答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 重癥肌無(wú)力系因體內(nèi)對(duì)橫紋肌上的乙酰膽堿受體產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)所致,是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。

　　【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 重癥肌無(wú)力屬自身免疫性疾病，是神經(jīng)肌肉接頭處的病變，在臨床上并不少見(jiàn)，該病癥在各個(gè)年齡均可發(fā)病，以兒童期和青年期為多。該病的臨床表現(xiàn)為全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最為常見(jiàn)。具體表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等，或全身肌肉同時(shí)受累，疲勞后加重，休息后部分恢復(fù)，朝輕夕重。受累肌群的范圍和程度變異很大。

　　【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 本題選E。

　　重癥肌無(wú)力反拗危象是重癥肌無(wú)力患者嚴(yán)重的并發(fā)癥,主要見(jiàn)于全身型重癥肌無(wú)力患者,多發(fā)生在患者胸腺瘤切除手術(shù)后,以感染、電解質(zhì)紊亂等為誘因.患者在服用膽堿能和(或)類固醇藥物期間突然對(duì)藥物失效,導(dǎo)致患者出現(xiàn)全身肌肉無(wú)力,特別是呼吸肌麻痹、呼吸困難等一系列嚴(yán)重危及生命的癥狀。應(yīng)及時(shí)地進(jìn)行氣管插管、氣管切開(kāi)后機(jī)械通氣輔助治療是搶救該類患者生命的一個(gè)重要措施。

　　【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無(wú)力少數(shù)可有家族史

　　重癥肌無(wú)力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細(xì)胞類型分為：淋巴細(xì)胸型，上皮細(xì)胞型，混合細(xì)胞型，后兩種常伴重癥肌無(wú)力。

　　【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無(wú)力少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無(wú)力)。

　　騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性。

　　【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 周期性癱瘓，任何年齡均可發(fā)病，以青壯年(20~40歲)發(fā)病居多，男多于女，隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病次數(shù)減少。飽餐(尤其是碳水化合物進(jìn)食過(guò)多)、酗酒、劇烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。 多在夜間或清晨醒來(lái)時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無(wú)力常由雙下肢開(kāi)始，后延及雙上肢，兩側(cè)對(duì)稱，近端較重;肌張力減低，腱反射減弱或消失�；颊呱裰厩宄�，構(gòu)音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但嚴(yán)重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。 發(fā)作一般持續(xù)6~24小時(shí)，或1~2天，個(gè)別病例可持續(xù)一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常;發(fā)作頻率不等，可數(shù)周或數(shù)月1次，個(gè)別病例發(fā)作頻繁，甚至每天均有發(fā)作，也有數(shù)年1次或終生僅發(fā)作1次者。40歲以后發(fā)病逐漸減少，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強(qiáng)直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無(wú)力和局限性肌萎縮。 發(fā)作時(shí)血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下，尿鉀也減少，血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變，如出現(xiàn)U波、QT間期延長(zhǎng)、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失，嚴(yán)重者電刺激無(wú)反應(yīng)。

　　【該題針對(duì)“周期性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　三、B

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 周期性癱瘓也稱為周期性麻痹，是指反復(fù)發(fā)作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現(xiàn)的一組肌病。發(fā)作時(shí)大多伴有血清鉀的異常改變，根據(jù)血清鉀含量的變化分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。

　　【該題針對(duì)“周期性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 格林-巴利綜合征是常見(jiàn)的脊神經(jīng)和周?chē)�神�?jīng)的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或?qū)ΨQ性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性上升性對(duì)稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺(jué)障礙。病人成急性或亞急性臨床經(jīng)過(guò)，多數(shù)可完全恢復(fù)，少數(shù)嚴(yán)重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側(cè)面癱。腦脊液檢查，出現(xiàn)典型的蛋白質(zhì)增加而細(xì)胞數(shù)正常，又稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。

　　【該題針對(duì)“周期性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的原發(fā)性骨骼肌疾病，其臨床主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行的肌肉萎縮(肩胛帶、骨盆帶)，肌無(wú)力及不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙。本病可由多種遺傳方式引起，其臨床表現(xiàn)各具有不同的特點(diǎn)，因而形成許多類型。

　　【該題針對(duì)“周期性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 重癥肌無(wú)力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。

　　【該題針對(duì)“周期性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 重癥肌無(wú)力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。

　　【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 帕金森病又名震顫麻痹，是最常見(jiàn)的神經(jīng)退行性疾病之一。病理改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑神經(jīng)元色素缺失，黑質(zhì)色素變淡及出現(xiàn)路易小體。PD神經(jīng)生化改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑神經(jīng)元脫失致上述部位及其神經(jīng)末梢處多巴胺(DA)減少，(DA減少≥70%時(shí)產(chǎn)生PD臨床表現(xiàn))，而黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)中與DA功能拮抗的乙酰膽堿(ACH)作用相對(duì)亢進(jìn)，DA與ACH平衡失調(diào)。

　　【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 格林-巴利綜合征(Guillian-Barre綜合征)是常見(jiàn)的脊神經(jīng)和周?chē)�神�?jīng)的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或?qū)ΨQ性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性上升性對(duì)稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺(jué)障礙。

　　【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 多發(fā)性硬化(MS)是最常見(jiàn)的一種中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。本病急性活動(dòng)期中樞神經(jīng)白質(zhì)有多發(fā)性炎性脫髓鞘斑，陳舊病變則由于膠質(zhì)纖維增生而形成鈣化斑，以多發(fā)病灶、緩解、復(fù)發(fā)病程為特點(diǎn)，好發(fā)于視神經(jīng)、脊髓和腦干，多發(fā)病于青、中年，女性較男性多見(jiàn)。

　　【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】

查看更多試題內(nèi)容請(qǐng)點(diǎn)擊下載： 　　【焚題庫(kù)】臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試題庫(kù)【歷年真題+章節(jié)題庫(kù)+考前密訓(xùn)試題】【進(jìn)入購(gòu)買(mǎi)】 歡迎加入執(zhí)業(yè)醫(yī)師交流群：248943119，還能和考友一起學(xué)習(xí)交流