再生障礙性貧血

　　西醫(yī)病因、發(fā)病機(jī)制

　　病因

　　再障有先天性和后天性兩種。先天性再障是常染色體遺傳性疾病，最常見的是范科尼貧血，伴有先天性畸形。后天性再障約半數(shù)以上原因不明，稱為原發(fā)性再障;能查明原因者稱為繼發(fā)性再障，其發(fā)病與下列因素有關(guān)：

　　1.藥物因素 是最常見的發(fā)病因素，占首位。藥物性再障最常見的是由氯霉素引起的，磺胺類藥物也可引起。

　　2.化學(xué)毒物 苯及其衍生物最多見。

　　3.電離輻射。

　　4.病毒感染。

　　5.免疫因素。

　　6.其他因素。

　　發(fā)病機(jī)制

　　中醫(yī)病因病機(jī)

　　本病多為虛證，也可見虛中夾實(shí)。陰陽虛損為本病的基本病機(jī)，病變部位在骨髓，發(fā)病臟腑為心、肝、脾、腎，腎為根本，是由于精氣內(nèi)奪而引起。

　　臨床表現(xiàn)

　　再障主要表現(xiàn)為貧血、感染和出血。貧血多呈進(jìn)行性;出血以皮膚黏膜多見，嚴(yán)重者有內(nèi)臟出血;容易感染，引起發(fā)熱。體檢時(shí)均有貧血面容，眼結(jié)膜、甲床及黏膜蒼白，皮膚可見出血點(diǎn)及紫癜。貧血重者，可有心率加快，心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音，一般無肝脾腫大。

　　診斷與鑒別診斷

　　診斷

　　1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01，淋巴細(xì)胞比例增高。

　　2.一般無脾腫大。

　　3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少)，骨髓小粒成分中見非造血細(xì)胞增多。

　　4.能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如PNH、骨髓增生異常綜合征(MDS)中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。

　　5.一般抗貧血藥物治療無效。

　　再障分型標(biāo)準(zhǔn)

　　1.重型再障(SAA)

　　(1)臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染及內(nèi)臟出血。

　　(2)血象：具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×109/L，②中性粒細(xì)胞<0.5×109/L，③血小板<20×109/L。

　　(3)骨髓象：骨髓增生廣泛重度減低。

　　2.非重型再障(NSAA) 指達(dá)不到SAA診斷標(biāo)準(zhǔn)的AA。

　　中醫(yī)辨證論治

　　腎陰虛證

　　證候：面色蒼白，唇甲色淡，心悸乏力，顴紅盜汗，手足心熱，口渴思飲，腰膝酸軟，出血明顯，便結(jié)，舌質(zhì)淡，舌苔薄，或舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。

　　治法：滋陰補(bǔ)腎，益氣養(yǎng)血。

　　方藥：左歸丸合當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。

　　腎陽虛證

　　證候：形寒肢冷，氣短懶言，面色蒼白，唇甲色淡，大便稀溏，面浮肢腫，出血不明顯，舌體胖嫩，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細(xì)無力。

　　治法：補(bǔ)腎助陽，益氣養(yǎng)血。

　　方藥：右歸丸合當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。

　　腎陰陽虛證

　　證候：面色蒼白，倦怠乏力，頭暈心悸，手足心熱，腰膝酸軟，畏寒肢冷，齒鼻衄血或紫斑，舌質(zhì)淡，苔白，脈細(xì)無力。

　　治法：滋陰助陽，益氣補(bǔ)血。

　　方藥：左歸丸、右歸丸合當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。

　　腎虛血瘀證

　　證候：心悸氣短，周身乏力，面色晦暗，頭暈耳鳴，腰膝酸軟，皮膚紫斑，肌膚甲錯(cuò)，脅痛，出血不明顯，舌質(zhì)紫暗，有瘀點(diǎn)或瘀斑，脈細(xì)或澀。

　　治法：補(bǔ)腎活血。

　　方藥：六味地黃丸或金匱腎氣丸合桃紅四物湯加減。

　　氣血兩虛證

　　證候：面白無華，唇淡，頭暈心悸，氣短乏力，動(dòng)則加劇，舌淡，苔薄白，脈細(xì)弱。

　　治法：補(bǔ)益氣血。

　　方藥：八珍湯加減

　　熱毒壅盛證

　　證候：壯熱，口渴，咽痛，鼻衄，齒衄，皮下紫癜、瘀斑，心悸，舌紅而干，苔黃，脈洪數(shù)。

　　治法：清熱涼血，解毒養(yǎng)陰。

　　方藥：清瘟敗毒飲加減。