第二十二單元　妊娠滋養(yǎng)細胞疾病

　　細目一：葡萄胎

　　一、葡萄胎的定義、病因病理

　　1.定義　是指妊娠后胎盤絨毛滋養(yǎng)細胞異常增生;終末絨毛轉(zhuǎn)變成水泡，水泡間相連成串，形如葡萄狀而得名，亦稱水泡狀胎塊。分為完全性葡萄胎和部分性葡萄胎兩類。

　　2.病因　葡萄胎的確切病因迄今不清楚。有胚胎早期死亡、病毒感染、卵巢功能失調(diào)、細胞遺傳異常及免疫機制失調(diào)等假說，但這些假說都只能解釋部分現(xiàn)象。

　　3.病理

　　(1)大體觀察　完全性葡萄胎，子宮腔內(nèi)被大小不等之水泡所充滿，內(nèi)含黏性液體;部分性葡萄胎，除不等量的水泡外，可見正常的絨毛。并見發(fā)育不良的胚胎或胎兒組織。

　　(2)組織學特點　滋養(yǎng)細胞呈不同程度增生;絨毛間質(zhì)水腫;間質(zhì)內(nèi)胎源性血管消失或僅有極稀少的無功能血管。其中，滋養(yǎng)細胞增生是葡萄胎最重要的組織學特征。

　　4.中醫(yī)病因病機　多由先天稟賦異常，或素體虛弱、七情郁結(jié)、濕濁凝滯致沖任失調(diào)，或孕后感染毒邪，損傷胎元，以致精血雖凝而終不成形，化為瘀血，留滯胞宮，遂為鬼胎。

　　二、臨床表現(xiàn)與鑒別診斷

　　1.臨床表現(xiàn)　停經(jīng)后，不規(guī)則陰道流血（量時多時少，時斷時續(xù)，或出現(xiàn)反復大出血），有時可伴見葡萄樣水泡狀組織排出；下腹痛；子宮異常增大變軟；妊娠嘔吐癥狀重，且持續(xù)時間長；妊娠高血壓病出現(xiàn)時間早；甲狀腺功能亢進現(xiàn)象；貧血與感染。體征：子宮多數(shù)大于停經(jīng)月份，質(zhì)軟，聽不到胎心或胎動，也摸不到胎體；在雙側(cè)附件區(qū)，可捫及大小不等、活動的囊性腫物。

　　2.鑒別診斷　需與先兆流產(chǎn)、雙胎妊娠及羊水過多相鑒別。

　　三、西醫(yī)治療及隨訪

　　1.西醫(yī)治療

　　(1)清除宮腔內(nèi)容物　一般采用吸刮術(shù)，術(shù)前應做好輸液、備血準備。若子宮大于妊娠12周者，一般應在1周后再刮宮1次。所有刮出物均需送病理檢查。

　　(2)子宮切除術(shù)。

　　(3)卵巢黃素化囊腫的處理。

　　(4)合并妊娠期高血壓疾病的處理。

　　(5)預防性化療　預防性化療一般選用甲氨蝶呤、5一氟尿嘧啶或放線菌素一D單一藥物化療1個療程。

　　2.隨訪　定期隨訪可早期發(fā)現(xiàn)持續(xù)性或轉(zhuǎn)移性滋養(yǎng)細胞疾病。隨訪包括：①HCG定量測定;②注意月經(jīng)是否規(guī)則，有無陰道異常流血、咳嗽、咯血及其他轉(zhuǎn)移灶癥狀，并做婦科檢查;③間隔一定時間、做盆腔B超檢查及X線胸片。

　　隨訪期間必須嚴格避孕1年，首選避孕套。

　　細目二：侵蝕性葡萄胎

　　一、侵蝕性葡萄胎的定義、病因病理

　　1.定義　侵蝕性葡萄胎指葡萄胎組織侵入子宮肌層局部引起組織破壞，或并發(fā)子宮外轉(zhuǎn)移者。侵蝕性葡萄胎來自良性葡萄胎，多數(shù)在葡萄胎清除后6個月內(nèi)發(fā)生，也有在未排出前即惡變者。

　　2.病因　原因迄今不明，可能與母體免疫力降低、葡萄胎滋養(yǎng)細胞的侵蝕能力增強等因素有關(guān)。

　　3.病理　大體可見子宮肌壁內(nèi)有水泡狀組織。鏡檢時有絨毛結(jié)構(gòu)(或絨毛陰影)、滋養(yǎng)細胞增生和分化不良，分為三型。

　　4.中醫(yī)病因病機　主要機理是鬼胎排出后，瘀毒未盡，損傷沖任，或日久成積，侵蝕臟腑，腐肉敗血，而成本病。

　　二、臨床表現(xiàn)與鑒別診斷

　　1.臨床表現(xiàn)　原發(fā)灶表現(xiàn)，最主要癥狀是陰道不規(guī)則流血，出血量多少不定。子宮復舊延遲，葡萄胎排空后4～6周子宮未恢復到正常大小。黃素化囊腫持續(xù)存在。轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)，最常見部位是肺，其次是陰道、宮旁，腦轉(zhuǎn)移較少見。

　　2.鑒別診斷　需與葡萄胎殘留、較大的卵巢黃素化囊腫尚未萎縮等相鑒別;肺、腦等轉(zhuǎn)移病灶需與肺、腦等原發(fā)疾病鑒別。

　　三、西醫(yī)治療

　　同絨毛膜癌。

　　※ 　細目三：絨毛膜癌

　　一、絨毛膜癌的病因病理

　　1.病因　參見侵蝕性葡萄胎。

　　2.病理

　　(1)大體觀察　絨癌絕大多數(shù)原發(fā)于子宮體，最常見于胎盤著床部位�？尚纬蓡蝹�或多個宮壁腫瘤，多數(shù)呈結(jié)節(jié)狀，淺表者可為息肉狀，表面呈紫色而切面為暗紅色，常伴出血、壞死及感染，質(zhì)軟脆，極易出血。

　　(2)鏡下檢查　腫瘤實質(zhì)細胞由郎罕細胞、中間型細胞和合體細胞所構(gòu)成，與一般癌腫有很大區(qū)別。

　　二、臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷

　　1.臨床表現(xiàn)　產(chǎn)后或流產(chǎn)后，尤其在葡萄胎排空后，出現(xiàn)持續(xù)的陰道不規(guī)則流血，量多少不定。有時月經(jīng)正常一段時聞后發(fā)生閉經(jīng)，然后陰道出血;可伴見失血性貧血、腹痛、感染及轉(zhuǎn)移癥狀。子宮增大，柔軟，形狀不規(guī)則;陰道內(nèi)見到紫藍色結(jié)節(jié)，有醬油色和特臭的分泌物。有時可在盆腔雙側(cè)觸及腫大的卵巢黃素化囊腫。

　　2.診斷

　　(1)辨病要點　流產(chǎn)、分娩、異位妊娠后4周以上出現(xiàn)上述臨床癥狀或轉(zhuǎn)移灶，并有血HCG升高。

　　(2)辨證要點　本病是以鬼胎排出后，陰道出血不止為主證。但辨清兼證是指導用藥的關(guān)鍵。若伴小腹疼痛拒按，或可捫及包塊，舌暗紅，脈弦澀者，為瘀毒蘊結(jié);若咳嗽�？┭�，舌紅苔黃，脈數(shù)者，為邪毒蘊肺;若心悸怔忡，疲乏無力，舌淡，脈細弱者，為氣血兩虧;若腰膝酸軟，五心煩熱，舌紅少苔，脈細數(shù)者，為肝腎兩虛。

　　3.鑒別診斷　需與妊娠物殘留、侵蝕性葡萄胎相鑒別。

　　三、臨床分期、常用化療方案

　　1.臨床分期　目前國內(nèi)外絨癌的分期較多，我國現(xiàn)在普遍采用的是在北京協(xié)和醫(yī)院分期的基礎(chǔ)上修改的FIG0分期(2000年)。絨癌的預后評分FIG0在原WH0基礎(chǔ)上.對不明確或不完善的內(nèi)容適當修改。總分≤6分者為低危，≥7分者為高危。

　　FIGO分期(2000年)

　　　2.常用化療方案

　　（1） Ⅰ 期低危病例常用單一藥物治療

　　（2） Ⅰ 期高危病例和 Ⅱ ～ Ⅲ 期病例宜用聯(lián)合化療

　　(3)Ⅳ期病例用強烈聯(lián)合化療