參考答案

　　一、A型題

　　1.C　　2.A　 3.A　　4.D　 5.B

　　6.C　 7.D　　8.B　 9.C 10.D

　　二、X型題

　　1.BCE　 2.ACE　 3.AE　 4.ABCDE　 5.BCD

　　6.ABCDE 7.ABCD 8.AC 9.BDE 10.ABD

　　三、名詞解釋

　　1.血腦屏障由腦毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基膜及星形膠質(zhì)細(xì)胞突起形成的血管鞘構(gòu)成。血腦屏障通過對物質(zhì)的選擇性通透，完成血液與腦組織之間的物質(zhì)交換，從而保證了腦代謝和功能的正常運行。

　　2.免疫球蛋白指數(shù)：指數(shù)= (CSF中IgG mg/dL×血清清蛋白g/dL)/(CSF中清蛋白mg/dL×血清IgG g/dL);指數(shù)參考范圍：0.30-0.77，指數(shù)>0.77，證明鞘內(nèi)IgG合成增加，90%以上多發(fā)性硬化病例指數(shù)>0.77。

　　3.清蛋白指數(shù)：清蛋白指數(shù)= (CSF清蛋白mg/L)/( 血清清蛋白g/dL);CSF中的清蛋白完全通過血腦屏障來自于血漿。當(dāng)指數(shù)<9時，認(rèn)為血腦屏障無損害;若指數(shù)為9-14，有輕度損害;指數(shù)為15～30，中度損害;指數(shù)為31～100，嚴(yán)重?fù)p害;指數(shù)>100，表明屏障完全崩潰。

　　4.部分遞質(zhì)在突觸處實際無傳遞信號的功能，不直接觸發(fā)靶細(xì)胞的效應(yīng)，只對其他遞質(zhì)引發(fā)的效應(yīng)起調(diào)制作用，將其稱為神經(jīng)調(diào)質(zhì)。它們多為肽類物質(zhì),因此又稱神經(jīng)肽。

　　5.神經(jīng)營養(yǎng)因子或神經(jīng)細(xì)胞營養(yǎng)因子指那些能調(diào)節(jié)神經(jīng)細(xì)胞生存的幾類分子，包括多肽，神經(jīng)遞質(zhì)，神經(jīng)肽，細(xì)胞間基質(zhì)分子和酶及酶的抑制物，即一類對神經(jīng)細(xì)胞起營養(yǎng)作用的多肽分子，通過突觸成分、膠質(zhì)細(xì)胞和血流到達(dá)特定神經(jīng)細(xì)胞，與特定受體結(jié)合而發(fā)揮作用。

　　四、問答題

　　1.神經(jīng)組織的化學(xué)組成及代謝很有特點：

　　1).糖含量低以血糖為主要能源;

　　2).脂類含量高且獨特代謝緩慢，糖鞘脂為神經(jīng)組織的特殊脂;

　　3).腦的氨基酸池與其他組織不同，以谷氨酸、天冬氨酸和相關(guān)的氨基酸含量較高，與氨基酸衍生為神經(jīng)遞質(zhì)的代謝有關(guān);

　　4).水含量大離子轉(zhuǎn)運活躍與突觸功能的調(diào)控有關(guān);腦的氧和能量消耗高，對缺氧耐受力極差。

　　2.I.NGF的生理功能可歸納為三方面：

　　1).對神經(jīng)細(xì)胞的早期發(fā)育具有神經(jīng)營養(yǎng)效應(yīng)

　　2).促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的分化

　　3).對神經(jīng)細(xì)胞突起分支的方向性影響

　　II.神經(jīng)營養(yǎng)因子的作用:

　　1).神經(jīng)細(xì)胞發(fā)生中存活、分化的依賴因子，是發(fā)育成熟神經(jīng)元功能的調(diào)控因子，也是神經(jīng)元受損害或病變中保護(hù)其存活和促進(jìn)其再生的必需因子。

　　2).NTFs基因的缺失或突變可能成為某些神經(jīng)元疾病的病因。

　　3).NTFs已成為一種寄予希望的抗神經(jīng)元退變的因子。

　　3.神經(jīng)變性病(neurodegenerative disorder)是指以神經(jīng)元變性(neuronal degeneration)為主要病理改變的一大類疾病，可涉及大腦、小腦、腦干和脊髓等不同部位，其特點是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中某個或某些特定的部位的進(jìn)行性神經(jīng)元的變性以至壞死，伴有胞質(zhì)內(nèi)結(jié)構(gòu)紊亂，或出現(xiàn)包含體等，但無炎癥或異常物質(zhì)的累積。

　　1).基因突變，研究顯示遺傳物質(zhì)的改變可能是部分神經(jīng)變性病最根本的原因;

　　2).能量代謝缺陷;

　　3).自由基分子代謝;

　　4).興奮性氨基酸釋放過度;

　　5).異常鈣離子通道開放與Ca2+效應(yīng);

　　6).異常蛋白磷酸化和蛋白糖基化作用;

　　7).神經(jīng)細(xì)胞凋亡;

　　8).神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏。

　　4.1).亨廷頓病CAG三聯(lián)體擴(kuò)展異常(Huntingtin蛋白編碼基因中);

　　2). 家族性帕金森病(PD) 黑質(zhì)紋狀體多巴胺神經(jīng)元減少;

　　3). PD1型(PDFT1)PARK1基因突變 (編碼α-synuclein蛋白);

　　4).青年型(PTJPD)PARK2基因突變(編碼Parkin蛋白);

　　5).脊髓性肌萎縮1、2、3型 (SMA1.2.3)基因SMN突變，編碼snR蛋白-RNA剪接;

　　6).脊髓小腦變性I型(SCA-I)SCA1基因CAG三聯(lián)體擴(kuò)展異常，編碼ataxin蛋白;

　　7). 2A型進(jìn)行性肌陣攣性癲癇(EPM2A) EPM2A基因突變，編碼laforin蛋白-糖原代謝調(diào)節(jié)的磷酸酶;

　　8).肝豆?fàn)詈俗冃圆?Wilson disease)可能與P類ATP酶基因突變有關(guān);

　　9).肌強直性營養(yǎng)不良(MT )myotonin蛋白激酶3'端CTG重復(fù)擴(kuò)展;

　　10).家族性肌萎縮側(cè)索硬化Cu,Zn-SOD 點突變;

　　11).神經(jīng)纖維瘤病-2型(NF-2)merlin 編碼基因缺失;

　　12).假肥大性肌營養(yǎng)不良(Duchenne,Becker)Dystrophin編碼基因突變(缺失、重復(fù));

　　13).脊髓腦干性肌萎縮(SBMA)雄激素受體基因CAG三核苷酸重復(fù)擴(kuò)展;

　　14).脆性X染色體腦發(fā)育遲緩(FXMR) 基因中CGG重復(fù)擴(kuò)展,FXMR1蛋白為mRNA“伴娘”(Chaperone)蛋白。

　　5.腦脊液具有重要的功能：

　　①在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)腦脊液循環(huán)流動，可運送營養(yǎng)物質(zhì)至腦細(xì)胞，并帶走其代謝產(chǎn)物。

　�、谀X脊液充滿蛛網(wǎng)膜下腔，對腦、脊髓產(chǎn)生浮力，似腦的“水墊”起保護(hù)作用，可以避免震蕩時對腦的沖擊;在顱骨某點受到打擊時，可以分散壓力，避免直接沖擊。

　　③腦脊液是腦內(nèi)觸腦脊液神經(jīng)元感受內(nèi)環(huán)境變化如pH、溫度、化學(xué)成分(激素，離子)等的窗口, 亦是其分泌激素的運輸通道。觸腦脊液神經(jīng)元具有感受和分泌的功能。另一方面觸腦脊液神經(jīng)元的樹突又感受腦脊液中溫度、化學(xué)成分的變化，反饋調(diào)節(jié)下丘腦的功能。觸腦脊液神經(jīng)元與腦區(qū)其他神經(jīng)元有突觸聯(lián)系，因此它將神經(jīng)系統(tǒng)的活動與體液調(diào)節(jié)聯(lián)系起來，構(gòu)成腦-腦脊液的神經(jīng)體液回路。

　�、芡ㄟ^腦脊液循環(huán)，對調(diào)整顱內(nèi)的壓力有一定的作用。

　�、菽X脊液還是了解血腦屏障功能狀況及腦部病變的“窗口”和中樞神經(jīng)系統(tǒng)治療用藥的一個途徑。