考題涉及的考點(diǎn)及練習(xí)題：

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　一、血流動(dòng)辦學(xué)

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉亦為小兒先天性心臟病常見(jiàn)的類(lèi)型之一，占先天性心臟病總數(shù)的l5%～20%，女性較多見(jiàn)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的血流動(dòng)力學(xué)改變，取決于導(dǎo)管的粗細(xì)、分流量的大小及主、肺動(dòng)脈之間的壓差。一般情況下主動(dòng)脈的壓力高于肺動(dòng)脈，故不論在心臟的舒張期或收縮期，血液均自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流(左向右分流)，不出現(xiàn)青紫。此時(shí)肺動(dòng)脈處接受右心室及主動(dòng)脈分流來(lái)的兩處血，故肺動(dòng)脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過(guò)重，其排血量可達(dá)正常的2～4倍，因而出現(xiàn)左心房、左心室的擴(kuò)大，室壁的肥厚。由于主動(dòng)脈血流入了肺動(dòng)脈，使周?chē)鷦?dòng)脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動(dòng)脈長(zhǎng)期接受大量主動(dòng)脈分流來(lái)的血，造成管壁增厚，肺動(dòng)脈壓力增高，當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　重點(diǎn)：一般情況下主動(dòng)脈的壓力高于肺動(dòng)脈，故不論在心臟的舒張期或收縮期，血液均自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流(左向右分流)，不出現(xiàn)青紫。

　　當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：由于主動(dòng)脈在收縮期和舒張期的壓力均超過(guò)肺動(dòng)脈，因而通過(guò)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，肺循環(huán)血量增多，使肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，部分病人左心室搏出量的70%可通過(guò)大型動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈， 導(dǎo)致左心房擴(kuò)大，左心室肥厚擴(kuò)大，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。

　　房間隔缺損：肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量則減少。

　　室間隔缺損(VSD)：右心室及肺循環(huán)血量增多，左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血流減少

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　癥狀的輕重決定于動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈壓力階差。輕者臨床無(wú)癥狀，僅體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)雜音。導(dǎo)管較粗分流量較大者，可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有聲音嘶啞(擴(kuò)大肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng))。體檢于胸骨左緣第2肋間聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。在嬰幼兒期、心力衰竭、合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)因肺動(dòng)脈壓力較高，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往只能聽(tīng)到收縮期雜音。分流量大者，左心室增大，可產(chǎn)生相對(duì)性二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音。由于主動(dòng)脈的血液分流到肺動(dòng)脈，使動(dòng)脈舒張壓降低，可出現(xiàn)類(lèi)似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周?chē)�血管征，如輕壓指甲亦可見(jiàn)毛細(xì)血管搏動(dòng)，捫及水沖脈及股動(dòng)脈槍擊音等;有顯著肺動(dòng)脈高壓者，血自肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈分流，出現(xiàn)下半身青紫和杵狀指。

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉周?chē)�血管征產(chǎn)生的主要原因是脈壓差明顯的增大，而動(dòng)脈導(dǎo)管未閉脈壓差增大的主要原因是體循環(huán)血流量的明顯減少。

　　房間隔缺損

　　1.輕者在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。

　　2.大型缺損，于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性

　　肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂(分裂不受呼吸影響)

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　1.體檢于胸骨左緣第2肋間聞及Ⅳ級(jí)粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)

　　三、診斷

　　(一)根據(jù)病史、體檢。

　　(二)X線(xiàn)檢查 心影正�；蜃笮姆俊⒆笮氖以龃�，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，肺門(mén)血管影增粗，搏動(dòng)增強(qiáng)，可有肺門(mén)“舞蹈”。有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室亦增大。主動(dòng)脈弓增大(主動(dòng)脈影增寬)，這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損不同，有鑒別意義。

　　(三)心電圖 分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改變，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌勞損改變。

　　(四)超聲心動(dòng)圖 左心房和左心室內(nèi)徑增寬、主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，左心房?jī)?nèi)徑/主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑>1.2。多普勒彩色血流顯像可見(jiàn)分流的部位、方向、估測(cè)分流量大小及缺損的位置。扇形切面顯示導(dǎo)管的位置及粗細(xì)。

　　(五)心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動(dòng)脈壓力正�；虿煌�程度的升高。部分患者導(dǎo)管從未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管由肺動(dòng)脈進(jìn)入降主動(dòng)脈。

　　四、治療原則

　　(一)內(nèi)科治療 主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療，以促使導(dǎo)管的關(guān)閉。

　　(二)外科治療 宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。

　　(三)介人性治療 用非手術(shù)法，經(jīng)導(dǎo)管送人微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動(dòng)脈導(dǎo)管，近年已廣泛使用。