考題涉及的考點及練習題：

　　腎病綜合征

　　(考試重點)四大特點(三高一低)①大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d);②低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L;③高脂血癥;④明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。

　　一、臨床分型 單純性腎病和腎炎性腎病的鑒別是歷年考試的重點。

　　我國兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型，臨床上根據(jù)血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥、低補體血癥來鑒別：①尿檢查紅細胞超過l0個/高倍視野(指兩周三次尿沉渣檢查);②反復出現(xiàn)高血壓;③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，排除血容量不足所致;④血總補體或C3反復降低。凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。

　　(復習：小兒腎病綜合征臨床特點：①大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d);②低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L;③高脂血癥;④明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。

　　單純性和腎炎性腎病，臨床上根據(jù)血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥、低補體血癥來鑒別：凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。?

　　二、臨床表現(xiàn) (考試重點)

　　單純性腎病的臨床表現(xiàn)：多發(fā)生于2～7歲，具備大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥、水腫四大特點，以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。單純性腎病一般無明顯血尿和高血壓。

　　腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見于感染后誘發(fā)，水腫是小兒腎病綜合征最早出現(xiàn)，最突出的癥狀。水腫輕重不一，多從眼瞼水腫開始，呈下行性，蔓延至雙下肢，呈凹陷性水腫，可伴腹水及胸水，嚴重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。病初患兒一般情況尚好，隨著病程的延長可出現(xiàn)面色蒼白、精神萎靡、食欲減退，常有腹痛、腹部不適、腹瀉等。腎炎性腎病可出現(xiàn)肉眼血尿和不同程度高血壓，病程多遷延反復。

　　三、并發(fā)癥 (考試重點)

　　腎病綜合征最常見的并發(fā)癥是感染、電解質(zhì)紊亂和低血容量、血栓形成、急性腎衰竭、腎小管功能障礙。其中以患各種感染為主。常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等，又尤以上呼吸道感染最多見，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常見。細菌感染中以肺炎鏈球菌為主。?

　　(二)電解質(zhì)紊亂最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。長期禁鹽、納差，有時腹瀉、嘔吐及過多應用利尿劑，是低鉀、低鈉的常見原因，患兒出現(xiàn)厭食、乏力、精神萎靡，甚至血壓下降、休克、驚厥。由于維生素D結(jié)合蛋白從尿中丟失及激素應用，故影響腸鈣的吸收，伴甲狀旁腺功能亢進，臨床出現(xiàn)低鈣、骨質(zhì)疏松等表現(xiàn)。

　　(三)血管栓塞 腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高，常見腎靜脈血栓形成發(fā)生率為1.8%，常見臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿。

　　(四)低血容量休克

　　(五)急性腎功能損傷

　　四、診斷

　　凡具備“三高一低”四大特征，排除乙肝病毒相關(guān)腎炎、紫癜、狼瘡性腎炎、藥物中毒等引起的繼發(fā)性腎病綜合征，即可診斷為原發(fā)性腎病綜合征，對于激素治療不敏感者或反復復發(fā)者應爭取腎活檢以明確病理類型，指導診斷及治療。

　　五、治療

　　(一)一般治療

　　1.休息

　　2.飲食 低鹽(1～2g/d)飲食，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，蛋白攝人2g/(kg·d)左右。

　　3.利尿劑應用 注意：腎病應用利尿劑治療過程中，可能出現(xiàn)低鉀血癥，應及時補鉀(見尿補鉀)。

　　(二)激素治療

　　腎病綜合征初治病例診斷確定后應盡早選用腎上腺皮質(zhì)激素(潑尼松)治療。

　　3.激素療效的判斷

　　4.長期激素治療的副作用

　　5.甲基強的松龍沖擊療法

　　(三)細胞毒性藥物的使用 常和小劑量激素聯(lián)合應用，治療激素耐藥，依賴等難治性腎病患兒。

　　(四)抗凝、溶栓治療 腎病綜合征血栓形成是腎病不緩解的重要原因，也是腎病腎損傷的重要因素，故應強調(diào)抗凝溶栓治療，常用藥物有：肝素、低分子肝素、潘生丁、尿激酶、川芎嗪、保腎康等。