第十六單元 免疫缺陷病

　　一、A1

　　1、確診原發(fā)性免疫缺陷最重要的指標(biāo)是

　　A、白細胞計數(shù)和分類

　　B、各類Ig的檢測

　　C、T、B及吞噬細胞的功能的檢測

　　D、檢測相關(guān)基因的缺陷

　　E、補體成分的檢測

　　2、免疫缺陷最主要的臨床特征是

　　A、易發(fā)生惡性腫瘤

　　B、易伴自身免疫病

　　C、多系統(tǒng)受累且癥狀多樣

　　D、易患感染

　　E、原發(fā)性免疫缺陷多為基因缺陷所致

　　3、免疫缺陷病患者發(fā)生惡性腫瘤的幾率比正常人高

　　A、50～100倍

　　B、100～200倍

　　C、100～300倍

　　D、200～300倍

　　E、500倍

　　4、X-連鎖低丙球蛋白血癥是屬于

　　A、T細胞缺陷

　　B、聯(lián)合免疫缺陷

　　C、吞噬細胞缺陷

　　D、補體缺陷病

　　E、B細胞缺陷病

　　5、選擇性IgA缺乏癥是屬于

　　A、B細胞缺陷病

　　B、T細胞缺陷病

　　C、T.B細胞聯(lián)合免疫缺陷病

　　D、吞噬細胞缺陷病

　　E、補體缺陷病

　　6、DiGeorge綜合征屬于

　　A、B細胞缺陷病

　　B、T細胞缺陷病

　　C、聯(lián)合免疫缺陷病

　　D、吞噬細胞缺陷病

　　E、補體缺陷病

　　7、慢性肉芽腫病是屬于

　　A、B細胞缺陷病

　　B、T細胞缺陷病

　　C、聯(lián)合免疫缺陷病

　　D、吞噬細胞缺陷病

　　E、補體缺陷病

　　8、患者易發(fā)生遺傳性血管神經(jīng)性水腫的是

　　A、MPO缺乏

　　B、NADH/NADPH缺乏

　　C、MHC-I類分子缺如

　　D、MHC-II類分子缺如

　　E、C1-INH缺乏

　　二、A2

　　1、患者，男。全身組織發(fā)育不良、易發(fā)生反復(fù)感染、易發(fā)生GVHR、易發(fā)生自身免疫病或腫瘤。該病是

　　A、DiGeorge(先天性胸腺發(fā)育不全)

　　B、SCID(重癥聯(lián)合免疫缺陷病)

　　C、Wishott Aldrich綜合征

　　D、共濟失調(diào)-毛細血管擴張

　　E、網(wǎng)狀組織發(fā)育不全

　　三、B

　　1、A.HIV感染

　　B.C1-INH缺乏

　　C.先天性胸腺發(fā)育不全

　　D.Bruton酪氨酸激酶基因缺陷

　　E.還原型輔酶Ⅱ氧化酶系統(tǒng)基因缺陷

　　<1> 、慢性肉芽腫病

　　A B C D E

　　<2> 、遺傳性血管神經(jīng)性水腫

　　A B C D E

　　<3> 、獲得性免疫缺陷綜合征

　　A B C D E