第二十一章 法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥(TOF)：嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病。
※法洛四聯(lián)癥由四種畸形組成：
�、� 右心室流出道梗阻：漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄，首要因素;
�、� 室間隔缺損;
�、� 主動脈騎跨;
�、� 右心室肥厚：繼發(fā)性改變。
※臨床表現(xiàn)：
�、� 癥狀：
�、� 青紫：多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇、指趾甲床、球結(jié)合膜;
因血氧含量下降，活動耐力差或氣急時加重;
�、� 蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀;
蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減少了心臟負(fù)荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。
�、� 杵狀指(趾);
�、� 陣發(fā)性缺氧發(fā)作：多見于嬰兒，誘因為吃奶、哭鬧、貧血、感染等;
表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難、嚴(yán)重者引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡;
原因：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧;年長兒常訴頭痛、頭昏。
⑵ 體征：
心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級粗燥噴射性收縮期雜音;
肺動脈第二音減弱;發(fā)紺持續(xù)6個月以上，出現(xiàn)杵狀指。
�、� ※并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎。
※X先檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加。
治療：① 胸膝位;② 吸氧;③ 心得安0.1mg/kg靜注;④ %碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注;
�、� 嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射。
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