考題涉及的考點(diǎn)及練習(xí)題：

　　室間隔缺損

　　一、血流動(dòng)力學(xué)

　　室間隔缺損(VSD)是先天性心臟病里最常見(jiàn)的類型，我國(guó)幾乎占小兒先心病的一半。按照胚胎發(fā)育特點(diǎn)�？煞譃榇夭俊⒓〔亢透上滦腿�類。室間隔脅部缺損小，有可能自發(fā)閉合。高位缺損多位于室間隔膜部，缺損多較大。由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流使右心室及肺循環(huán)血量增多，左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血流減少。缺損<0.5cm，分流量小，可無(wú)癥狀;缺損大者分流量大，肺循環(huán)可達(dá)體循環(huán)的3～5倍，久之肺小動(dòng)脈中層及內(nèi)膜層增厚，纖維化影成梗阻性的肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)右心室壓力高于左心室，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流，出現(xiàn)永久性青紫(即艾森曼格綜合征)。室間隔缺損可單獨(dú)存在，亦可與其他畸形共存。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　小型缺損可無(wú)明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響，僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽(tīng)到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二音稍增強(qiáng)(即所謂Roger病)。

　　大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，如生長(zhǎng)發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費(fèi)勁常要間歇，消瘦、蒼白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有時(shí)出現(xiàn)聲音嘶啞(系擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng))，當(dāng)劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時(shí)，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。體檢;心前區(qū)隆起，心界增大，心尖搏動(dòng)彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ-V級(jí)粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時(shí)，在心尖區(qū)聽(tīng)到舒張期雜音(系二尖瓣相對(duì)狹窄所致)、肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。缺損很大且伴有明顯肺動(dòng)脈高壓者，右心室壓力亦顯著升高，此時(shí)左向右分流減少，甚至出現(xiàn)右向左分流，而出現(xiàn)青紫。形成永久性肺動(dòng)脈高壓時(shí)，患兒呈現(xiàn)持續(xù)青紫，即稱艾森曼格綜合征。并發(fā)癥與房間隔缺損相同。

　　三、診斷

　　(一)根據(jù)病史、體檢資料。

　　(二)x線檢查 小型缺損時(shí)、心肺無(wú)明顯改變，中大型缺損心外形中度以上增大，肺動(dòng)脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動(dòng)強(qiáng)烈，可有肺門“舞蹈”。左、右心室增大，以左室增大為主，主動(dòng)脈弓影較小，主動(dòng)脈結(jié)影縮小，肺動(dòng)脈段擴(kuò)張，肺野充血。?

　　(三)心電圖 缺損大者左心室及有心室肥厚的改變，心衰者多伴心機(jī)勞損改變。

　　(四)超聲心動(dòng)圖 左心房及左心室內(nèi)徑增寬，左心室內(nèi)徑也可增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小，室間隔活動(dòng)正常。缺損大者，扇形連續(xù)掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見(jiàn)分流的部位、方向、估測(cè)分流量大小及缺損的位置。

　　(五)心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動(dòng)脈有不同程度壓力增高。導(dǎo)管從右心室可通過(guò)缺損進(jìn)入左心室上行至主動(dòng)脈。晚期發(fā)生右向左分流時(shí)，動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺動(dòng)脈阻力顯著增高。

　　四、治療原則

　　(一)內(nèi)科治療 主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。

　　(二)外科治療 宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)，如缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。

　　(三)介人性治療 尚在研究階段。

　�、費(fèi)型超聲心動(dòng)圖

　　用以估計(jì)心臟解剖上的異常及嚴(yán)重程度

　�、诙�維超聲心動(dòng)圖

　　它能顯示心臟內(nèi)大面積的實(shí)時(shí)活動(dòng)圖像

　　③三維超聲心動(dòng)圖

　　對(duì)心血管疾病的診斷有重要價(jià)值;

　�、芏嗥绽詹噬�血流顯像：

　　能直觀循環(huán)的血流，故稱為“無(wú)創(chuàng)傷性的心血管造影術(shù)”。

　　正確答案分析：由以上分析， 此患兒如決定手術(shù)必須做的檢查是超聲心動(dòng)圖。

　　備選答案分析：其余選項(xiàng)不符合題干要求。其余選項(xiàng)臨床表現(xiàn)不符合題干案例的表述。其余選項(xiàng)不符合題干要求都是正確的表述，須注意有可能在以后的考試中作為考點(diǎn)出現(xiàn)。

　　心導(dǎo)管檢查 是先心病明確診斷和決定手術(shù)前重要的檢查方法之一。此項(xiàng)檢查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、壓力變化,明確有無(wú)分流及分流的部位，導(dǎo)管如進(jìn)入異常通道更可提供重要的診斷資料。

　　心電圖 可反映心臟的位置、房室有無(wú)增厚及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)情況。

　　磁共振成像 用于心臟檢查的非侵入性新技術(shù)

　　今后可能代替心導(dǎo)管檢查，主要用于測(cè)定心內(nèi)分流、定性、定量及瓣膜反流等，計(jì)算心室容積和射血分?jǐn)?shù)等。

　　思路擴(kuò)展：由這一題我們要知道出題老師的思路：是歷年考試的重點(diǎn)。