一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 自身免疫性溶血性貧血系免疫識(shí)別功能紊亂，自身抗體吸附于紅細(xì)胞表面而引起的一種免疫性溶血性貧血。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 HS(遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥)主要的治療方法是脾切除。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 巨幼貧者，葉酸和維生素B12在細(xì)胞核DNA合成過程中都是重要的輔酶，當(dāng)缺乏時(shí)影響DNA合成，而RNA合成量正常。DNA主要位于細(xì)胞核內(nèi)，而RNA主要分布在胞漿亞細(xì)胞器中，故細(xì)胞體積大、核成熟障礙，核漿發(fā)育不平衡。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 某些藥物，如抗癌藥、保泰松、氯霉素與再障的發(fā)生有關(guān)。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 巨幼細(xì)胞貧血是由于葉酸或維生素B12缺乏，導(dǎo)致細(xì)胞DNA合成障礙而引起的大細(xì)胞性貧血。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 缺鐵性貧血的改變順序是骨髓貯存鐵減少-低血清鐵-貧血。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 血清鐵減低，總鐵結(jié)合力升高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低是缺鐵性貧血的特征性改變。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 缺鐵性貧血血象：呈小細(xì)胞低色素性貧血。平均紅細(xì)胞體積(MCV)低于80fl，平均血紅蛋白含量(MCH)小于27pg，平均血紅蛋白濃度(MCHC)小于32%。血片中可見紅細(xì)胞體小、中心淺染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)多正�；蜉p度增高。白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)多正常或減低。其中A\E都不符合，但A偏離的更大，更不支持缺鐵貧的診斷，所以選A。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 鐵蛋白為機(jī)體內(nèi)一種貯存鐵的可溶組織蛋白，正常人血清中含有少量鐵蛋白，但不同的檢測法有不同的正常值，一般正常均值男性約80~130μg/L(80~130ng/ml);女性約35~55ug/L(35~55ng/ml)。

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 本題考察缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查：總鐵結(jié)合力升高，血清鐵、鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均減低，故本題選D。

　　11、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 選E 這種是記憶題。缺鐵性貧血的發(fā)生順序是體內(nèi)儲(chǔ)存鐵耗盡，然后缺鐵性紅細(xì)胞生成，最后出現(xiàn)缺鐵性貧血。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 缺鐵性貧血患者，最可能出現(xiàn)的體征是指甲變薄變脆。A、B與E為白血病體征，C是巨幼細(xì)胞貧血的表現(xiàn)。

　　13、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 異食癖是由于代謝機(jī)能紊亂，味覺異常和飲食管理不當(dāng)?shù)纫�起的一種非常復(fù)雜的多種疾病的綜合征。從廣義上講異食癖也包含有惡癖。 患有此癥的人持續(xù)性地咬一些非營養(yǎng)的物質(zhì)，如泥土、紙片、污物等。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 骨髓象增生活躍或明顯活躍;粒系統(tǒng)和巨核系統(tǒng)正常，以紅系為主，幼紅細(xì)胞增多，紅系中晚幼紅細(xì)胞為主，其體積小、核染色質(zhì)密、胞質(zhì)少，邊緣不整齊，有血紅蛋白形成不良表現(xiàn)，即所謂的“核老幼漿”現(xiàn)象。見于缺鐵性貧血。

　　15、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 慢性失血是缺鐵性貧血最常見的原因，此外有營養(yǎng)因素、吸收障礙。

　　16、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血是由于各種不同原因引起體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏，因鐵參與血紅蛋白的合成，故可影響細(xì)胞的血紅素合成而發(fā)生的貧血。

　　17、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 缺鐵性貧血，血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低，總鐵結(jié)合力和未結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白升高，組織缺鐵，紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵。

　　18、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 有關(guān)鐵的代謝是一種比較復(fù)雜的問題，食物中的鐵以三價(jià)鐵為主。腸黏膜吸收的鐵為二價(jià)鐵，轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵及體內(nèi)鐵蛋白中結(jié)合的鐵均為三價(jià)鐵。而血紅蛋白中的鐵為二價(jià)鐵。

　　19、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 貯存鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素兩種形式，儲(chǔ)存在單核巨噬細(xì)胞中，機(jī)體對鐵的需要增加時(shí)，或丟失時(shí)即動(dòng)用貯存鐵。

　　20、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 正常人消化道內(nèi)鐵吸收效率最高的部位是十二指腸及空腸上部。(記憶性問題)

　　21、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血血清鐵低于8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力升高，大于64.44μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低<15%。

　　22、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 紅細(xì)胞形態(tài)有明顯小細(xì)胞低色素的表現(xiàn)，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)小于32%，紅細(xì)胞平均體積(MCV)小于80fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)小于27pg。

　　23、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 血清鐵蛋白是體內(nèi)儲(chǔ)備鐵的指標(biāo)——最敏感。

　　24、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 缺鐵性貧血紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵時(shí)，原卟啉不能完全與鐵結(jié)合成血紅素，血紅素減少又反饋性地使原卟啉合成增多，因而未被利用的原卟啉在紅細(xì)胞內(nèi)堆積，使FEP值增高。

　　25、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血鐵攝入量不足是導(dǎo)致缺鐵性貧血的主要原因。

　　26、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 血紅蛋白上升至正常后，還要繼續(xù)服用鐵劑4～6個(gè)月補(bǔ)充儲(chǔ)存鐵。

　　27、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 本患者已經(jīng)明確為缺鐵性貧血，應(yīng)該補(bǔ)充鐵劑，同時(shí)胃切除后引起缺鐵性貧血說明患者失血量大，應(yīng)該同時(shí)補(bǔ)充血容量，因此可以選擇右旋糖酐鐵注射來達(dá)到這兩個(gè)目的。所以正確答案是D。

　　28、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 口服鐵劑后5～10天網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，7～12天達(dá)高峰。

　　29、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 血紅蛋白上升至正常后，還要繼續(xù)服用鐵劑4～6個(gè)月補(bǔ)充儲(chǔ)存鐵。其余4項(xiàng)正確。

　　30、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 口服鐵劑有效的表現(xiàn)先是外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，高峰在開始服藥后5~10天，2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個(gè)月左右恢復(fù)正常。

　　31、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 口服鐵劑有效的表現(xiàn)先是外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，高峰在開始服藥后5~10天，2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個(gè)月左右恢復(fù)正常。

　　32、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù)4~6個(gè)月，待鐵蛋白正常后停藥。

　　33、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 為臨床與實(shí)驗(yàn)室結(jié)合的試題，難度偏難。診斷缺鐵性貧血可靠的方法是骨髓小粒可染鐵消失。在干擾答案中D血清鐵降低，有不少選此答案，但其結(jié)果影響因素較多。

　　34、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 慢性再障以雄激素為主綜合性治療。

　　35、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 慢性再障的治療，主要是促造血的治療，給以雄激素，如達(dá)那唑、丙酸睪酮、司坦唑醇等。

　　36、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 雄性激素(Adr) 是一種甾體化合物或類固醇，是一種蛋白同化激素，它可促進(jìn)蛋白合成，促進(jìn)生長發(fā)育，維持第二性征。人們從青壯年男性的血紅蛋白水平普遍高于青壯年女性，而兒童和老年人的血紅蛋白水平無性別差異的現(xiàn)象中得到啟發(fā)，初步認(rèn)識(shí)到了雄性激素在血液系統(tǒng)中的作用，并將其應(yīng)用于血液系統(tǒng)的某些疾病， 取得了一定療效，尤其對再生障礙性貧血(簡稱再障)。雄性激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上才能發(fā)揮效用，因此是治療慢性再障的首選藥物，對重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)單用常無效，有效率一般低于20%，但可作為治療重型再障的基礎(chǔ)藥物之一，與免疫抑制劑并用有協(xié)同作用，可以提高療效

　　37、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再障呈正細(xì)胞正色素性貧血，多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛。

　　38、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 PNH：由于RBC膜之獲得性缺陷，對激活補(bǔ)體異常敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，臨床表現(xiàn)以與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿?yàn)樘卣�，可伴有全血�?xì)胞減少或反復(fù)血栓形成。PNH共分三型：PNH不發(fā)作型(再障型)、PNH發(fā)作型(溶血型)、再障加溶血型(AA-PNH綜合征)。

　　39、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再障呈正細(xì)胞正色素性貧血，多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛。

　　40、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再障屬于正細(xì)胞正色素性貧血。

　　41、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 再生障礙性貧血骨髓象特點(diǎn)，全血細(xì)胞減少，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少且形態(tài)大致正常。

　　42、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 急性再障穿刺涂片特點(diǎn)是骨髓顆粒減少，增生不良，三系造血有核細(xì)胞均減少，無明顯病態(tài)造血現(xiàn)象。骨髓活檢主要特點(diǎn)是骨髓脂肪變，三系造血細(xì)胞減少。無幼紅細(xì)胞。

　　43、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再障呈正細(xì)胞正色素性貧血，多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛。

　　44、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性貧血當(dāng)血紅蛋白低于60g/L時(shí)應(yīng)輸血治療。

　　45、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 缺鐵性貧血主要是病因治療和補(bǔ)鐵治療。

　　46、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 診斷成年女性貧血的標(biāo)準(zhǔn)為血紅蛋白濃度低于110g/L，男性標(biāo)準(zhǔn)為120g/L。

　　47、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 “貧血”是指人體外周血紅細(xì)胞容量的減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測定較復(fù)雜，臨床上常用血紅蛋白(Hb)濃度來代替。我國血液病學(xué)家認(rèn)為在我國海平面地區(qū)，成年男性 Hb小于120 g/L ，成年女性(非妊娠)Hb小于110 g/L ，孕婦Hb小于100 g/L ，就是貧血。

　　48、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 我國血液病學(xué)家認(rèn)為在我國海平面地區(qū)，成年男性 Hb小于120 g/L ，成年女性(非妊娠)Hb小于110 g/L ，孕婦Hb小于100 g/L ，就是貧血。

　　49、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 2，3-DPG是2，3-二磷酸甘油酸。貧血刺激紅細(xì)胞生成更多的2，3-DPG，使血紅蛋白-氧解離曲線右移，血紅蛋白氧親合力降低，有利于氧的釋放和被組織利用。

　　50、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 Hb<30g/L是極重度貧血;30～59g/L是重度貧血。

　　51、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性失血性貧血，表現(xiàn)為紅細(xì)胞短時(shí)間內(nèi)丟失過多，紅細(xì)胞形態(tài)未有變化。

　　52、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 紅細(xì)胞破壞過多最具代表性的疾病是溶血性貧血，紅細(xì)胞生成減少最常見于再生障礙性貧血，紅細(xì)胞慢性丟失過多見于缺鐵性貧血，骨髓紅細(xì)胞生成被干擾見于伴白血病性貧血，造血原料缺乏見于缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血。

　　53、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 反復(fù)血管內(nèi)溶血，鐵以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式沉積在上皮細(xì)胞內(nèi)，如近曲小管上皮細(xì)胞隨尿排出，即形成含鐵血黃素尿。

　　54、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征是一組造血干細(xì)胞克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血，主要表現(xiàn)為外周血中血細(xì)胞減少，而骨髓細(xì)胞增生增多，成熟和幼稚細(xì)胞均有形態(tài)異常。骨髓增生異常綜合征出現(xiàn)病態(tài)造血，有些細(xì)胞畸形比較嚴(yán)重，在骨髓中還未釋放到外周血時(shí)就破壞了，就叫原位溶血。

　　55、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 溶血是指紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過程。

　　56、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 提示血管內(nèi)溶血的檢查

　　1. 游離血紅蛋白：正常血漿中僅有微量的游離血紅蛋白，約10~40mg/L 。血管內(nèi)溶血時(shí)可以增加。

　　2. 血清結(jié)合珠蛋白正常為 0.5~1.5g/L， 血管內(nèi)溶血時(shí)血清結(jié)合珠蛋白降低。

　　3. 血紅蛋白尿：血紅蛋白尿時(shí)尿常規(guī)示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細(xì)胞陰性。

　　4. 含鐵血黃素尿指尿常規(guī)鏡檢時(shí)發(fā)現(xiàn)脫落上皮細(xì)胞內(nèi)有含鐵血黃素。主要見于慢性血管內(nèi)溶血。

　　57、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 1、血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，一般呈正細(xì)胞正色素性貧血。 2、血清間接膽紅素增多。 3、紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短。 4、骨髓象。 (1)增生明顯活躍。 (2)粒紅比值明顯減低或倒置。 (3)紅細(xì)胞系顯著增生，幼紅細(xì)胞百分比常>0.50，以中幼紅細(xì)胞為主，其他階段的幼紅細(xì)胞亦相應(yīng)增多，易見核分裂象。成熟紅細(xì)胞中易見大紅細(xì)胞、嗜多色性紅細(xì)胞及Howell-Jolly小體。 (4)粒細(xì)胞系相對減少，各階段比例及細(xì)胞形態(tài)大致正常。 (5)巨核細(xì)胞系一般正常。 5、特殊試驗(yàn)：紅細(xì)胞形態(tài)觀察;紅細(xì)胞脆性試驗(yàn);抗人球蛋白試驗(yàn);酸化血清溶血試驗(yàn);高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn);自溶血試驗(yàn);異丙醇試驗(yàn)及(或)熱變性試驗(yàn);血紅蛋白電泳和抗堿血紅蛋白試驗(yàn)。

　　58、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 Coombs試驗(yàn)即抗人球蛋白試驗(yàn)，是檢測血液中溫反應(yīng)性抗體的一種方法，也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo)。溫抗體中50%以上由IgG介導(dǎo)，其次為IgM，IgA和C3d等，因此本試驗(yàn)應(yīng)分選各種單克隆抗體同時(shí)測定。Coombs試驗(yàn)分為直接試驗(yàn)(直接反應(yīng))和間接試驗(yàn)(間接反應(yīng))：直接試驗(yàn)的目的是檢查紅細(xì)胞表面的不完全抗體;間接試驗(yàn)的目的是檢查血清中存在游離的不完全抗體。

　　59、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 蠶豆病呈伴性不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)日(1～3天)內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)作2～6天后能自行恢復(fù)，但重者若不及時(shí)搶救，會(huì)因循環(huán)衰竭危及生命�？赏ㄟ^病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(還原率大于75%)，特別是熒光點(diǎn)試驗(yàn)診斷。

　　60、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 本測定主要用于反映是否發(fā)生溶血。

　　血清結(jié)合珠蛋白增多，見于創(chuàng)傷、腫瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、使用類固醇時(shí)、膽道梗阻、妊娠、口服避孕藥等。

　　血清結(jié)合珠蛋白減少，見于各種溶血、肝細(xì)胞病變、巨幼細(xì)胞貧血和組織中出現(xiàn)出血。

　　61、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對數(shù) 24～84X109/L。

　　62、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾大。

　　63、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 溶血性貧血是由于紅細(xì)胞的破壞過速、過多，超過造血補(bǔ)償能力時(shí)所發(fā)生的一種貧血。根據(jù)溶血發(fā)生主要場所的不同，可相對地分為：1.血管內(nèi)溶血;2.血管外溶血。血管外溶血 即由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如果幼紅細(xì)胞，直接在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血或無效性紅細(xì)胞生成，這也是一種血管外溶血，見于巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。

　　64、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 溶血性貧血時(shí)，骨髓代償性增生，主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞系明顯的代償性增生，以晚幼紅或中幼紅細(xì)胞為主。

　　65、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 溶血是紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短的過程，當(dāng)溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血。

　　66、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 紅細(xì)胞破壞過多性貧血又稱溶血性貧血。珠蛋白生成障礙性貧血如海洋性貧血或β海洋性貧血。是血紅蛋白的珠蛋白鏈有一種或幾種的合成受到部分或完全抑制所引起的一組遺傳性溶血性貧血，屬于紅細(xì)胞破壞過多性貧血。其余均不是紅細(xì)胞破壞過多性貧血，而是屬于生成減少引起的貧血。

　　67、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)陽性者——自身免疫性溶血性貧血。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 1、原理：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)患者體內(nèi)存在對補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。酸化血清溶血試驗(yàn)，也稱Hamtest，即紅細(xì)胞在酸性(pH6. 4～6.5)的正常血清中孵育，補(bǔ)體被激活，紅細(xì)胞破壞而產(chǎn)生溶血。而正常紅細(xì)胞不被溶解，無溶血現(xiàn)象。

　　2、臨床意義：是PNH的確診試驗(yàn)。陽性主要見于PNH，某些自身免疫性溶血性貧血發(fā)作嚴(yán)重時(shí)可呈陽性。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 通過病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，考核區(qū)別診斷的能力。在此基礎(chǔ)上，選擇對本病最重要的檢查。經(jīng)提供的病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，患者首先考慮為溶血性貧血。在病史中述及食蠶豆后誘發(fā)本病，故本病的最大可能為蠶豆病，主要原因?yàn)镚-6-PD缺陷所引起，其實(shí)驗(yàn)室診斷應(yīng)選E，即高鐵蛋白還原試驗(yàn)。考生中有較多答B(yǎng)，主要原因是未與食蠶

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 脊髓急性聯(lián)合變性是因維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)損害，也是巨幼細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)之一。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 慢性胃炎可致VitB12吸收障礙。另外根據(jù)骨髓象：骨髓細(xì)胞特別是紅系增生顯著，粒：紅比率降低，紅系細(xì)胞呈明顯的巨幼細(xì)胞特點(diǎn)：細(xì)胞體積增大，核染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，疏松分散，形成一種特殊的間隙，胞漿之發(fā)育比胞核成熟，形成“核幼漿老”的現(xiàn)象。見于巨幼細(xì)胞性貧血。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵的儲(chǔ)存不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血，該患者為年輕女性，血清鐵降低，首先考慮缺鐵性貧血。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 本例考慮消化性潰瘍慢性失血所致的缺鐵性貧血，故B不符合其特點(diǎn)。在巨幼細(xì)胞性貧血中可以導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)，深感覺障礙的表現(xiàn)，所以排除B項(xiàng)。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)：

　　1.一般表現(xiàn)：常見有皮膚粘膜蒼白、乏力、心悸、頭暈、耳鳴、眼花等非特異性癥狀并伴有體能下降。

　　2.皮膚粘膜及其附屬器：患者指甲可變得薄脆或呈扁平甲、反甲或匙狀甲，舌乳頭萎縮，嚴(yán)重時(shí)呈光滑舌并可伴有舌炎。

　　3.各個(gè)系統(tǒng)表現(xiàn)：患者常訴心慌、氣短，體力活動(dòng)時(shí)尤為明顯。心臟聽診在二尖瓣和肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音。長期嚴(yán)重的貧血患者可發(fā)生心臟擴(kuò)大和貧血性心臟病。消化系統(tǒng)癥狀有食欲不振、便稀或便秘等。胃鏡檢查半數(shù)以上患者有不同程度的淺表性或萎縮性胃炎表現(xiàn)。異食癖為IDA的特殊表現(xiàn)。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查血象：IDA屬小細(xì)胞低色素性貧恤。血片中細(xì)胞大小不一，細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大。紅細(xì)胞分布寬度可增加。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正�；蜉p度增加。白細(xì)胞計(jì)數(shù)多在正常范圍。血小板計(jì)數(shù)正�；蚵陨�高。多數(shù)患者在血紅蛋白降至70-80g/L出現(xiàn)較明顯的癥狀。

　　患者均符合缺鐵性貧血的癥狀及檢查，故答案選擇C。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 鐵劑治療7天后，網(wǎng)織紅細(xì)胞4.2%提示鐵劑治療有效，考慮缺鐵性貧血可能性大。口服鐵劑后5～10天網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，7～12天達(dá)高峰，其后開始下降，2周后血紅蛋白開始上升，平均2個(gè)月恢復(fù)，待血紅蛋白正常后，再服藥3～6個(gè)月。

　　9、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 本題考慮為缺鐵性貧血，51鉻紅細(xì)胞半衰期測定主要用于溶血性貧血檢測紅細(xì)胞壽命。

　　10、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 缺鐵性貧血：

　　(―)一般表現(xiàn) 皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，不愛活動(dòng)。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。

　　(二)髓外造血表現(xiàn) 肝、脾可輕度腫大;年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝、脾大愈明顯。

　　血象：呈小細(xì)胞低色素性貧血。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。平均紅細(xì)胞容積(MCV)<80fl;平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)<26pg;平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)<0.31。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度減少。白細(xì)胞、血小板一般無特殊改變。

　　患兒面色蒼白，肝脾輕度腫大，紅細(xì)胞中心淺染區(qū)擴(kuò)大支持缺鐵性貧血的診斷。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 根據(jù)題意患者為小細(xì)胞低色素性貧血，有吞咽困難的癥狀，考慮為缺鐵性貧血，缺鐵性貧血的治療主要包括對癥治療和補(bǔ)鐵治療。

　　12、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者鞏膜無黃染，不支持溶血性貧血;白細(xì)胞、血小板正常，不支持再障，紅細(xì)胞體積明顯縮小，不支持海洋性貧血和巨幼貧;病人為小細(xì)胞低色素貧血，故選A。

　　13、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 從病例資料反映患者應(yīng)注意再生障礙性貧血合并陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(AA-PNH綜合征)，故應(yīng)進(jìn)一步做酸溶血試驗(yàn)。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 該患者全細(xì)胞減少，但中性粒細(xì)胞>0.5X109/L，血小板>20×109/L，所以最可能的診斷是再生障礙性貧血(普通型)。

　　15、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 缺鐵貧，鐵粒幼細(xì)胞性貧血、海洋性貧血、慢性失血性貧血為小細(xì)胞低色素性貧血，急性失血性貧血、再生障礙性貧血為正常細(xì)胞性貧血，巨幼細(xì)胞貧血為大細(xì)胞性貧血。

　　16、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者的臨床癥狀及血液學(xué)檢查結(jié)果表明有急性重度貧血、出血和感染。

　　17、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者有貧血、出血，全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低的特點(diǎn)，故診斷再障，其實(shí)驗(yàn)室檢查提示未達(dá)到重型再障的標(biāo)準(zhǔn)，故考慮首選雄激素。

　　18、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 維生素B12缺乏與幾個(gè)不同的疾病相關(guān)，包括惡性貧血(缺乏內(nèi)因子所需的維生素B12吸收)、乳糜瀉、克羅恩病和以往的胃切除術(shù)。維生素B12缺乏的原因包括飲食不足、吸收和利用障礙、需求和排出增加。癥狀包括舌炎、食欲不振、體重減輕、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、癡呆、神經(jīng)精神改變和腹瀉。征象包括巨細(xì)胞貧血、心動(dòng)過速、反射異常、Romberg征陽性和異常的振動(dòng)覺與位置覺。實(shí)驗(yàn)結(jié)果發(fā)現(xiàn)維生素B12水平和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低。輕度血小板減少，白細(xì)胞減少，乳酸脫氫酶升高，可見間接膽紅素水平由于紅細(xì)胞生成無效而升高。Shilling測試用于診斷的補(bǔ)充。治療包括消除維生素B12缺乏的潛在原因，可以使用維生素替代療法。鐵缺乏癥伴隨多達(dá)三分之一的患者，應(yīng)注意鑒別。嚴(yán)格素食者的飲食不包括肉類、奶制品、水產(chǎn)品和家禽(包括雞蛋)。不幸的是，素食主義者往往缺乏足夠的維生素B12，醫(yī)生應(yīng)該注意這類人。肉類替代品、半富的酵母和豆?jié){可作為維生素B12的替代來源。

　　19、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 該患者是慢性骨髓炎患者，從病例資料反映其貧血應(yīng)為慢性感染性貧血，而其余四項(xiàng)從病例資料看均不支持或無相關(guān)資料提供。

　　20、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 患者正細(xì)胞貧血，骨髓貯存鐵增高，不符合再生障礙性貧血、缺鐵性貧血、巨幼紅細(xì)胞性貧血等;但有長期感染史，易引起慢性貧血。

　　21、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性病貧血系慢性感染、結(jié)締組織病、惡性腫瘤所致的貧血，呈小細(xì)胞性貧血。

　　22、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 治療遺傳性球形細(xì)胞增多癥的主要方法是脾切除。 脾切除是使貧血發(fā)生完全和持久緩解的最有效療法。脾切除后，雖然紅細(xì)胞膜的缺陷和球形細(xì)胞增多均依然存在，滲透脆性也仍不正常，但過度溶血停止，紅細(xì)胞的生存時(shí)間接近正常，因之貧血消失。凡診斷明確的病例，除有手術(shù)禁忌癥之外，都宜作脾切除手術(shù)。手術(shù)后貧血復(fù)發(fā)者極罕見。手術(shù)時(shí)間最好在7歲以后，但如果貧血特別嚴(yán)重，需要經(jīng)常輸血，并影響兒童發(fā)育者，可以考慮提前做手術(shù)。

　　23、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 尿膽原(全稱為尿膽素原)，何謂尿膽原，老舊的紅細(xì)胞在肝臟或脾臟會(huì)遭到破壞，此時(shí)紅細(xì)胞中的血紅素會(huì)變成所謂的膽紅素，從膽汁中排泄到腸內(nèi)，在腸內(nèi)被腸內(nèi)細(xì)菌所分解而變成尿膽原。尿膽原大部分會(huì)隨糞便一起排泄出體外。但一部分會(huì)由腸壁吸收回到肝臟，再從肝臟進(jìn)入腎臟或血液中，隨尿液一起排泄，稱為尿膽原。

　　24、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 CO2CP一般代表血漿中結(jié)合狀態(tài)下的C02的含量。CO2CP是在厭氧條件下取靜脈血分離血漿再與正常人的肺泡氣(pCO25.32kpa, pO213.3kpa)平衡后的血漿CO2含量。

　　CO2CP降低 1.代謝性酸中毒時(shí)，因H+增加，血中NaHCO3與H+中和后HCO3-減少(原發(fā)性減少)，故血中結(jié)合狀態(tài)的CO2減少，即CO2CP降低。2.呼吸性堿中毒

　　CO2CP增高 1.呼吸性酸中毒 各種原因所致的肺通氣、換氣功能障礙使血中C02潴留、HCO3-增多引起。2.代謝性堿中毒

　　正常成人空腹BUN為3.2~7.1mmol/L(9~20mg/dl)。各種腎實(shí)質(zhì)性病變，如腎小球腎炎、間質(zhì)性腎炎、急慢性腎功能衰竭、腎內(nèi)占位性和破壞性病變均可使血尿素氮增高。多腎外因素也可引起血尿素氮升高，如能排除腎外因素，BUN≥21.4mmol/L(60mg/dl)即為尿毒癥診斷指標(biāo)之一。

　　25、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再障危象(TAC)：即溶血再障危象(aplastic crisis)，屬臨床少見急癥，是指慢性溶血性疾患在慢性溶血過程中，由于某些誘因作用，突然導(dǎo)致骨髓短暫的造血功能停滯，臨床上表現(xiàn)短期內(nèi)貧血突然加重或(和)伴有出血的急性征象.與急性再生障礙性貧血不同，本病雖表現(xiàn)兇險(xiǎn)，但常為自限性、病程短、預(yù)后佳。

　　26、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 明顯脾大為慢性血管外溶血的特點(diǎn)。

　　27、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 從病例資料提示貧血伴尿黃、鞏膜黃染，肝脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高、骨髓紅系明顯活躍而且粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)未提示異常，故該例診斷溶血性貧血，其余項(xiàng)均未有相關(guān)資料提供。

　　28、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 Coombs試驗(yàn)即抗人球蛋白試驗(yàn)，是檢測血液中溫反應(yīng)性抗體的一種方法，也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo)。溫抗體中50%以上由IgG介導(dǎo)，其次為IgM，IgA和C3d等，因此本試驗(yàn)應(yīng)分選各種單克隆抗體同時(shí)測定。Coombs試驗(yàn)分為直接試驗(yàn)(直接反應(yīng))和間接試驗(yàn)(間接反應(yīng))：直接試驗(yàn)的目的是檢查紅細(xì)胞表面的不完全抗體;間接試驗(yàn)的目的是檢查血清中存在游離的不完全抗體。

　　29、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 粒紅比正常范圍 (3-5):1

　　檢查介紹 粒紅比例是指在顯微鏡下計(jì)數(shù)骨髓涂片粒細(xì)胞與有核紅細(xì)胞的比值。

　　臨床意義

　　比例增高：見于各類白血病、類白血病反應(yīng)和單純紅細(xì)胞生成障礙。

　　比例減低：見于粒細(xì)胞缺乏癥、增生性貧血、脾功能亢進(jìn)、紅細(xì)胞增多癥、骨髓增生異常綜合征等。

　　比例正常：除外正常人，還可見于再生障礙性貧血、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病，以及非原發(fā)于造血系統(tǒng)的其他惡性及非惡性疾病。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)，系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。本病雖少見，但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在20~40歲青壯年，個(gè)別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國患者的臨床表現(xiàn)與歐美有所不同，起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個(gè)別以感染、血栓形成或再障表現(xiàn)，起病急驟。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒?yàn)室檢查：酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗(yàn)中凡符合下述任何一種情況，即可診斷。

　　(1)二項(xiàng)以上陽性，

　　(2)一項(xiàng)陽性，但須具備以下條件：

　　(a) 兩次以上陽性，或一次陽性，但操作正規(guī)，有陰性對照。

　　(b) 有溶血證據(jù)。

　　(c) 能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性貧血等。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)，系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。給以全血或補(bǔ)鐵不能很好糾正貧血，患者主要病因在于紅細(xì)胞減少。題干中沒有體現(xiàn)缺鐵。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 本病無特效治療，主要為對癥及支持療法。1.去除或避免誘發(fā)因素。2.控制溶血發(fā)生。3.促進(jìn)血細(xì)胞生成。4.補(bǔ)充相對缺乏的造血物質(zhì)。5.輸洗滌紅細(xì)胞懸液。6.骨髓移植。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者目前有貧血、黃疸，脾腫大的表現(xiàn)，血紅蛋白低于正常，外周血涂片正常，尿隱血試驗(yàn)陰性，考慮造血功能正常，血管外溶血，為自身免疫性溶血性貧血。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 自身免疫性溶血性貧血分為溫抗體型和冷抗體型，進(jìn)行Coombs試驗(yàn)明確診斷是哪種類型。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 治療原則：一、病因治療; 二、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑; 三、脾切除術(shù);四、輸血。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 脾是產(chǎn)生抗體的器官，又是致敏紅細(xì)胞的主要破壞場所，切除后，抗體對紅細(xì)胞壽命的影響減少了。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 缺鐵性貧血跟染色體異常沒有關(guān)系。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 考慮患者目前缺鐵性貧血為血量丟失過多，為明確病因應(yīng)該明確月經(jīng)量增多的原因，進(jìn)行婦科檢查。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血的治療包括病因治療和對癥治療。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 補(bǔ)鐵治療后，最先升高為網(wǎng)織紅細(xì)胞，后是血紅蛋白。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 病人糞便檢查鉤蟲卵(+)，為鉤蟲病。治療根本措施應(yīng)驅(qū)蟲。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 補(bǔ)鐵治療后網(wǎng)織紅細(xì)胞首先上升。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 補(bǔ)鐵最終目的應(yīng)是補(bǔ)足機(jī)體貯存鐵。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 患者實(shí)驗(yàn)室檢查示全血細(xì)胞減少，造血功能低下，并有出血的表現(xiàn)，并且發(fā)熱，肺內(nèi)有感染，可診斷為再生障礙性貧血。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再生障礙性貧血為造血功能衰竭，為明確診斷，進(jìn)行骨髓檢查。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再生障礙性貧血的治療原則，主要包括：(1)早期診斷和治療;(2)加強(qiáng)支持療法，包括防治出血和感染的多種措施和必要的輸血;(3)采用改善骨髓造血功能的藥物;(4)分型治療：對急性再障、慢性再障治療上應(yīng)區(qū)別對待;(5)聯(lián)合治療：中西醫(yī)結(jié)合治療或藥物合用;(6)堅(jiān)持治療：治療慢性再障，一般應(yīng)堅(jiān)持用藥半年以上，過早換藥可能影響療效;(7)維持治療：病情緩解后相當(dāng)長的時(shí)間內(nèi)需維持治療，這對鞏固療效有重要的意義;(8)脫離和病因的接觸;(9)考慮有無脾切除的適應(yīng)證;(10)考慮骨髓移植的可能性。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 再生障礙性貧血分為重型和非重型，非重型多數(shù)可緩解甚至治愈，重型發(fā)病急，病情重，死亡率極高。 再障跟染色體突變沒有關(guān)系，不能轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽�病�?/P>

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 臨床癥狀(貧血、黃疸、脾大)，紅細(xì)胞滲透脆性增加及家族史支持遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 周圍血片球形紅細(xì)胞增多>10%是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的特征。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 脾切除對本病有顯著療效。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者診斷考慮是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，主要是有血管外溶血(糞膽原、尿膽原陽性)、外周血涂片中球形紅細(xì)胞增多(>10%)，還有紅細(xì)胞滲透脆性增加。

　　四、B

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 巨幼細(xì)胞貧血主要是缺乏葉酸和維生素B12。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 海洋性貧血是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有一種或幾種的合成受到部分或完全抑制所引起的遺傳性HA。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 血紅素合成障礙導(dǎo)致缺鐵性貧血。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 巨幼細(xì)胞性貧血，葉酸缺乏，核苷酸代謝受影響，導(dǎo)致核幼漿老。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血為小細(xì)胞低色素性貧血，由于缺鐵，血紅蛋白生成減少，紅細(xì)胞胞漿少。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 巨幼貧可引起神經(jīng)精神異常。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再生障礙性貧血(AA)簡稱再障，是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征。免疫抑制劑治療有效。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 抗人球蛋白(Coombs)試驗(yàn)，自身免疫性溶血性貧血時(shí)為陽性。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 溶血性貧血紅系代償增加，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯升高，出現(xiàn)紅細(xì)胞的自身抗體，Coombs試驗(yàn)(+)，故選A。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 缺鐵性貧血因缺乏制造血紅蛋白的重要原料鐵，導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，因此出現(xiàn)小細(xì)胞低色素表現(xiàn)，故選D。