診斷

　　(1)診斷標(biāo)準(zhǔn) ①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;②一般無脾腫大;③骨髓至少有一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少)，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢);④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病;⑤一般抗貧血藥物治療無效。

　　治療

　　1.一般治療

　　2.支持療法

　　3.刺激骨髓造血

　　(1)雄激素　為治療非重型再障的首選藥物。

　　(2)其他藥物

　　4.免疫抑制劑

　　5.造血干細(xì)胞移植　用于重型再障，年齡<40歲、無感染及其他并發(fā)癥的患者，最好在未輸血之前盡早進(jìn)行。

　　6.造血生長因子

　　急性白血病

　　要點(diǎn)：

　　病因

　　臨床表現(xiàn)

　　實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

　　診斷

　　治療

　　病因

　　1.病毒

　　2.電離輻射

　　3.化學(xué)因素

　　4.遺傳因素

　　5.其他血液病

　　臨床表現(xiàn)

　　1.起病特點(diǎn) 可急驟或較緩慢。急驟者常有高熱、貧血、出血傾向等。

　　2.正常血細(xì)胞減少的表現(xiàn)

　　(1)發(fā)熱和感染 嚴(yán)重感染可致菌血癥或敗血癥，是急性白血病最常見的死亡原因之一。

　　(2)出血

　　(3)貧血

　　3.白血病細(xì)胞增多的表現(xiàn)

　　(1)淋巴結(jié)和肝脾腫大

　　(2)骨骼及關(guān)節(jié) 胸骨中下段壓痛，此體征有助于診斷。

　　(3)神經(jīng)系統(tǒng) CNL以兒童急淋白血病最多見。

　　(4)其他 齒齦腫脹多見于急單白血病;皮膚浸潤表現(xiàn)為皮疹或皮下結(jié)節(jié);睪丸浸潤多見于急淋白血病;心肺、消化道等處也可有相應(yīng)浸潤癥狀。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

　　1.血象

　　2.骨髓象是確診白血病的依據(jù)。多數(shù)病例骨髓增生明顯活躍或極度活躍，原始細(xì)胞等于或大于全部骨髓有核細(xì)胞的30%。正常造血細(xì)胞嚴(yán)重受抑制，正常幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞減少。白血病性原始細(xì)胞形態(tài)有異常改變。

　　3.細(xì)胞化學(xué)染色

　　4.免疫學(xué)檢查

　　診斷

　　臨床有發(fā)熱、感染、出血、貧血等癥狀，體檢有淋巴結(jié)、肝脾腫大及胸骨壓痛，外周血片有原始細(xì)胞，骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)及細(xì)胞化學(xué)染色顯示其某一系列原始細(xì)胞≥30%即可診斷。診斷成立后應(yīng)進(jìn)一步分型。

　　治療

　　1.化學(xué)治療

　　急性白血病的化療可分誘導(dǎo)緩解和緩解后治療兩個(gè)階段。誘導(dǎo)緩解的目的是要迅速消滅盡量多的白血病細(xì)胞，使骨髓的造血功能恢復(fù)正常，達(dá)到完全緩解的標(biāo)準(zhǔn)，化療為主要治療方法。緩解后仍需繼續(xù)鞏固和強(qiáng)化治療。

　　(1)急性淋巴細(xì)胞性白血病�、僬T導(dǎo)緩解治療：由長春新堿及潑尼松組成的VP方案是急淋誘導(dǎo)緩解的基本方案;②緩解后治療：強(qiáng)化鞏固、維持治療及防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。未行造血干細(xì)胞移植治療者，鞏固維持治療一般需要3年。一般應(yīng)用左旋門冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。

　　(2)急性非淋巴細(xì)胞白血病　①誘導(dǎo)緩解治療：常用DA(3+7)方案、HOAP方案、HA方案等;②緩解后治療：其特點(diǎn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生率低;一般維持治療2～3年時(shí)間。

　　2.支持治療

　　(1)防治感染。

　　(2)糾正貧血：嚴(yán)重貧血輸用濃集紅細(xì)胞。

　　(3)控制出血：輸注濃集血小板懸液是控制出血的有效措施。

　　(4)防治尿酸性腎病。

　　(5)加強(qiáng)營養(yǎng)，維持水、電解質(zhì)平衡。

　　3.造血干細(xì)胞移植 包括自身骨髓移植及異基因外周血造血干細(xì)胞移植。

　　例題：

　　1.有關(guān)鐵的描述，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

　　A.食物中的鐵以三價(jià)羥化高鐵為主

　　B.粘膜吸收的鐵為二價(jià)鐵

　　C.體內(nèi)鐵蛋白中的鐵是三價(jià)鐵

　　D.轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵是三價(jià)鐵

　　E.血紅蛋白的鐵是三價(jià)鐵

　　2.缺鐵型貧血病人的下列哪項(xiàng)檢查結(jié)果不正確

　　A.TF升高

　　B.TFR升高

　　C.TS升高

　　D.FEP升高

　　E.鋅卟啉升高

　　3.有關(guān)國內(nèi)HD的描述，哪項(xiàng)不正確

　　A.HD僅占全部淋巴瘤的8%～11%

　　B.淋巴細(xì)胞耗竭型最常見

　　C.淋巴細(xì)胞為主型較為少見

　　D.淋巴細(xì)胞為主型較易向其他各型轉(zhuǎn)化

　　E.結(jié)節(jié)硬化型不易轉(zhuǎn)化

　　參考答案

　　1.答案：E 　　2.答案：C 　　3.答案：B