血小板生成和破壞

　　生成：從骨髓成熟的巨核細胞胞質(zhì)裂解脫落下來的具有生物活性的小塊胞質(zhì)。從巨核細胞到血小板入血，需8—10天，一半以上在外周血液中循環(huán)，其余貯存在脾臟。生成受血小板生成素的調(diào)解。

　　破壞：入血后的血小板，平均壽命7-14天，但只有最初兩天具有生理功能。衰老的血小板在脾、肝和肺組織中被吞噬破壞。

　　功能：

　　1、維護血管壁完整性的功能。

　　2、參與生理止血功能。

　　(1)血小板粘附、聚集形成松軟止血栓，防止出血。

　　(2)血小板分泌ADP、5-羥色胺、兒茶酚胺等活性物質(zhì)，ADP使血小板聚集變?yōu)椴豢赡妫?-羥色胺等使小動脈收縮，有助于止血。

　　(3)促進血液凝固，形成牢固止血栓。

　　六、生理性止血

　　基本過程：血管收縮，血小板血栓形成和血液凝固。

　　概念：二期止血—血管受損時除了血管收縮和血小板止血栓形成外，還可以啟動凝血系統(tǒng)，在局部迅速發(fā)生血液凝固，使血漿中可溶性的纖維蛋白原變成不溶性的纖維蛋白，交織成網(wǎng)，以加固血栓。

　　七、血液凝固

　　1、概念：血液由流動的溶膠狀態(tài)(液體狀態(tài))變成不流動的凝膠狀態(tài)的現(xiàn)象稱為血液凝固。這一過程所需時間稱為凝血時間。

　　本質(zhì)：多種凝血因子參與的酶促生化反應(yīng)(有限水解反應(yīng))。

　　2、基本過程：

　　(1)凝血酶原激活物的形成(Xa、Ca2+、V、PF3)。

　　(2)凝血酶原變成凝血酶。

　　(3)纖維蛋白原降解為纖維蛋白。

　　其中，因子X的激活可通過兩個途徑實現(xiàn)：內(nèi)源性激活途徑和外源性激活途徑。

　　3、凝血因子的特點：

　　(1)除因子Ⅳ(Ca2+)和血小板磷脂外，其余凝血因子都是蛋白質(zhì)。

　　(2)血液中因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等通常以無活性酶原存在。

　　(3)Ⅶ因子以活性形式存在于血液中，但必須Ⅲ因子存在才能起作用。

　　(4)部分凝血因子在肝臟內(nèi)合成，且需VitK參與，所以肝臟病變成VitK缺乏常導(dǎo)致凝血異常。

　　(5)因子Ⅷ為抗血友病因子，缺乏時凝血緩慢。

　　4、內(nèi)、外源凝血途徑的不同點：

　　內(nèi)源性凝血(Intrinsic Pathway)：內(nèi)源性凝血全過程完全依靠血漿內(nèi)的凝血因子來完成;由因子XII首先啟動的凝血過程，主要包括表面激活階段、磷脂表面階段和纖維蛋白生成階段。

　　外源性凝血(Extrinsic Pathway)：外源性凝血是由于組織損傷血管破裂的情況下，由因子III釋放啟動引起的凝血;該過程參與的的因子少，途徑簡單，故外源性凝血耗時極短。

　　凝血過程是一個正反饋過程。

　　內(nèi)源性凝血途徑中因子Ⅹ酶復(fù)合物包含：FⅨa、Ca2+、FⅧa、磷脂。

　　甲、乙和丙型血友病分別缺乏因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ。

　　內(nèi)源性凝血中的正反饋是：FⅫa使前激肽釋放酶激活，成為激肽釋放酶;后者可反過來激活FⅫ，生成更多的FⅫa。

　　外源性凝血中的正反饋是：FⅦa促使FⅩ激活，生成的FⅩa又能反過來激活FⅦ，進而使更多FⅩ被激活。

　　內(nèi)源性和外源性凝血途徑之間的聯(lián)系是FⅦa—組織因子復(fù)合物—該復(fù)合物在Ca2+的參與下還能激活FⅨ，生成FⅨa，F(xiàn)Ⅸa除能與FⅧa結(jié)合而激活FⅩ外，也能反饋激活FⅦ。

　　凝血酶原復(fù)合物成分：FⅩa-FⅤ-Ca2+-磷脂復(fù)合物。

　　凝血酶作用：

　　(1)使纖維蛋白原降解為纖維蛋白單體

　　(2)激活FXIII，生成FXIIIa

　　(3)FXIIIa促使纖維蛋白單體形成纖維蛋白多聚體

　　(4)可激活FⅤ、FⅧ、FⅪ，成為凝血過程中的正反饋途徑;

　　(5)活化血小板，為因子Ⅹ酶復(fù)合物和凝血酶原復(fù)合物的形成提供有效的磷脂表面

　　組織因子是生理性凝血的啟動物，而內(nèi)源性凝血對凝血反應(yīng)開始后的維持和鞏固起非常重要的作用。

　　5、機休組織損傷時的凝血為：內(nèi)源性和外源性凝血途徑共同起作用，且相互促進。

　　六、抗凝和纖維蛋白溶解

　　1、血漿中最重要的抗凝物質(zhì)是：抗凝血酶Ⅲ和肝素。

　　生理性抗凝物質(zhì)包括：絲氨酸蛋白酶抑制劑，蛋白質(zhì)C系統(tǒng)，組織因子途徑抑制物。

　　肝素：主要有肥大細胞和嗜堿性粒細胞產(chǎn)生。主要通過增強抗凝血酶III的活性而發(fā)揮間接抗凝作用。另外還可刺激血管內(nèi)皮細胞釋放組織因子途徑抑制物(TFPI)而抑制凝血過程。

　　枸櫞酸鈉、草酸鈉和草酸鉀作為體外抗凝劑的抗凝機理是：它們能與血漿中的Ca2+結(jié)合，從而起抗凝作用。

　　華法林抗凝機理：維生素K拮抗劑，抑制FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ。

　　2、纖維蛋白溶解系統(tǒng)： (+)：促進作用 　(-)：抑制作用

　　纖維蛋白溶解分為纖溶酶原的激活與纖維蛋白的降解兩個基本階段。

　　纖溶系統(tǒng)主要包括纖維蛋白溶解酶原，纖溶酶，纖溶酶原激活物和纖溶抑制物。

　　3、正常情況下，血流在血管內(nèi)不凝固的原因：

　　(1)血流速度快，(2)血管內(nèi)膜光滑，(3)血漿中存在天然抗凝物質(zhì)和纖維蛋白溶解系統(tǒng)

　　八、ABO血型系統(tǒng)

　　1、血型：血細胞膜外表面特異性抗原類型，通常指紅細胞血型。

　　2、ABO血型的種類：

　　ABO血型系統(tǒng)中有兩種抗原，分別稱為A抗原和B抗原，均存在于紅細胞膜的外表面，在血漿中存在兩種相應(yīng)的抗體即抗A抗體和抗B抗體。根據(jù)紅細胞上所含抗原種類將人類血型分為如下血型：

　　3、抗原本質(zhì)：血型抗原是鑲嵌于紅細胞膜上的糖蛋白與糖脂。ABO抗原特異性是在H抗原基礎(chǔ)上形成的。

　　4、抗體本質(zhì)：ABO血型系統(tǒng)的抗體為天然抗體，主要為IgM，不能通過胎盤。

　　5、輸血原則：同型輸血。

　　無同型血時，可按下列原則：(1)O型輸給A、B、AB型;AB型可接受A、B、O型血，(2)必須少量(<300ml)，緩慢輸血。

　　6、交叉配血試驗，受血者的紅細胞與供血者的血清，供血者的紅細胞與受血者的血清分別加在一起，觀察有無凝集現(xiàn)象。前者為交叉配血的次側(cè)，后者為交互配血的主側(cè)，因為主要應(yīng)防止供者的紅細胞上的抗原被受者血清抗體凝集。

　　九、Rh血型

　　特點：(1)大多數(shù)人為Rh陽性血。

　　(2)血清中不存在天然抗體，抗體需經(jīng)免疫應(yīng)答反應(yīng)產(chǎn)生，主要為IgG，可以通過胎盤。

　　(3)Rh陰性的母親第二次妊娠時(第一胎為陽性時)可使Rh陽性胎兒發(fā)生嚴重溶血。

　　十、紅細胞生成及調(diào)節(jié)

　　1、紅細胞生成原料和輔助物質(zhì)：

　　(1)原料：珠蛋白和鐵。

　　(2)促成熟因子：維生素B12、葉酸、內(nèi)因子。

　　(3)調(diào)節(jié)因子，促紅細胞生成素和雄激素加速紅細胞生成。另外，紅細胞生成還要造血微循環(huán)調(diào)節(jié)。

　　2、紅細胞生成某些階段的特點：

　　(1)髓系多潛能干細胞：有很強的自我復(fù)制和多向分化的潛能。

　　(2)定向祖細胞：定向分化且自我復(fù)制能力低。

　　(3)成熟紅細胞：無細胞核和線粒體，細胞能量來源于無氧酵解和磷酸戊糖途徑。