第九單元　造血系統(tǒng)疾病

　　細目一：營養(yǎng)性貧血

　　【小兒營養(yǎng)性缺鐵性貧血的中醫(yī)病因病機】

　　與先天稟賦不足，后天喂養(yǎng)不當，諸蟲耗上氣血，以及急慢性失血有關(guān)，血液的化生，主要來源于脾胃中的水谷精微，血液的化生，必須有營氣的參與，營氣是血液的重要組成部分。血的生成還依賴腎精的轉(zhuǎn)化，血由心所主，歸藏于肝，統(tǒng)攝于脾，循行于脈中，濡潤全身。脾與腎對血的生成又至關(guān)重要。

　　【小兒營養(yǎng)性缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和西醫(yī)治療方法】

　　1.臨床表現(xiàn)　起病較緩慢，一般表現(xiàn)如面色、皮膚、口唇、瞼結(jié)合膜、甲床逐漸蒼白，疲乏無力，不愛活動，年長兒可訴頭暈、眼花、耳鳴。消化系統(tǒng)癥狀，如食欲減退、異食癖、消化不良。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如煩躁不安、智力減退、注意力不集中，貧血加重時，循環(huán)系統(tǒng)癥狀：呼吸和脈搏代償性增快，心臟增大，心前區(qū)有收縮期雜音。上皮組織異常時，出現(xiàn)指、趾甲扁平、反甲、脆裂。

　　2.實驗室檢查

　　(1)血象：血紅蛋白和紅細胞減少，以血紅蛋白降低為主，呈小細胞低色素性貧血 。紅細胞平均體積(MCV)<80fL(80μm3)，平均血紅蛋白量(MCH)<27Pg(27μμg)，平均血紅蛋白濃度(MCHC)<0.30。血涂片檢查，可見紅細胞大小不等，染色淺淡，中央蒼白區(qū)擴大。網(wǎng)織紅細胞正�；蜉p度減少。

　　(2)血清鐵蛋白：是診斷缺鐵最靈敏 的指標，放射免疫法測定<16μg/L，提示缺鐵。

　　(3)血清鐵：血清鐵<10.7μmol/L;總鐵結(jié)合力增高>62.7μmol/L。

　　(4)骨髓象：骨髓細胞總數(shù)增加，幼紅細胞增生活躍，各期紅細胞均較正常小，胞漿少，染色偏藍，白細胞系和巨核細胞一般正常。

　　3.西醫(yī)治療方法　主要是去除病因和補充鐵劑。

　　(1)鐵劑治療：口服鐵劑，宜選用二價鐵鹽如硫酸亞鐵 、富馬酸鐵、葡萄糖酸亞鐵等。同時口服維生素C以促進鐵的吸收。鐵劑應用至血紅蛋白升至正常后兩個月左右，以增加貯存鐵 。

　　(2)輸血治療：重癥貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者，可予輸血。

　　【小兒營養(yǎng)性缺鐵性貧血的中醫(yī)辨證論治】

　　本病以臟腑辨證為主，兼用氣血陰陽辨證。小兒營養(yǎng)性貧血以虛證為主，運用調(diào)理脾胃，陰陽雙補，脾胃并調(diào)之法，使陽生陰長，精血互生。

　　1.脾胃虛弱

　　癥狀　面色萎黃無華 ，唇淡不澤，指甲蒼白，長期食欲不振，神疲乏力 ，形體消瘦，大便不調(diào)，舌淡苔白，脈細無力，指紋淡紅。

　　治法　健運脾胃，益氣養(yǎng)血。

　　方藥　參苓白術(shù)散加減或異功散加味。

　　2.心脾兩虛

　　癥狀　面色萎黃或蒼白 ，唇甲淡白，發(fā)黃枯燥，容易脫落，心悸氣短，頭暈 目眩，夜寐欠安，語聲低弱，精神萎靡，注意力不集中，食欲不振 ，舌淡紅，脈細弱，指紋淡紅。

　　治法　補脾養(yǎng)心，益氣生血。

　　方藥　歸脾湯加減。

　　3.肝腎陰虛

　　癥狀　頭暈目澀 ，面色蒼白，肌膚不澤，毛發(fā)桔黃，爪甲易脆 ，四肢震顫抽動，兩顴潮紅，潮熱盜汗 ，發(fā)育遲緩，舌紅，苔少或光剝，脈弦數(shù)或細數(shù)。

　　治法　滋養(yǎng)肝腎，益精生血。

　　方藥　左歸丸加減。

　　4.脾腎陽虛

　　癥狀　面白虛浮，唇舌爪甲蒼白，精神萎靡不振，發(fā)育遲緩，囟門遲閉 ，方顱雞胸，毛發(fā)稀疏，畏寒肢冷，納谷不馨，或有大便溏泄 ，舌淡苔白，脈沉細無力，指紋淡。

　　治法　溫補脾腎，益精養(yǎng)血。

　　方藥　右歸丸加減。

　　細目二：特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　【特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)及診斷標準】

　　1.臨床表現(xiàn)分兩型：根據(jù)病程長短分為兩型：急性型：病程≤6個月；慢性型：病程>6個月 。

　　(1)急性型：好發(fā)于嬰幼兒時期，春季發(fā)病率較高，以往無出血病史。病前1～3周或同時伴有病毒感染。起病急，以自發(fā)性皮膚和（或）黏膜出血為突出表現(xiàn)，瘀點、瘀斑呈針尖至米粒大，遍布全身，而以四肢多見。常見鼻衄、牙齦出血 ，嘔血、便血少見，偶見肉眼血尿。青春期女孩可有月經(jīng)過多 。重者可有面色蒼白、貧血、循環(huán)衰竭，偶見失血性休克。部分患者于6個月內(nèi)自然痊愈。

　　(2)慢性型：多見于學齡前及學齡期兒童，起病緩慢，出血癥狀較輕，脾臟可輕度腫大，出血癥狀及血小板減少時輕時重 。

　　2.診斷標準　臨床以出血為主要癥狀，血小板計數(shù)<100×10 ⁹ ／L。骨髓巨核細胞增多或正常 ，幼稚型及/或成熟未釋放型巨核細胞比例增加。血清中檢出抗血小板抗體 。

　　【特發(fā)性血小板減少性紫癜的辨證論治】

　　辨證論治：本病的辨證以八綱辨證為主，兼用臟腑氣血辨證。

　　1.血熱傷絡

　　癥狀　起病急驟，皮膚密集瘀斑瘀點，紫癜紅潤鮮明 ，伴有齒衄鼻衄，偶有尿血;面紅目赤，心煩口渴，便秘尿少，舌紅苔黃，脈數(shù) 。

　　治法　清熱解毒，涼血止血。

　　方藥　犀角地黃湯加減。

　　2.氣不攝血

　　癥狀　皮膚、黏膜瘀斑瘀點反復發(fā)作，斑色青紫而暗淡 ，伴鼻衄齒衄，神疲乏力，面色萎黃或蒼白無華，食欲不振，大便溏泄 ，頭暈心悸，舌淡紅，苔薄，脈細弱。

　　治法　益氣健脾，攝血養(yǎng)血。

　　方藥　歸脾湯加減。

　　3.陰虛火旺

　　癥狀　皮膚黏膜散在瘀點瘀斑，下肢尤甚，時發(fā)時止，血色鮮紅，伴齒鼻衄血，低熱盜汗，手足心熱，心煩顴紅，口干咽燥 ，舌紅少苔，脈細數(shù)。

　　治法　滋陰清熱，涼血寧絡。

　　方藥　大補陰丸合茜根散加減。

　　4.氣滯血瘀

　　癥狀　病程纏綿，出血反復不止，皮膚紫癜色暗，面色晦暗，舌黯紅或紫或邊有紫斑 ，苔薄白，脈細澀。

　　治法　活血化瘀，理氣止血。

　　方藥　桃仁湯加減。