一、A1

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 再生障礙性貧血是由多種原因?qū)е略煅�干�?xì)胞數(shù)量減少和(或)功能異常，引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一個(gè)綜合病癥。表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，體檢一般無肝脾大，骨髓多部位增生減低或重度減低。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 再障分為先天性和獲得性兩大類，先天性罕見，獲得性病因常見1.藥物如抗癌藥、氯霉素、保泰松、磺胺藥等;2.化學(xué)毒物如苯和殺蟲劑;3.放射線;4.病毒感染如肝炎相關(guān)再障，主要是丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒，還有風(fēng)疹病毒、EB病毒、流感病毒、人類微小病毒B19等;5.其他因素如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、胸腺瘤等。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再障臨床表現(xiàn)主要是貧血，如頭暈、乏力、心悸等，血小板顯著減少時(shí)則有出血，粒細(xì)胞明顯減少則發(fā)生感染，體征出貧血、出血、感染的體征外，一般無肝脾腫大，按起病急緩和病情輕重臨床分為重型再障(急性再障)和慢性再障(非重型再障)。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再障發(fā)病機(jī)制是1.造血干細(xì)胞受損：骨髓CD34+細(xì)胞較正常人明顯減少;2.造血微環(huán)境異常;3.免疫異常：包括T輔助細(xì)胞Ⅰ型、CD8+T抑制細(xì)胞、γδTCR+T細(xì)胞比例增高，血清和骨髓中γ-干擾素和TNF水平增高，具有抑制造血作用等。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再障患者出現(xiàn)貧血或出血明顯者應(yīng)成分輸注紅細(xì)胞或血小板，不應(yīng)輸注全血，其他選項(xiàng)均是對的。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 氯霉素 主要不良反應(yīng)是抑制骨髓造血機(jī)能。

　　癥狀有二：一為可逆的各類血細(xì)胞減少，其中粒細(xì)胞首先下降，這一反應(yīng)與劑量和療程有關(guān)。一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)停藥，可以恢復(fù);

　　二是不可逆的再生障礙性貧血，雖然少見，但死亡率高。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再障的骨髓病變主要是造血組織減少，紅骨髓總?cè)萘繙p少，代以脂肪組織。正常成人骨髓造血組織與脂肪組織比例約為1∶1，再障時(shí)多在2∶3以上。造血灶中造血細(xì)胞(指粒、紅和巨核細(xì)胞系統(tǒng))減少，而“非造血細(xì)胞”(指淋巴、漿、組織嗜堿和網(wǎng)狀細(xì)胞)相對增多。骨髓中有血漿滲出、出血、淋巴細(xì)胞增生、局灶性纖維化及間質(zhì)病變。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再障是多種原因?qū)е碌脑煅�干�?xì)胞的數(shù)量減少和功能異常，全血細(xì)胞減少，骨髓巨核細(xì)胞也是減少的。

　　9、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 雄激素治療可以促進(jìn)骨髓造血，是治療慢性再生障礙性貧血的首選藥物。常用的雄激素包括司坦唑醇、十一酸睪酮、達(dá)那唑、丙酸睪酮。

　　10、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 可進(jìn)行骨髓移植治療的貧血肯定是骨髓造血異常，導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少的貧血。分析選項(xiàng)：巨幼細(xì)胞性貧血、缺鐵性貧血是由于造血原料缺乏所致貧血，自身免疫性溶血性貧血是紅細(xì)胞破壞過多導(dǎo)致的貧血，慢性病貧血是由于促紅素缺乏導(dǎo)致的貧血，四者均與骨髓造血無關(guān)。只有再障為骨髓造血功能低下所致。骨髓移植是重型再障最佳的治療，可達(dá)到造血重建。

　　11、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 藥物和化學(xué)因素是再生障礙性貧血最常見的發(fā)病原因，如氯霉素類抗生素、磺胺類藥物及殺蟲劑，與個(gè)人敏感有關(guān)。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再障是多種原因?qū)е碌脑煅�干�?xì)胞的數(shù)量減少和功能異常，全血細(xì)胞減少，骨髓巨核細(xì)胞也是減少的。血友病是缺乏凝血因子導(dǎo)致出血傾向;缺鐵性貧血骨髓紅系代償性增生，巨核細(xì)胞系列正常;ITP是巨核細(xì)胞增多;巨幼細(xì)胞性貧血是紅系形態(tài)增大，巨核細(xì)胞無變化。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 重型再障：起病急驟，出血、感染嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。1.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15×109/L;2.中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L，符合以上三項(xiàng)中兩項(xiàng)就可診斷重型再障。

　　14、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 雄激素治療再障可能與其參與免疫調(diào)節(jié)，促進(jìn)骨髓干細(xì)胞增殖和分化，對提高腎臟促紅細(xì)胞生成素的生成和釋放有重要作用，還能增加造血干細(xì)胞對促紅細(xì)胞生成素的親和性和敏感性，與增加紅細(xì)胞的生產(chǎn)有關(guān)。

　　15、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 急性再生障礙性貧血感染：以呼吸道感染最為常見，其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。

　　16、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 溶血性貧血是由于紅細(xì)胞壽命縮短，破壞加速，超過造血代償能力時(shí)所發(fā)生的貧血，不會(huì)造成骨髓增生低下。PNH時(shí)出現(xiàn)也會(huì)出現(xiàn)全血減少，骨髓增生低下表現(xiàn)。

　　17、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再障 呈全血細(xì)胞減少，貧血為正細(xì)胞正色素性。慢性再生障礙貧血，血紅蛋白和紅細(xì)胞平行下降，多為中度貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞>0.01，但絕對值低于正常值;白細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞比例上升。急性再生障礙貧血，血紅蛋白隨貧血的進(jìn)展而降低;網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01，絕對值<15×109/L;中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L;血小板數(shù)<20×109/L。

　　18、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 雄性激素(Adr) 是一種甾體化合物或類固醇，是一種蛋白同化激素，它可促進(jìn)蛋白合成，促進(jìn)生長發(fā)育，維持第二性征。人們從青壯年男性的血紅蛋白水平普遍高于青壯年女性，而兒童和老年人的血紅蛋白水平無性別差異的現(xiàn)象中得到啟發(fā)，初步認(rèn)識(shí)到了雄性激素在血液系統(tǒng)中的作用，并將其應(yīng)用于血液系統(tǒng)的某些疾病， 取得了一定療效，尤其對再生障礙性貧血(簡稱再障)。雄性激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上才能發(fā)揮效用，因此是治療慢性再障的首選藥物，對重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)單用常無效，有效率一般低于20%，但可作為治療重型再障的基礎(chǔ)藥物之一，與免疫抑制劑并用有協(xié)同作用，可以提高療效。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 雄激素為治療慢性再障首選藥物。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 本題根據(jù)題干考慮為再生障礙性貧血 20%病例可自發(fā)緩解，60%患者對腎上腺皮質(zhì)激素有效，無效者亦可做骨髓移植。 脾切除對再障無效。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者紅細(xì)胞及血紅蛋白下降，白細(xì)胞正常，血小板偏低，網(wǎng)織紅細(xì)胞偏高，出現(xiàn)腰背酸痛及濃茶色尿，考慮出現(xiàn)溶血表現(xiàn)，結(jié)合既往再障病史，診斷考慮AA-PNH綜合征，應(yīng)檢測酸溶血確定診斷。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 該患者全細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，肝脾不大，最可能的診斷是再生障礙性貧血，重型再障診斷是符合下列2項(xiàng)以上：1.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15×109/L;2.中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L，上面不符合，所以是普通型再障。

　　三、B

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再生障礙性貧血(AA)簡稱再障，是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征。免疫抑制治療有效。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 抗人球蛋白(Coombs)試驗(yàn)，自身免疫性溶血性貧血時(shí)為陽性。