特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　臨床表現(xiàn)

　　急性型

　　常見于兒童。有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑，可有血皰及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔黏膜及舌出血常見。當(dāng)血小板低于20×109/L時，可有內(nèi)臟出血;顱內(nèi)出血(含蛛網(wǎng)膜下腔出血)可致劇烈頭痛、意識障礙、癱瘓及抽搐，是致死的主要原因。出血量過大或范圍過于廣泛者，可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低甚至失血性休克。

　　慢性型

　　主要見于青年和中年女性。起病隱匿，一般無前驅(qū)癥狀，多為皮膚、黏膜出血，如瘀點(diǎn)、瘀斑，外傷后出血不止等，鼻出血、牙齦出血亦常見。嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見，月經(jīng)過多常見，在部分患者可為唯一臨床癥狀。患者病情可因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的皮膚黏膜及內(nèi)臟出血。病程在半年以上者，部分可出現(xiàn)輕度脾腫大。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

　　1.血小板

　�、偌毙孕脱�小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右;②血小板平均體積偏大，易見大型血小板;③出血時間延長，血塊收縮不良;④血小板功能一般正常。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

　　2.骨髓象

　�、偌毙孕凸撬杈藓思�(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量顯著增加;②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加;③有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(<30%);④紅系及粒、單核系正常。

　　診斷與鑒別診斷

　　診斷

　　本病的診斷要點(diǎn)如下：

　　1.廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟。

　　2.多次檢查血小板計數(shù)減少。

　　3.脾不大。

　　4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

　　5.潑尼松或脾切除治療有效。

　　6.排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。

　　西醫(yī)治療

　　1.一般治療

　　2.糖皮質(zhì)激素 是治療本病的首選藥物。

　　3.脾切除 是治療本病的有效方法之一。

　　適應(yīng)證：①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效;②潑尼松維持量每日需大于30mg;③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證;④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。以脾動脈栓塞替代脾切除，亦有良效。

　　4.免疫抑制劑治療 治療不宜首選。

　　中醫(yī)辨證論治

　　血熱妄行證

　　證候：皮膚紫癜，色澤新鮮，起病急驟，紫斑以下肢最為多見，形狀不一，大小不等，有的甚至互相融合成片，發(fā)熱，口渴，便秘，尿黃，常伴有鼻衄、齒衄，或有腹痛，甚則尿血、便血，舌質(zhì)紅，苔薄黃，脈弦數(shù)或滑數(shù)。

　　治法：清熱涼血。

　　方藥：犀角地黃湯加減。

　　陰虛火旺證

　　證候：紫斑較多、顏色紫紅、下肢尤甚，時發(fā)時止，頭暈?zāi)垦�，耳鳴，低熱顴紅，心煩盜汗，齒衄鼻衄，月經(jīng)量多，舌紅少津，脈細(xì)數(shù)。

　　治法：滋陰降火，清熱止血。

　　方藥：茜根散或玉女煎加減。

　　氣不攝血證

　　證候：斑色暗淡，多散在出現(xiàn)，時起時消，反復(fù)發(fā)作，過勞則加重，可伴神情倦怠，心悸，氣短，頭暈?zāi)垦�，食欲不振，面色蒼白或萎黃，舌質(zhì)淡，苔白，脈弱。

　　治法：益氣攝血，健脾養(yǎng)血。

　　方藥：歸脾湯加減。

　　瘀血內(nèi)阻證

　　證候：肌衄、斑色青紫，鼻衄、吐血、便血，血色紫暗，月經(jīng)有血塊，毛發(fā)枯黃無澤，面色黧黑，下瞼色青，舌質(zhì)紫暗或有瘀斑、瘀點(diǎn)，脈細(xì)澀或弦。

　　治法：活血化瘀止血。

　　方藥：桃紅四物湯加減。