MDS

　　思考題

　　1.骨髓增生異常綜合征(MDS)如何分型?

　　FAB協(xié)助組將MDS分為5型：難治性貧血(RA)，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血(RAS)，難 治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)，難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變(RAEB-t)

　　2000年。WHO提出新的MDS分型，保留了FAB的RA.RAS.RAEB.將CMML,歸為MDS/MPD,RAEB-t歸為急性髓系白血病，新增加5q-綜合征，u-MDS.

　　2.MDS與巨幼細(xì)胞貧血如何鑒別?

　　MDS患者多見于老年人，RAEB.RAEB-t患者可有脾大，骨髓雖有巨幼變，但其葉酸，維生素B12的濃度不會(huì)減少，葉酸，維生素B12治療無效，40%~70%的患者有克隆性染色體核型異常，多為缺失性改變，如+8.-5/5q-,-7/7q-.20q-.

　　3.MDS的血象有哪些改變?

　　巨幼紅細(xì)胞貧血一般無脾大，骨髓可有巨幼變，其葉酸，維生素B12的濃度減少，葉酸，維生素B12治療無效，患者無克隆性染色體核型異常。

　　MDS血象少數(shù)為一系減少，多為2系或2系以上減少，50%~70%的患者為全血細(xì)胞減少。RAEB.RAEB-t型外周血分類可見到原始細(xì)胞。

　　4.低危組MDS，高危組MDS的治療原則是什么?

　　低危組 MDS采用促造血，誘導(dǎo)分化和生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑等治療，高危組MDS采用聯(lián)合化療和造血干細(xì)胞移植。

　　選擇題

　　5男性，60歲，診斷為MDS-RAS，其環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞占全骨髓有核細(xì)胞比例為

　　A.1%以上

　　B.15%以上

　　C.10%~12%

　　D.2%~5%

　　E.5%

　　(標(biāo)答：B)

　　6.女性，50歲，頭暈，面色蒼白2月，脾肋下1指。白細(xì)胞2.1*10/L,Hb65g/L,血小板22*10/L,骨髓象：增生明顯活躍，中晚幼紅細(xì)胞61%，見有巨幼變，原始細(xì)胞2%,可見小巨核細(xì)胞，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞3%，染色體檢查示：5q,可診斷下列哪種疾病?

　　A.急性白血病

　　B.巨幼細(xì)胞貧血

　　C.慢性再生障礙性貧血

　　D.骨髓增生異常綜合征RA

　　E.免疫相關(guān)全血細(xì)胞減少癥

　　(標(biāo)答：D)

　　7.男性，58歲，貧血3個(gè)月，疑診MDS，下列哪項(xiàng)最有診斷價(jià)值?

　　A.貧血。感染。出血

　　B.肝脾腫大

　　C.骨髓病態(tài)造血

　　D.骨髓異常綜合征RA

　　E.免疫相關(guān)全血細(xì)胞減少癥

　　(標(biāo)答：C)

　　8.男性，41歲，頭暈，乏力1個(gè)月，無發(fā)熱，面色蒼白，前表淋巴結(jié)未觸及腫大，心，肺無異常，肝，脾肋下各2cm，WBC5.1*10/L，RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10/L。血髓象：增生明顯活躍，中晚幼紅細(xì)胞46%,見有巨幼變，原單+幼稚單核細(xì)胞12%，巨核細(xì)胞未見，初步診斷

　　A.急性白血病

　　B.MDS-RA

　　C.MDS-RAEB

　　D.MDS-RAS

　　E.CMML

　　(標(biāo)答：C)

　　9.男性，54歲，1998年，按FAB分型診斷為MDS-RAEB-t，根據(jù)WHO提出的新的MDS分型標(biāo)準(zhǔn)，該患者應(yīng)歸為?

　　A.仍為MDS-RAEB-t

　　B.MDS-RAS

　　C.MDS-RAEB

　　D.急性髓系白血病

　　E.CMML

　　(標(biāo)答：D)