答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 某些氨基酸在分解代謝過程中可以產生含有一個碳原子的基因，稱為一碳單位。一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸和色氨酸。四氫葉酸是一碳單位的載體。一碳單位的主要生理作用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料，故在核酸生物合成中占有重要地位。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 四氫葉酸是一碳單位的載體。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 肌酸可以由精氨酸、甘氨酸和S-腺苷甲硫氨酸為前體在人體肝臟、腎臟和胰臟合成。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸?shù)男问健?/P>

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 氨的去路主要是在肝中合成尿素，再由腎排出體外。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 氨基酸首先通過連續(xù)的轉氨基作用將氨基轉移給草酰乙酸，生成天冬氨酸;天冬氨酸與次黃嘌呤核苷酸(IMP)反應生成腺苷酸代琥珀酸，后者經過裂解，釋放出延胡索酸并生成腺嘌呤核苷酸(AMP)。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 AMP在腺苷酸脫氨酶(此酶在肌肉組織中活性較強)催化下脫去氨基，最終完成了氨基酸的脫氨基作用。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 最重要的轉氨酶是谷丙轉氨酶(GPT)又稱丙氨酸轉氨酶(ALT)，及谷草轉氨酶(GOT)又稱天冬氨酸轉氨酶(AST)。肝中ALT活性最高，AST在心肌和肝中活性都很高。

　　10、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺(含有維生素B6)，起著傳遞氨基的作用。

　　11、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 氨基酸的轉氨基作用和谷氨酸的氧化脫氨基作用偶聯(lián)進行的方式稱為聯(lián)合脫氨基作用，聯(lián)合脫氨基是體內主要脫氨基方式。

　　12、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 尿素：是人體的氨在肝內通過鳥氨酸循環(huán)合成的，是氨分解代謝的終產物。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 人體必需氨基酸為：苯丙氨酸，蘇氨酸，色氨酸，纈氨酸，異亮氨酸，賴氨酸，亮氨酸，蛋氨酸共8種。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 氨基酸的轉氨基作用和谷氨酸的氧化脫氨基作用耦聯(lián)進行的方式稱為聯(lián)合脫氨基作用，聯(lián)合脫氨基是體內主要脫氨基方式。上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進行。

　　15、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 氨基酸的主要分解方式為脫去氨基生成氨，這是體內代謝作用產生氨的主要途徑。

　　16、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 最重要的轉氨酶是谷丙轉氨酶，又稱丙氨酸轉氨酶(ALT)，及谷草轉氨酶，又稱天冬氨酸轉氨酶(AST)。肝中ALT活性最高，AST在心肌和肝中活性都很高。

　　17、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 轉氨酶廣泛分布于幾乎所有的組織中，其中以肝及心肌含量最豐富。

　　二、B

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 此題主要考察氨的去路。機體合成尿素的部位為肝臟的線粒體和胞液。代謝途徑為鳥氨酸循環(huán)，基本步驟為：氨與CO2可在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(關鍵酶)的催化下合成氨基甲酰磷酸，氨基甲酰磷酸與鳥氨酸縮合呈瓜氨酸，瓜氨酸由精氨酸代琥珀酸合成酶(關鍵酶)催化，與天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，精氨酸水解生成尿素。綜上可知中間產物為瓜氨酸與精氨酸。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 此題考查的是氨的轉運。氨在血液中的運輸形式有兩條途徑，一條為丙氨酸-葡萄糖循環(huán)。肌肉中的氨基酸經轉氨基作用將氨基轉給丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸經血液運至肝臟。在肝臟中丙氨酸通過聯(lián)合脫氨基作用釋放出氨用于合成尿素。第二條途徑為谷氨酰胺的生成及分解。谷氨酸與氨反應可以生成谷氨酰胺，有谷氨酰胺合成酶催化，此反應不可逆。谷氨酰胺的生成對維持組織氨的濃度起著重要的調節(jié)作用。生成的谷氨酰胺可及時經血液運向腎、小腸和肝臟，以便利用�？梢哉J為谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸?shù)男问健?/P>

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