41.屬于紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血的是下列哪項(xiàng):
A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
B.PNH
C.自身免疫性溶血性貧血
D.失血性貧血
E.血紅蛋白病
(答案:C。解析:遺傳性球形細(xì)胞增多癥和PNH屬于紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血。海洋性貧血屬于珠蛋白肽鏈量的異常所致的貧血,血紅蛋白病S屬于珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常所致的貧血)
42.可引起紅細(xì)胞滲透脆性增高的溶血性貧血是哪項(xiàng)疾。
A. α海洋性貧血
B. β海洋性貧血
C.失血性貧血
D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
E.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
(答案:E。解析:球形的紅細(xì)胞,體積變大、變形能力差,當(dāng)血液進(jìn)入到脾臟時(shí),紅細(xì)胞就不能很好地通過細(xì)小的血管,結(jié)果很多紅細(xì)胞滯留在脾臟并被破壞,結(jié)果就引起溶血、貧血,在體外,這種紅細(xì)胞功能上的缺陷可從滲透脆性試驗(yàn)看出)
43.女性,25歲。發(fā)現(xiàn)貧血、黃疸4年。脾肋下2.5cm,質(zhì)中。血紅蛋白90g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞比例0.05,白細(xì)胞和血小板均正常。紅細(xì)胞滲透壓滲透脆性試驗(yàn):0.7%鹽水溶液開始溶血。其父也有輕度黃疸。下列哪種貧血最有可能:
A.缺鐵性貧血
B. 海洋性貧血
C.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
D.失血性貧血
E.巨幼細(xì)胞性貧血
(答案:C。)
44.要明確診斷,最有價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查:
A.周圍血片 B.骨髓象
C.血清鐵總鐵結(jié)合力 D.血紅蛋白電泳
E.血沉
(答案:A。)
45.考慮治療措施時(shí)應(yīng)首選:
A.輸血 B.糖皮質(zhì)激素
C.脾切除 D.葉酸
E.抗感染
(答案:C。)
46.原位溶血見于:
A.血型不合輸血
B.巨幼細(xì)胞貧血
C.自身免疫性溶血性貧血
D.失血性貧血
E.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
(答案:B。解析:血管外溶血即由單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng),主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如果幼紅細(xì)胞直接在骨髓內(nèi)破壞,稱為原位溶血或無效性紅細(xì)胞生成,這也是一種血管外溶血,見于巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等)
47.溶血性貧血時(shí),能提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查是:
A.周圍血出現(xiàn)晚幼紅細(xì)胞
B. 周圍血出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞
C.血沉增高
D.血清結(jié)合珠蛋白降低
E.尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性
(答案:A。)
48.男,15歲。貧血伴尿色黃5年,未診治。其弟弟有類似表現(xiàn)。查體:鞏膜輕度黃染,脾肋下2cm。檢查:Hb 70g/L,MCV 70fl,MCHC 29%,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.09,尿膽紅素(一),尿膽原強(qiáng)陽性。哪項(xiàng)檢查最有幫助:
A.酸溶血試驗(yàn) B.自體溶血試驗(yàn)
C.Coombs試驗(yàn) D.血紅蛋白電泳
E.血沉
[答案:C。解析:患者貧血貌,脾大,診斷溶血,弟弟有相似癥狀,考慮自身免疫溶血性貧血。自身免疫溶血性貧血Coombs試驗(yàn)陽性?谷饲虻鞍(Coombs)試驗(yàn)主要是用于診斷自身免疫性溶血性貧血]
A.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
B. 失血性貧血
C.再生障礙性貧血
D.巨幼細(xì)胞性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血
49.外周血中全血細(xì)胞減少,Ham試驗(yàn)陰性:
50.血紅蛋白50g/L,血小板100×l09/L,Coombs試驗(yàn)陽性:
(答案:C、E。)
51.診斷溫抗體型溶血性貧血最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是:
A.免疫球蛋白測定
B. Coombs試驗(yàn)
C.紅細(xì)胞滲透性脆性試驗(yàn)
D.Ham試驗(yàn)
E.血沉
(答案:B。)
52.哪項(xiàng)疾病對于溶血性貧血進(jìn)行脾切除最有價(jià)值:
A.海洋性貧血
B. PNH
C.糖皮質(zhì)激素治療無效的原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血
D.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
E.失血性貧血
(答案:D。)
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