答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　血友病臨床表現(xiàn)為出血血腫壓迫癥狀明顯，隨部位不同有不同表現(xiàn)，血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮;壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫;口腔底部、咽后壁、喉部及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息;壓迫輸尿管致排尿困難;腹膜后出血可引起麻痹性腸梗阻。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　血友病出血多為自發(fā)性或輕度外傷后出血不止，且具備下列特征：①生之具有，伴隨終身;②常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內血腫，負重關節(jié)如膝、踝關節(jié)等反復出血甚為突出，最終可致關節(jié)腫脹、僵硬、畸形，可伴骨質疏松、關節(jié)骨化及相應肌肉萎縮(血友病關節(jié))，重癥患者可有內臟出血，如尿血、咯血、嘔血和黑便，偶有顱內出血;③遲發(fā)性出血，最常見于拔牙后，當時常無出血，而過一段時間后會出血不止。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　血友病A是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結構異常引起的隱性遺傳性出血性疾病。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　出血輕重與血友病類型及相關因子缺乏程度有關。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。以陽性家族史、幼年發(fā)病(生之具有，伴隨終身)、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關節(jié)出血為特征。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　相關實驗室檢查包括：①篩選試驗：凝血時間(CT)正常或延長，激活部分凝血活酶時間(APTT)延長，而凝血酶原時間(PT)正常，應考慮血友病可能;②確診試驗：凝血因子Ⅷ、C、凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅺ抗原及活性測定。