第二節(jié) 白塞病(Behcet disease)

　　又稱白塞氏綜合征(Behcet syndrome)或眼-口-生殖器綜合征(Oculo-oral-genital syndrome) ,本病3個(gè)主要癥狀為口、眼，生殖器病損為臨床基本特征的全身性疾病。這三個(gè)癥狀可以不同時(shí)出現(xiàn)，也可能只有二個(gè)主要病損，則為本病不全型。口瘡常是本病初發(fā)癥狀或主要表現(xiàn)，有報(bào)道本病患者90%以上均有口腔潰瘍損害。

　　除口、眼、生殖器受損外，還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)、心血管、消化道、神經(jīng)，呼吸等多系統(tǒng)多器官病變。多以男性居多，發(fā)病年齡則多在中年。

　　病因及發(fā)病特點(diǎn) 本病確切發(fā)病原因尚不清楚，目前研究表明本病為自身免疫性疾病。

　　發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗口腔粘膜抗體，免疫球蛋白含量增高，尤其認(rèn)為免疫復(fù)合物含量增高對(duì)本病發(fā)病有著重要意義。補(bǔ)體水平也有改變。T淋巴細(xì)胞亞群功能降低等，表明本病與免疫功能有著密切關(guān)系。有可能是多因素影響，其中包括病毒、 纖維蛋白溶解障礙和微循環(huán)障礙、內(nèi)分泌、遺傳、微量元素、過敏等。

　　臨床表現(xiàn) 口腔損害：本病口腔損害基本與復(fù)發(fā)性口瘡相同.多以輕型阿弗他性損害為主。口炎型與腺周巨型潰瘍較少見。發(fā)病部位及發(fā)作規(guī)律也與復(fù)發(fā)性口瘡相似。

　　生殖器損害：主要為外生殖器潰瘍，疼痛明顯，有自愈傾向，間歇期較長(zhǎng)。

　　眼部損害：可表現(xiàn)為結(jié)膜炎，角膜炎，脈絡(luò)膜炎.視網(wǎng)膜炎，重者可有虹膜睫狀體炎、前房積膿、視神經(jīng)炎，視神經(jīng)萎縮等�？蓪�(dǎo)致視力減退甚至失明。

　　其他癥狀：皮扶損害可見痤瘡，結(jié)節(jié)性紅斑，毛囊炎、癤腫等。針刺現(xiàn)象多為陽性，針刺針眼表現(xiàn)紅腫化膿，無菌性壞死。關(guān)節(jié)損害：表現(xiàn)風(fēng)濕樣關(guān)節(jié)炎，膝、肘關(guān)節(jié)腫痛發(fā)熱。心血管可發(fā)生非特異性血管炎。消化道可有腹痛、惡心、出血、潰瘍性結(jié)腸炎等。呼吸道可表現(xiàn)咯血、胸痛、咳嗽等癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較晚，約10%～20%患者發(fā)生.初起多有頭痛、頭暈、記憶力降低、心煩性急等癥狀，后期可有失語、偏癱、平衡失調(diào)、癡呆，抽搐等。開始多為腦膜刺激癥狀，以后可有腦干損害表現(xiàn)，最后腦神經(jīng)麻痹可致死亡。

　　診斷 如癥狀出現(xiàn)較全又比較典型者診斷并不困難。臨床出現(xiàn)兩個(gè)基本癥狀，兼有皮膚或關(guān)節(jié)、消化道、無原因發(fā)燒及針刺現(xiàn)象陽性等l一2項(xiàng)癥狀者，基本可以診斷本病。實(shí)驗(yàn)室異常如白細(xì)胞降低，淋巴分類增加，血沉加快，類風(fēng)濕性因子及抗‘O’試驗(yàn)異常，蛋白電泳球蛋白增高。血液微循環(huán)及血液流變異常。病理檢查主要為非特異性慢性炎癥。

　　治療 病程遷延反復(fù)，所以應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期調(diào)治，以全身治療為主、局部處理為輔的治療原則。中醫(yī)可采取補(bǔ)腎健脾，益氣養(yǎng)血、清熱解毒、活血祛瘀等。