21、年青女性患者，高熱伴咽痛和全身關(guān)節(jié)酸痛半個(gè)月，頸部頜下可捫及數(shù)枚腫大的淋巴結(jié)，兩肺呼吸音粗，肝肋下2cm，脾肋下3cm。血常規(guī)：血紅蛋白90g/L，白細(xì)胞2×109/L，血小板80×109/L。除下列哪種疾病外，均需考慮【單選題】

　　A. 再生障礙性貧血 【正確答案】

　　B. 惡性組織細(xì)胞病

　　C. 結(jié)締組織病

　　D. 急性白血病

　　E. 病毒感染

　　%> 解析. 患者有感染征象，查體：淋巴結(jié)腫大，肝脾大，實(shí)驗(yàn)室檢查：三系減少。再生障礙性貧血雖有貧血、感染表現(xiàn)，但無淋巴結(jié)及肝脾腫大，故可排除。

　　22、男性，65歲。有胸痛1周，活動(dòng)時(shí)加劇，伴乏力，低熱，查血常規(guī)基本正常，血清蛋白電泳在β和γ區(qū)帶間有M蛋白，尿本-周蛋白陽(yáng)性。該患者最可能的診斷為【單選題】

　　A. 原發(fā)性巨球蛋白血癥

　　B. 重鏈病

　　C. 淀粉樣變性

　　D. 多發(fā)性骨髓瘤 【正確答案】

　　E. 意義未明的單克隆丙種球蛋白血癥

　　%> 解析. 患者胸痛、低熱，實(shí)驗(yàn)室檢查示血象正常，蛋白電泳異常，尿本周蛋白陽(yáng)性，診斷考慮多發(fā)性骨髓瘤可能性大。

　　23、患者在急性DIC時(shí)給予的藥物治療，哪項(xiàng)組合是正確的【單選題】

　　A. 早期肝素不應(yīng)使用

　　B. 應(yīng)早期使用PAMBA

　　C. 早期應(yīng)大量使用皮質(zhì)激素

　　D. 早期可使用抗血小板聚集劑 【正確答案】

　　E. 以上都不是

　　%> 解析. DIC治療的目的在于最大限度地減少或預(yù)防由于過度血液凝固和纖溶亢進(jìn)導(dǎo)致的血栓形成和出血，早期可使用抗血小板聚集劑。

　　24、一幽門梗阻病人，血氯83mmol/L.血鉀3.2毫克當(dāng)量/升，應(yīng)補(bǔ)給何種液體【單選題】

　　A. 復(fù)方氯化鈉液

　　B. 20%氯化銨溶液+氯化鉀

　　C. 1.25%碳酸氫鈉溶液+氯化鉀

　　D. 生理鹽水+氯化鉀 【正確答案】

　　E. 10%葡萄糖液+氯化鉀

　　%> 解析.

　　由于幽門梗阻引起大量胃液丟失，導(dǎo)致脫水和低鉀，低氯和代謝性堿中毒，故應(yīng)當(dāng)給予針對(duì)性的補(bǔ)充。10%葡萄糖液+氯化鉀、復(fù)方氯化鈉液、1.25%碳酸氫鈉溶液+氯化鉀都只分別補(bǔ)充了一種電解質(zhì)，而20%氯化銨溶液+氯化鉀則是當(dāng)血氯低于80mmol/L時(shí)可予口服補(bǔ)充者。

　　25、急性粒細(xì)胞白血病診斷最主要依據(jù)是【單選題】

　　A. 發(fā)熱

　　B. 骨痛

　　C. 肝脾腫大

　　D. 外周血看到幼稚粒細(xì)胞

　　E. 以上都不是 【正確答案】

　　%> 解析. 骨髓象中Auer小體僅見于急性粒細(xì)胞白血病，有獨(dú)立診斷意義。

　　26、男性，32歲，突發(fā)寒戰(zhàn)，發(fā)熱，腰痛1天，晨起尿呈醬油色，頭暈，檢查：血紅蛋白56g/L，紅細(xì)胞1.4×1012/L，白細(xì)胞3.2×1012/L，血小板68×109/L。此患者緊急處理為【單選題】

　　A. 輸新鮮血

　　B. 潑尼松40mg/d口服

　　C. 輸洗滌紅細(xì)胞 【正確答案】

　　D. 脾切除術(shù)

　　E. 長(zhǎng)春新堿靜脈注射

　　%> 解析.

　　患者以血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，伴重度貧血，診斷考慮陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，治療以支持和對(duì)癥為主，輸入血漿中含有促進(jìn)溶血的補(bǔ)體成分，易加重溶血，宜采用洗滌紅細(xì)胞。

　　27、APL伴有的染色體異常是【單選題】

　　A. t(9;22)

　　B. t(11;14)

　　C. inv(16)

　　D. t(8;21)

　　E. t(15;17) 【正確答案】

　　%> 解析. 急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)伴有的染色體異常是t(15;17)(q22;q11～29)。

　　28、男性，52歲，有風(fēng)濕病史，因貧血、脾大入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞半衰期為15天，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，最可能的診斷是【單選題】

　　A. 遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥

　　B. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

　　C. 珠蛋白生成障礙性貧血

　　D. 丙酮酸激酶缺乏癥

　　E. 自身免疫性溶血性貧血 【正確答案】

　　%> 解析. Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性是診斷自身免疫性溶血性貧血的經(jīng)典實(shí)驗(yàn)室檢查。

　　29、哪一型白血病最易發(fā)生播散性血管內(nèi)凝血【單選題】

　　A. 急性原始粒細(xì)胞性白血病

　　B. 急性早幼粒細(xì)胞性白血病 【正確答案】

　　C. 急性粒單核細(xì)胞性白血病

　　D. 急性紅白血病

　　E. 急性單核細(xì)胞性白血病

　　%> 解析.

　　均為急性白血病，它們都會(huì)因大量白血病細(xì)胞破壞后釋放出組織因子促進(jìn)凝血而誘發(fā)播散性血管內(nèi)凝血(DIC)，但由于急性早幼粒細(xì)胞性白血病與其他四型白血病不同，細(xì)胞內(nèi)含有大量顆粒，有更強(qiáng)的促凝活性，所以最易發(fā)生DIC。

　　30、女，25歲，雙下肢皮膚出血點(diǎn)，淤斑，伴牙齦出血1月。無脫發(fā)，關(guān)節(jié)痛及皮疹。查體：淺表淋巴結(jié)不大，胸骨無壓痛，肝肋下未及，脾左肋下僅及化驗(yàn)：血象：Hb116g/L，WBC6.9×109/L，PLT12×109/L，ANA(-)，ds-DNA(-)。診斷最可能為【單選題】

　　A. 再生障礙性貧血

　　B. 特發(fā)性血小板減少性紫癜 【正確答案】

　　C. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　D. 急性白血病

　　E. 過敏性紫癜

　　%> 解析.

　　女性患者，皮膚黏膜出血史，血小板減少，無明顯繼發(fā)因素，診斷因考慮ITP。根據(jù)血象可排除再生障礙性貧血;胸骨無壓痛，血象僅血小板減少，不支持急性白血病。

　　31、再生障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是【單選題】

　　A. 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高

　　B. 上述都不是 【正確答案】

　　C. 全血細(xì)胞減少

　　D. 網(wǎng)織紅細(xì)胞減低

　　E. 無肝、脾大

　　%> 解析. 診斷依據(jù)為骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小�？仗�，骨髓活檢示造血組織均勻減少，一般抗貧血治療無效。

　　32、女性，35歲，既往患類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，受涼后發(fā)熱腰痛5天，體溫38℃，鞏膜黃染，肝肋下2.0cm，脾肋下3cm，尿膽原(++)，血清膽紅素27μmol/L，HGB78g/L，WBC13.0×109/L，血象可見晚幼紅細(xì)胞，骨髓增生明顯活躍，中晚幼紅細(xì)胞增多，粒紅比0.8：1。經(jīng)糖皮質(zhì)激素和脾切除治療仍無效，應(yīng)采取哪項(xiàng)措施【單選題】

　　A. 干擾素

　　B. 大劑量丙種球蛋白

　　C. 達(dá)那唑

　　D. 環(huán)磷酰胺 【正確答案】

　　E. 長(zhǎng)春新堿

　　%> 解析.

　　溶血性貧血常表現(xiàn)發(fā)熱、黃疸、脾大，典型血象為正常細(xì)胞貧血。Coombs試驗(yàn)是測(cè)定吸附在紅細(xì)胞膜上的不完全抗體和補(bǔ)體較敏感的方法，為診斷自身免疫性溶血性貧血的經(jīng)典實(shí)驗(yàn)室檢查。糖皮質(zhì)激素是本病的首選治療措施，紅細(xì)胞恢復(fù)正常后維持治療劑量1個(gè)月。糖皮質(zhì)激素治療無效者可考慮脾切除。免疫抑制劑主要用于糖皮質(zhì)激素和切除脾無效的難治性患者。

　　33、ITP的描述中，哪項(xiàng)是不適當(dāng)?shù)摹締芜x題】

　　A. 脾不大

　　B. 血小板計(jì)數(shù)減少

　　C. 巨核細(xì)胞體積變大 【正確答案】

　　D. 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量增多

　　E. 出血時(shí)間延長(zhǎng)

　　%> 解析.

　　ITP患者血小板計(jì)數(shù)減少，反映血小板數(shù)量和功能指標(biāo)之一的出血時(shí)間會(huì)延長(zhǎng)，脾不大，骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，而不是變大。

　　34、男性，52歲。因血吸蟲病肝硬化、脾大入院行切除術(shù)。血紅蛋白120g/L，白細(xì)胞4.5×109/L，血小板130×109/L。凝血酶原時(shí)間(一期法)35s，纖維蛋白原2.8g/L。為預(yù)防術(shù)中出血，擬采用哪種制品最合適【單選題】

　　A. 貯存全血

　　B. 凝血酶原復(fù)合物 【正確答案】

　　C. 纖維蛋白原

　　D. 濃縮紅細(xì)胞

　　E. 濃縮血小板

　　%> 解析. 患者因脾切除，實(shí)驗(yàn)室檢查示三系正常，凝血酶原時(shí)間(一期法)35s，纖維蛋白原2.8g/L，可選用凝血酶原復(fù)合物預(yù)防術(shù)中出血。

　　35、判斷骨髓幼紅細(xì)胞增生情況最簡(jiǎn)單的方法是【單選題】

　　A. 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 【正確答案】

　　B. 血清鐵測(cè)定

　　C. 外周血涂片檢查

　　D. 血紅蛋白測(cè)定

　　E. 骨髓檢查

　　%> 解析. 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可以幫助了解紅細(xì)胞的增生情況及作為貧血療效的早期指標(biāo)。

　　36、原位性溶血是指溶血的場(chǎng)所在【單選題】

　　A. 骨髓 【正確答案】

　　B. 血管內(nèi)

　　C. 組織內(nèi)

　　D. 肝

　　E. 脾

　　%> 解析.

　　在巨幼細(xì)胞貧血及骨髓增生異常綜合征等疾病時(shí)，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血，或無效性紅細(xì)胞生成，為血管外溶血。

　　37、牙齦增生、腫脹多見于【單選題】

　　A. B細(xì)胞急淋白血病

　　B. T細(xì)胞急淋白血病

　　C. 急性單核細(xì)胞白血病 【正確答案】

　　D. 紅白血病

　　E. 急性粒細(xì)胞白血病

　　%> 解析. T細(xì)胞急淋白血病常有縱隔淋巴結(jié)腫大;牙齦增生和腫脹常由急性單核細(xì)胞白血病的白血病細(xì)胞浸潤(rùn)所致。

　　38、關(guān)于再生障礙性貧血闡述正確的是【單選題】

　　A. DNA合成障礙

　　B. 鐵利用障礙

　　C. 珠蛋白合成障礙

　　D. 多能干細(xì)胞受損 【正確答案】

　　E. 血紅素合成障礙

　　%> 解析.

　　再生障礙性貧血表現(xiàn)全血細(xì)胞減少，所以是多能干細(xì)胞受損的疾病;缺鐵性貧血患者由于鐵的缺乏，原卟啉Ⅲ不能在血紅素合成酶的作用下與鐵合成血紅素，所以由于血紅素合成障礙而致貧血。而其他情況分別見于相應(yīng)類型的貧血，如DNA合成障礙見于巨幼細(xì)胞性貧血;珠蛋白合成障礙見于海洋性貧血和血紅蛋白病;鐵利用障礙主要見于鐵粒幼細(xì)胞性貧血。

　　39、下列哪項(xiàng)檢查不是血小板異常的篩選試驗(yàn)【單選題】

　　A. 血小板計(jì)數(shù)

　　B. 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)

　　C. PT 【正確答案】

　　D. BT

　　E. 血塊收縮試驗(yàn)

　　%> 解析. PT是血漿凝血酶原時(shí)間，是外源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)。

　　40、女性，24歲。乏力、面色蒼白、尿色黃1年。間有四肢關(guān)節(jié)痛、低熱、皮疹。既往有乙肝病史。重度貧血貌，鞏膜黃染。肝、脾肋下2指。血清總膽紅素47μmol/L，間接膽紅素39μmol/L，肝功能正常。血紅蛋白55g/L，白細(xì)胞6.5×109/L，分類正常，血小板17×109/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞19%。Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子陰性。該患者的疾病要注意繼發(fā)下列哪種情況【單選題】

　　A. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 【正確答案】

　　B. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

　　C. 慢性淋巴細(xì)胞白血病

　　D. 乙型肝炎

　　E. 以上都不是

　　%> 解析.

　　Evans綜合征:即同時(shí)或相繼發(fā)生自身免疫性溶血性貧血和免疫性血小板減少性紫癜的綜合征。國(guó)內(nèi)報(bào)道以女性較多，兒童發(fā)病率較成人為少。兒童病例多呈急性，與病毒感染有關(guān)。此綜合征多數(shù)以血小板減少起病，隨后發(fā)生自身免疫性溶血，兩者同時(shí)起病較少見。繼發(fā)性Evans綜合征與多種結(jié)締組織病有關(guān)，特別是與系統(tǒng)性紅斑狼瘡密切相關(guān)。