第十六單元　免疫缺陷病

　　一、A1

　　1、患者易發(fā)生遺傳性血管神經(jīng)性水腫的是

　　A、MPO缺乏

　　B、NADH/NADPH缺乏

　　C、MHC-I類分子缺如

　　D、MHC-II類分子缺如

　　E、C1-INH缺乏

　　2、慢性肉芽腫病是屬于

　　A、B細(xì)胞缺陷病

　　B、T細(xì)胞缺陷病

　　C、聯(lián)合免疫缺陷病

　　D、吞噬細(xì)胞缺陷病

　　E、補(bǔ)體缺陷病

　　3、DiGeorge綜合征屬于

　　A、B細(xì)胞缺陷病

　　B、T細(xì)胞缺陷病

　　C、聯(lián)合免疫缺陷病

　　D、吞噬細(xì)胞缺陷病

　　E、補(bǔ)體缺陷病

　　4、選擇性IgA缺乏癥是屬于

　　A、B細(xì)胞缺陷病

　　B、T細(xì)胞缺陷病

　　C、T.B細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷病

　　D、吞噬細(xì)胞缺陷病

　　E、補(bǔ)體缺陷病

　　5、X-連鎖低丙球蛋白血癥是屬于

　　A、T細(xì)胞缺陷

　　B、聯(lián)合免疫缺陷

　　C、吞噬細(xì)胞缺陷

　　D、補(bǔ)體缺陷病

　　E、B細(xì)胞缺陷病

　　6、免疫缺陷病患者發(fā)生惡性腫瘤的幾率比正常人高

　　A、50～100倍

　　B、100～200倍

　　C、100～300倍

　　D、200～300倍

　　E、500倍

　　7、免疫缺陷最主要的臨床特征是

　　A、易發(fā)生惡性腫瘤

　　B、易伴自身免疫病

　　C、多系統(tǒng)受累且癥狀多樣

　　D、易患感染

　　E、原發(fā)性免疫缺陷多為基因缺陷所致

　　8、確診原發(fā)性免疫缺陷最重要的指標(biāo)是

　　A、白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類

　　B、各類Ig的檢測(cè)

　　C、T、B及吞噬細(xì)胞的功能的檢測(cè)

　　D、檢測(cè)相關(guān)基因的缺陷

　　E、補(bǔ)體成分的檢測(cè)

　　二、A2

　　1、患者，男。全身組織發(fā)育不良、易發(fā)生反復(fù)感染、易發(fā)生GVHR、易發(fā)生自身免疫病或腫瘤。該病是

　　A、DiGeorge(先天性胸腺發(fā)育不全)

　　B、SCID(重癥聯(lián)合免疫缺陷病)

　　C、Wishott Aldrich綜合征

　　D、共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張

　　E、網(wǎng)狀組織發(fā)育不全

　　三、B

　　1、A.HIV感染

　　B.C1-INH缺乏

　　C.先天性胸腺發(fā)育不全

　　D.Bruton酪氨酸激酶基因缺陷

　　E.還原型輔酶Ⅱ氧化酶系統(tǒng)基因缺陷

　　<1> 、慢性肉芽腫病

　　A B C D E

　　<2> 、遺傳性血管神經(jīng)性水腫

　　A B C D E

　　<3> 、獲得性免疫缺陷綜合征

　　A B C D E

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 C3缺陷患者易發(fā)生嚴(yán)重的致死性化膿菌感染。C1抑制物(C1-INH)的缺陷患者易發(fā)生遺傳性血管神經(jīng)性水腫�；颊弑憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚黏膜水腫，若水腫發(fā)生于喉頭可導(dǎo)致窒息死亡。

　　【該題針對(duì)“原發(fā)性免疫缺陷病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 吞噬細(xì)胞缺陷導(dǎo)致還原性輔酶Ⅱ氧化酶系統(tǒng)基因缺陷，導(dǎo)致患者出現(xiàn)慢性肉芽腫病，且中性粒細(xì)胞不能有效地產(chǎn)生殺菌性超過(guò)氧化物，可頻發(fā)細(xì)菌和真菌感染。

　　【該題針對(duì)“原發(fā)性免疫缺陷病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 DiGeorge綜合征是由于先天性胸腺發(fā)育不全引起的T細(xì)胞缺陷病�；純捍胶投�等發(fā)育不良，T細(xì)胞數(shù)目降低，B細(xì)胞數(shù)目正常。臨床表現(xiàn)為易反復(fù)感染病毒、真菌、原蟲(chóng)及胞內(nèi)寄生菌。

　　【該題針對(duì)“原發(fā)性免疫缺陷病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 選擇性IgA缺乏癥屬于B細(xì)胞缺陷的典型疾病，原因是B細(xì)胞發(fā)育和(或)功能異常引起，以Ig減少或缺乏為特征，臨床表現(xiàn)為反復(fù)化膿性細(xì)菌感染及對(duì)某些病毒(如脊髓灰質(zhì)炎病毒)的易感性增加。

　　【該題針對(duì)“原發(fā)性免疫缺陷病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 X-連鎖低丙球蛋白血癥屬于B細(xì)胞缺陷的典型疾病，原因是B細(xì)胞發(fā)育和(或)功能異常引起，以Ig減少或缺乏為特征，臨床表現(xiàn)為反復(fù)化膿性細(xì)菌感染及對(duì)某些病毒(如脊髓灰質(zhì)炎病毒)的易感性增加。

　　【該題針對(duì)“原發(fā)性免疫缺陷病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 免疫缺陷病患者發(fā)生惡性腫瘤的幾率比正常人高100～300倍。

　　【該題針對(duì)“免疫缺陷病基本概念”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 免疫缺陷患者易患感染性疾病。B細(xì)胞、吞噬細(xì)胞或補(bǔ)體缺陷者易患化膿性細(xì)菌感染;細(xì)胞免疫缺陷者主要易患由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲(chóng)引起的感染。

　　【該題針對(duì)“免疫缺陷病基本概念”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 原發(fā)性免疫缺陷病是免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不全所致，根據(jù)所累及的免疫細(xì)胞或組分可以是特異性免疫缺陷，如B細(xì)胞或T細(xì)胞缺陷、兩者聯(lián)合缺陷等;也可以是非特異性效應(yīng)機(jī)制的缺陷，如補(bǔ)體或中性粒細(xì)胞缺陷。檢測(cè)相關(guān)基因的缺陷是明確診斷重要的依據(jù)。

　　【該題針對(duì)“免疫缺陷病基本概念”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 SCID(重癥聯(lián)合免疫缺陷病)是源自骨髓干細(xì)胞的T、B細(xì)胞發(fā)育異常所致的疾病，表現(xiàn)為全身組織發(fā)育不良，反復(fù)發(fā)生感染，易發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)(GVHR)，易發(fā)生自身免疫病或腫瘤。

　　【該題針對(duì)“原發(fā)性免疫缺陷病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　三、B

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 還原型輔酶Ⅱ氧化酶系統(tǒng)基因缺陷者可患慢性肉芽腫病。

　　【該題針對(duì)“免疫缺陷病基本概念”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 C3缺陷患者易發(fā)生嚴(yán)重的致死性化膿菌感染。C1抑制物(C1-INH)的缺陷患者易發(fā)生遺傳性血管神經(jīng)性水腫。

　　【該題針對(duì)“免疫缺陷病基本概念”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)是人類免疫缺陷病毒(HIV)感染引起的臨床綜合征。

　　【該題針對(duì)“免疫缺陷病基本概念”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】