第五單元 血液系統(tǒng)疾病

　　缺鐵性貧血

　　要點：

　　病因

　　臨床表現(xiàn)

　　實驗室檢查及其他檢查

　　診斷

　　治療

　　病因

　　1.鐵的丟失過多慢性失血是成年人引起缺鐵性貧血的最常見原因。

　　2.鐵需求增加而攝入量不足

　　3.鐵吸收不良

　　臨床表現(xiàn)

　　1.癥狀 常出現(xiàn)行為異常、乏力、心悸、耳鳴、煩躁易激動、注意力不集中等，兒童尤其顯著。部分患者(尤其兒童)可有嗜食泥土、生米等異食癖。嚴(yán)重者可致黏膜組織變化和外胚葉營養(yǎng)障礙，出現(xiàn)口炎、舌炎、萎縮性胃炎、皮膚干燥、毛發(fā)干枯脫落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，甚至出現(xiàn)吞咽困難等�；颊呙庖吖δ芟陆担�易發(fā)生細(xì)菌性感染。

　　2.體征

　　實驗室檢查及其他檢查

　　1.血象 典型表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。 MCV<80fl，MCHC<32%。成熟紅細(xì)胞蒼白區(qū)擴大，大小不一。白細(xì)胞和血小板計數(shù)一般正常或輕度減少。

　　2.骨髓象 骨髓增生活躍，幼紅細(xì)胞增生，中幼紅細(xì)胞及晚幼紅細(xì)胞比例增高。幼紅細(xì)胞核染色質(zhì)致密，胞質(zhì)較少，血紅蛋白形成不良，邊緣不整齊。骨髓鐵染色顯示骨髓小�？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞消失或顯著減少。

　　3.鐵代謝檢查 ①血清鐵及總鐵結(jié)合力測定：血清鐵濃度常<8.9μmol/L，總鐵結(jié)合力>64.4μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度常降至15%以下;②血清鐵蛋白測定：血清鐵蛋白<12μg/L可作為缺鐵依據(jù)。由于血清鐵蛋白濃度穩(wěn)定，與體內(nèi)貯鐵量的相關(guān)性好，可用于早期診斷和人群鐵缺乏癥的篩檢。

　　4.紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)測定　缺鐵時血紅素合成障礙，F(xiàn)EP/Hb>4.5μg/gHb有診斷意義。

　　診斷

　　診斷依據(jù)包括三個要素：

　　1.貧血為小細(xì)胞低色素性貧血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕婦Hb<100g/L;MCV<80fl，MCHC<32%。

　　2.有缺鐵的證據(jù)

　　3.有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn);鐵劑治療有效。

　　治療

　　1.病因治療

　　2.鐵劑治療

　　(1)口服鐵劑 是治療缺鐵性貧血的首選方法。最常用硫酸亞鐵片,缺鐵性貧血患者服用鐵劑后，短時期網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)明顯升高，常于5～10天達(dá)到高峰，平均達(dá)0.06～0.08，以后又下降，2周后血紅蛋白開始上升，一般2個月可恢復(fù)正常。貧血糾正后仍需繼續(xù)治療3～6個月以補充體內(nèi)應(yīng)有的貯存鐵。

　　(2)注射鐵劑 常用注射鐵劑有右旋糖酐鐵和山梨醇枸櫞酸鐵，各含鐵50mg/ml，給藥途徑是臀部深位肌注�；颊咚�需鐵的總劑量應(yīng)準(zhǔn)確計算，不應(yīng)超量以免引起急性鐵中毒。

　　再生障礙性貧血

　　要點：

　　病因

　　臨床表現(xiàn)

　　實驗室檢查及其他檢查

　　診斷

　　治療

　　病因

　　(1)藥物及化學(xué)物質(zhì)

　　(2)電離輻射

　　(3)感染

　　臨床表現(xiàn)及實驗室檢查