第五章 口腔粘膜大皰類疾病

　　第一節(jié) 尋常型天皰瘡

　　天皰瘡(pemphigus)是一種嚴(yán)重的慢性皮膚粘膜的自身免疫性疾病�？煞譃閷こＰ�、增殖型、落葉、紅斑型。尋常型天皰瘡最常見�？谇粚こＰ吞彀挴彾嘁�。

　　一、 病理— 棘層松解、上皮內(nèi)皰。

　　二、臨床表現(xiàn)— 口腔有大小不等的水皰，壁薄而透明，易破形成糜爛面。揭皮試驗(yàn)和探針深入試驗(yàn)陽性。

　　新鮮的糜爛面無炎癥，繼發(fā)感染后病情加重，疼痛加重。

　　皮膚：易出現(xiàn)于前胸軀干及頭皮、頸部、腋窩、腹股溝等處。在看似正常的上出現(xiàn)大小不等的水皰，皰壁薄而松馳，皰液較清，破后形成糜爛面，感染后形成膿血痂，有臭味。如皰不破，可干癟后愈合。

　　自覺癥狀為輕度瘙癢，糜爛時疼痛，皮膚尼氏征陽性。

　　三、 治療— 1 支持療法：給予高蛋白、高維生素飲食，睡眠充足、精神愉快、防止受涼及繼發(fā)感染。

　　2 腎上腺皮質(zhì)激素：為首選藥物。分為起始、控制、減量、維持四個階段。在起始、控制階段要量大、從速，在減量、維持階段要漸進(jìn)、忌躁。

　　3 免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺等。

　　4 抗生素

　　5 局部用藥

　　6 中醫(yī)中藥：減少皮質(zhì)激素的副作用。

　　第二節(jié) 瘢痕性類天皰瘡

　　瘢痕性類天皰瘡(cicatrical pemphigoid)又稱良性粘膜類天皰瘡。

　　一、病理— 上皮下皰、無棘層松解。直接免疫熒光：基底膜區(qū)細(xì)長的熒光帶。

　　二、 臨床表現(xiàn)— 口腔：剝脫性齦炎樣損害為主，皰少見。尼氏征陰性。愈合后出現(xiàn)瘢痕，口角區(qū)導(dǎo)致小口畸形。眼：反復(fù)炎癥可致瞼球粘連。皮膚：張力性水皰，尼氏征陰性，皰壁厚，破后形成潰瘍、結(jié)痂。