第二十二章 造血系統(tǒng)疾病

　　1，(1)骨髓外造血：出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。

　　(2)生理性貧血：嬰兒生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至23個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞降至3.0×10??/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血。

　　2，貧血：指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。血紅蛋白在新生兒期<145g/L,14個(gè)月時(shí)<9g/L，46個(gè)月時(shí)<100g/L者為貧血。

　　分度：鮮紅蛋白從正常下限到90g/L為輕度;60g/L為中度;30g/L為重度;小于30g/L為極重度。新生兒Hb為144-120g/L為輕度，90為中度，60重度，小于60極重度。

　　3，營養(yǎng)性貧血(IDA)：由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)貧血癥。

　　(1)鐵代謝：正常成人男性體內(nèi)總鐵量約為50mg/kg，女性約為

　　35mg/kg，新生兒約為75mg/kg。總鐵量約64%用于合成血紅蛋白，32%以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi)。

　　(2)

　　①血清鐵：正常情況下，血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合，此結(jié)合的鐵稱為血清鐵。

　�、谖达柡丸F結(jié)合力：其余2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量即為未飽和鐵結(jié)合力。

　�、垩�清總鐵結(jié)合力(TIBS)：血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和稱為血清總鐵結(jié)合力。

　�、苻D(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比。

　　(3)在體內(nèi)未被利用的鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式存在。每日僅有少量的鐵排出體外，主要腸道排出。

　　(4)病因：①先天儲(chǔ)鐵不足②鐵滲入量不足③生長發(fā)育因素④鐵的吸收障礙⑤鐵的丟失過多。

　　(5)缺鐵通常經(jīng)過以下三個(gè)階段才發(fā)生貧血：

　�、勹F減少期ID：此階段內(nèi)儲(chǔ)存鐵已減少，但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少;

　�、诩t細(xì)胞生成缺鐵期IDE：此期儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步耗竭，紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少;

　　③缺鐵性貧血期IDA：此期出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血，還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。

　　(6)實(shí)驗(yàn)室檢查：

　�、偻庵苎�象：小細(xì)胞低色素性貧血;

　�、诠撬柘螅涸錾�活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。

　�、垩�清鐵蛋白SF：可敏感的反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標(biāo)。低于12ug/L提示缺鐵。

　�、芗t細(xì)胞游離原 (FEP)：當(dāng)FEP>0.9umol/L時(shí)提示紅細(xì)胞內(nèi)缺血。如SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，這是IDE期的典型表現(xiàn)。

　�、菅�清鐵SI 、總鐵結(jié)合力TIBC、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS:通常在IDA期才出現(xiàn)異常：即SI和TS降低，TIBC升高。

　　(7)治療：注射鐵劑(二價(jià)鐵鹽)首選。應(yīng)注意在血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵劑68周，以增加鐵貯存。輸紅細(xì)胞的適應(yīng)征：

　�、儇氀獓�(yán)重。尤其是發(fā)生心力衰竭者;

　�、诤喜⒏腥菊�;

　�、奂毙柰饪浦委熣摺Ｘ氀�愈嚴(yán)重者。每次輸注量應(yīng)愈少。Hb在30g/L以下者，應(yīng)采用等量換血方法。Hb在3060g/L者，每次輸注濃縮紅細(xì)胞46ml/kg;Hb在60g/L以上者，不必輸紅細(xì)胞。