(xù)性同向偏斜的旋轉(zhuǎn)性發(fā)作(versiveseizures)。年長兒可能會(huì)訴說發(fā)作初期有頭痛、胸部不適等先兆。有的患兒于局限性運(yùn)動(dòng)發(fā)作后出現(xiàn)抽搐后肢體短暫麻痹，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)后消失，稱為Todd麻痹。局灶性感覺發(fā)作(軀體或特殊感覺異常)、植物神經(jīng)性發(fā)作和局灶性精神癥狀發(fā)作在小兒 時(shí)期少見，部分與其年幼無法表達(dá)有關(guān)。

　　2.復(fù)雜局灶性發(fā)作 見于顳葉和部分額葉癲癇發(fā)作�？蓮膯渭兙衷钚园l(fā)作發(fā)展而來，或 一開始即有意識(shí)部分喪失伴精神行為異常。50%～75%的兒科病例表現(xiàn)為意識(shí)混濁情況下自動(dòng) 癥(automatism)，如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行為或自言自語等。少數(shù)患者表現(xiàn)為發(fā)作性 視物過大或過小、聽覺異常、沖動(dòng)行為等。

　　3.局灶性發(fā)作演變?yōu)槿�部性發(fā)作 由單純局灶性或復(fù)雜局灶性發(fā)作擴(kuò)展為全部性發(fā)作。

　　(二)全部性發(fā)作

　　指發(fā)作中兩側(cè)半球同步放電，均伴有程度不等的意識(shí)喪失。

　　1.強(qiáng)直—陣攣發(fā)作 又稱大發(fā)作(grandreal)。是臨床最常見的發(fā)作類型。包括原發(fā)性， 以及從局灶性擴(kuò)展而來的繼發(fā)性全部性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作。發(fā)作主要分為兩期：一開始為全身骨骼肌伸肌或屈肌強(qiáng)直性收縮伴意識(shí)喪失、呼吸暫停與紫紺，即強(qiáng)直期。緊接著全身反復(fù)、短促 的猛烈屈曲性抽動(dòng)，即陣攣期。常有頭痛、嗜睡、疲乏等發(fā)作后現(xiàn)象。發(fā)作中EEG呈全腦棘 波或棘慢復(fù)合波發(fā)放，繼發(fā)性者從局灶放電擴(kuò)散到全腦。部分年長兒能回憶發(fā)作前先有眼前閃光、胸中一股氣向上沖等先兆，直接提示繼發(fā)性癲癇的可能性。

　　2.失神發(fā)作 發(fā)作時(shí)突然停止正在進(jìn)行的活動(dòng)，意識(shí)喪失但不摔倒，手中物品不落地，兩眼凝視前方，持續(xù)數(shù)秒鐘后意識(shí)恢復(fù)，對(duì)剛才的發(fā)作不能回憶，過度換氣往往可以誘發(fā)其發(fā)作。EEG有典型的全腦同步3Hz棘慢復(fù)合波

　　3.非典型失神發(fā)作 與典型失神發(fā)作表現(xiàn)類似，但開始及恢復(fù)速度均較典型失神發(fā)作慢， EEG為1.5—2.5Hz的全腦慢—棘慢復(fù)合波。多見于伴有廣泛性腦損害的患兒。

　　4.肌陣攣發(fā)作 為突發(fā)的全身或部分骨骼肌觸電樣短暫(<0.35秒)收縮，常表現(xiàn)為突 然點(diǎn)頭、前傾或后仰，而兩臂快速抬起。重者致跌倒，輕者感到患兒“抖”了一下。發(fā)作中通常伴有全腦棘—慢或多棘慢波爆發(fā)。大多見于有廣泛性腦損傷的患兒。

　　5.陣攣性發(fā)作 僅有肢體、軀干或面部肌肉節(jié)律性抽動(dòng)而無強(qiáng)直發(fā)作成分。

　　6.強(qiáng)直性發(fā)作 突發(fā)的全身肌肉強(qiáng)直收縮伴意識(shí)喪失，使患兒固定于某種姿勢(shì)，但持續(xù)時(shí)間較肌陣攣長，約5—60秒。常見到角弓反張、伸頸、頭仰起、頭軀體旋轉(zhuǎn)或強(qiáng)制性張嘴、 睜眼等姿勢(shì)。通常有跌倒和發(fā)作后癥狀。發(fā)作間期EEG背景活動(dòng)異常，伴多灶性棘—慢或多棘慢波爆發(fā)。

　　7.失張力發(fā)作 全身或軀體某部分的肌肉張力突然短暫性喪失伴意識(shí)障礙。前者致患兒 突然跌倒、頭著地甚至頭部碰傷。部分性失張力發(fā)作者表現(xiàn)為點(diǎn)頭樣或肢體突然下垂動(dòng)作。 EEG見節(jié)律性或不規(guī)則、多灶性棘慢復(fù)合波。

　　8.痙攣 這種發(fā)作最常見于嬰兒痙攣，表現(xiàn)為同時(shí)出現(xiàn)點(diǎn)頭、伸臂(或屈肘)、彎腰、踢 腿(或屈腿)或過伸樣等動(dòng)作，其肌肉收縮的整個(gè)過程大約1～3秒，肌收縮速度比肌陣攣發(fā) 作慢，持續(xù)時(shí)間較長，但比強(qiáng)直性發(fā)作短。

　　中毒性腦病癥狀:意識(shí)障礙、驚厥、前囟膨隆等。不

　　癥狀與體征各種細(xì)菌所致化腦的臨床表現(xiàn)大致相仿，可歸納為：①感染中毒癥狀：突起高熱，年長兒常訴頭痛，肌肉關(guān)節(jié)疼痛，精神萎靡;小嬰兒表現(xiàn)為易激惹、不安、雙眼凝視;②顱內(nèi)壓增高：頭痛，噴射性嘔吐。嬰兒有前囟飽滿，張力增高，顱縫增寬。意識(shí)狀態(tài)改變，甚至昏迷，嚴(yán)重者出現(xiàn)腦疝，呼吸衰竭;③驚厥發(fā)作：以流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌腦膜炎多見，20%～30%的患兒可出現(xiàn);④腦膜刺激征：頸抵抗感，Brudzinski(布氏)征及Kemig(克氏)征陽性;⑤局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征：部分患兒可出現(xiàn)Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)受累或肢體癱瘓癥狀;⑥視神經(jīng)乳頭水腫：提示可能已發(fā)生顱內(nèi)膿腫、硬膜下積膿或靜脈竇栓塞。

　　(二)高熱驚厥的處理

　　1.一般治療

　　(1)保持安靜及呼吸道暢通。

　　(2)嚴(yán)重者給氧，以減少缺氧性腦損傷。

　　2.制止驚厥

　　(1)首選地西泮：0.3～0.5mg/kg(最大劑量lOmg)靜注(每分鐘l～2mg)，5分鐘內(nèi)生效，但作用短暫，必要時(shí)15分鐘后重復(fù)。肛門灌腸，同樣有效，但肌注吸收不佳，最好不用。氯羥安定的效果也好，可按0.05～0.1mg/kg(最大劑量4mg)緩慢靜注，必要時(shí)15分鐘后重復(fù)1～2次，此藥維持時(shí)間較長，降低血壓及抑制呼吸副作用比地西泮小，也可肛門灌腸或含于舌下，為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥。

　　(2)新生兒驚厥 首選苯巴比妥：l5～30mg/kg靜注，無效時(shí)可再用lOmg/kg，但每日維持量為5mg/kg，新生兒破傷風(fēng)仍應(yīng)首選地西泮。其他年齡組小兒可用苯巴比妥lOmg/kg靜注(每分鐘不>50mg)，必要時(shí)20分鐘可重復(fù)1次。

　　(3)副醛：可在以上藥物無效時(shí)使用，0.1～0.2ml/kg大腿外側(cè)肌注(因臀注易損傷神經(jīng))，必要時(shí)30分鐘后重復(fù)，也可加等量花生油灌腸。重癥時(shí)用5%葡萄糖水稀釋成5%溶液按0.2ml/kg緩慢靜滴，并按每小時(shí)0.02ml/kg維持靜滴。本藥由肺排出，肺部疾病患者慎用。

　　(4)苯妥英鈉：適用于癲癇持續(xù)狀態(tài)，當(dāng)?shù)匚縻鸁o效時(shí)，可按15～20mg/kg靜注，速度為每分鐘l mg/kg，最好有心電圖監(jiān)護(hù)。

　　(5)驚厥仍不止時(shí)可用硫噴妥鈉：10～20mg/kg(最大不超過300mg)，配成2.5%溶液，先按5mg/kg緩慢靜注，止驚即不再推，余者按每分鐘2mg靜滴，并根據(jù)病情增減速度。

　　(6)無抗驚厥藥時(shí)，可針刺人中、合谷。

　　3.對(duì)癥治療 高熱者宜物理降溫(25%～50%酒精擦浴;冷鹽水灌腸;頸旁、腋下、腹股溝等大血管處置冰敷)，也可用安乃近lOmg/kg滴鼻、肌注或口服，退熱作用較其他解熱鎮(zhèn)痛藥強(qiáng)�；杳曰純撼Ｓ心X水腫，可靜注甘露醇及速尿，腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)炎癥性、創(chuàng)傷性腦水腫效果較好，對(duì)缺氧缺血性腦病引起者效果差，應(yīng)盡量避免使用，或僅短時(shí)應(yīng)用，以免引起不易發(fā)現(xiàn)的嚴(yán)重感染。

　　4.病因治療 盡快找出病因，采用相應(yīng)治療。對(duì)病因不明的新生兒驚厥，抽血留作需要時(shí)檢查后立即靜注25%葡萄糖，無效時(shí)緩慢靜注5%葡萄糖酸鈣(心率降至l00次/分應(yīng)暫停)，仍無效時(shí)可緩慢靜注2.5%(并非25%)硫酸鎂，以上各藥劑量均為2～4mL/kg。均無效時(shí)再靜注維生素B650mg，如系維生素B6依賴癥，驚厥應(yīng)立即停止。

　　例題：

　　1. 嬰幼兒上呼吸道感染的臨床特點(diǎn)是：

　　A.以消化道癥狀為主

　　B.以呼吸道癥狀為主

　　C.以鼻咽部癥狀為主

　　D.全身癥狀重

　　E.全身癥狀輕

　　2. 嬰幼兒肺炎給氧的主要條件為：

　　A.發(fā)熱，咳嗽

　　B.且呼吸困難

　　C.合并膿胸

　　D.煩躁不安，口周發(fā)紺

　　E.雙肺密集中小水泡音

　　3. 腺病毒肺炎易發(fā)生：

　　A.膿氣胸

　　B.肺大皰

　　C.胸腔積液

　　D.肺出血

　　E.肺實(shí)變

　　參考答案

　　1. D 2. D 3. E