一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 本題選C。

　　肥厚型梗阻性心肌病可以完全無(wú)自覺(jué)癥狀而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立時(shí)或運(yùn)動(dòng)時(shí)的眩暈，甚至昏厥等表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)心臟輕度增大，可聞及第四心音，心尖部常有收縮期雜音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3～4肋間聽(tīng)到較粗糙的噴射性收縮期雜音，該雜音受到心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負(fù)荷減少(如屏氣，Valsava試驗(yàn)，含化硝酸甘油等)或心肌收縮力增加(如心動(dòng)過(guò)速、運(yùn)動(dòng)時(shí))而增強(qiáng)。反之，左室容積增加(如下蹲時(shí))或心肌收縮力低下時(shí)(如使用β受體阻滯劑等)則可減弱。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病患者，胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽(tīng)到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類(lèi)、異丙腎上腺素、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或期前收縮后均可使雜音增強(qiáng)，故D是正確的;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥、下蹲、緊握拳時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽(tīng)到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。故選D。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機(jī)制不明確。

　　發(fā)生肥厚型心肌病時(shí)，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機(jī)制不明確。

　　發(fā)生肥厚型心肌病時(shí)，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。由于室間隔明顯增厚和心肌細(xì)胞內(nèi)高鈣，使心肌對(duì)兒茶酚胺反應(yīng)性增強(qiáng)，引起心室肌高動(dòng)力性收縮，左室流出道血流加速，在該處產(chǎn)生了負(fù)壓效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉明顯前移(SAM征)，造成左室流出道進(jìn)一步狹窄和二尖瓣關(guān)閉不全，形成左室流出道收縮期壓力階差。壓力階差可引起反復(fù)性室壁張力增高和心肌需氧量增加，導(dǎo)致心肌缺血壞死和纖維化。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 目前主張應(yīng)用β受體阻斷劑及鈣拮抗劑治療肥厚型心肌病。在所有選項(xiàng)中只有普萘洛爾是β受體阻斷劑。本病應(yīng)避免使用增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃等，以及減輕心臟負(fù)荷的藥物，以免加重左室流出道梗阻。故選E。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者端坐呼吸為左心功能不全，心臟擴(kuò)大，以左室顯著，聽(tīng)診可聞第四心音奔馬律，為擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)。

　　7、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)為起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時(shí)才就診，有氣急甚至端坐呼吸、水腫、 肝大等心力衰竭的癥狀和體征時(shí)被確診。主要體征為心臟擴(kuò)大，�？陕�(tīng)到第三心音或第四心音，心率快時(shí)呈奔馬律。故選E。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 擴(kuò)張型心肌病的心肌改變是不可逆的，其唯一的徹底治療方法就是心臟移植術(shù)。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 圍生期心肌病是指既往無(wú)心臟病史，于妊娠最后3個(gè)月或產(chǎn)后6個(gè)月首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心肌病。圍生期心肌病在圍生期首次出現(xiàn)，可能使無(wú)心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后(通常2～20周)女性出現(xiàn)呼吸困難、血痰、肝大、水腫等心力衰竭癥狀，類(lèi)似擴(kuò)張型心肌病。

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 正確答案是D。

　　特異性心肌病是指病因明確或系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。特異性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌(有左心室肥大伴擴(kuò)張型或限制型心力衰竭的特點(diǎn))、炎癥性心肌病(有特異性自身免疫性及感染性)、代謝性心肌病(如糖原貯積癥、糖脂質(zhì)變性、淀粉樣變性等)、肌營(yíng)養(yǎng)不良、神經(jīng)肌肉病變、過(guò)敏及中毒反應(yīng)(乙醇、兒茶酚胺、蒽環(huán)類(lèi)藥物、照射等)、圍生期心肌病等。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 超聲心動(dòng)圖舒張期室間隔與左室后壁厚度之比≥1.3最有診斷價(jià)值。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 伴有心室流出道梗阻的肥厚型梗阻性心肌病患者，可于胸骨左緣3~4肋間聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音。下蹲位可增加心臟后負(fù)荷，減弱心臟雜音�？稍谄鹆⒒蜻\(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失等。室間隔缺損也可于胸骨左緣3~4肋間聞及的雜音與肥厚型梗阻性心肌病類(lèi)似，但室間隔缺損的雜音在下蹲位時(shí)不會(huì)減弱。二尖瓣關(guān)閉不全可于心尖部聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音。擴(kuò)張型心肌病伴心功能不全者聽(tīng)診心音減弱，常聞及第三或第四心音，有時(shí)可于心尖部聞及收縮期雜音。限制型心肌病體格檢查可見(jiàn)頸靜脈怒張，心臟聽(tīng)診�？陕劶氨捡R律。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小、左心室流出道充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本特征病變的原因不明的心肌病。胸骨左緣下段收縮期中、晚期噴射性雜音，屏氣時(shí)可使雜音增強(qiáng)，這點(diǎn)與風(fēng)濕性心瓣膜病不同。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病由于心室流出道梗阻，心輸出量降低，冠脈供血不足，可有心絞痛表現(xiàn)，嚴(yán)重者血壓降低會(huì)有暈厥的表現(xiàn)。而肥厚的室間隔使得室間隔左向右的去極化向量增加，因而在V4-V6表現(xiàn)出間隔Q波。服用硝酸甘油后，回心血量降低，壓力階差增大，雜音應(yīng)該增強(qiáng)。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 結(jié)合該患者的體征及超聲心動(dòng)圖所見(jiàn)，最可能的診斷是肥厚型心肌病。其他四個(gè)選項(xiàng)的超聲心動(dòng)圖檢査一般不會(huì)出現(xiàn)“舒張期室間隔厚度與左室后壁之比為1.6”。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 該患者的心臟雜音“胸骨左緣第3~4肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音” 和超聲心動(dòng)圖結(jié)果“室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)”均提示心肌肥厚，再結(jié)合患者的病史和心電圖結(jié)果可判斷該患者最可能的診斷是肥厚型心肌病。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 根據(jù)患者典型的癥狀+輔助檢查，提示為肥厚型心肌病。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 β受體阻滯劑有利于防止心動(dòng)過(guò)速，減輕左室流出道狹窄。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力和減少心臟容量負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸類(lèi)制劑等，以減少加重左室流出道梗阻。

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 螺內(nèi)酯使遠(yuǎn)曲小管保鉀排鈉，利尿作用不強(qiáng)。所以不能選。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 根據(jù)心臟增大;肺淤血(左心衰表現(xiàn));肝大，下肢浮腫(右心衰表現(xiàn));心電圖示病理性Q波，低電壓，ST-T改變考慮患者為擴(kuò)張性心肌病。擴(kuò)張性心肌病時(shí)作超聲心動(dòng)圖最有意義。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 根據(jù)胸骨左緣3-4肋間收縮期雜音外無(wú)其他異常，心界不大，可排除擴(kuò)張型心肌病和限制性心肌病;胸骨左緣存在雜音可見(jiàn)于先天性室間隔缺損，但患者病史短，可能性小;根據(jù)“口含硝酸甘油癥狀加重”可排除缺血性心臟病;而肥厚型心肌病伴有流出道梗阻的患者可以出現(xiàn)類(lèi)似的臨床表現(xiàn)(應(yīng)用硝酸甘油后，靜脈回心血量下降，左心室舒張末容積減小，左室流出道梗阻加重)。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 對(duì)肥厚型梗阻性心肌病最簡(jiǎn)便又有確診意義的檢查是超聲心動(dòng)圖，心電圖、心肌核素顯像檢查常無(wú)特異性;冠狀動(dòng)脈造影常用來(lái)排除缺血性心臟病。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病治療應(yīng)以弛緩心肌、減輕左心室流出道梗阻為原則。硝酸酯類(lèi)、利尿劑均可因降低前負(fù)荷后致使左心室舒張末容積減少，流出道狹窄加重;洋地黃類(lèi)則直接使心肌收縮力增強(qiáng)而加重流出道狹窄。而β受體阻滯劑可減低心肌收縮力、減慢心室率，相對(duì)減輕左室流出道梗阻，可選用。