白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥

　　周期性中性粒細(xì)胞減少癥：反復(fù)感染伴以周期性循環(huán)中性粒細(xì)胞數(shù)量變化的先天性疾病�？赡転槲炊ㄐ妥婕�(xì)胞調(diào)節(jié)紊亂所致，可同時(shí)累及紅系及巨核系祖細(xì)胞。

　　(1)理化因素：放療;苯、二甲苯等;藥物包括抗腫瘤藥及某些解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素等。

　　(2)血液�。孩贌o效造血;②正常造血受抑制;③造血干細(xì)胞障礙疾病。

　　(3)病毒感染：如病毒性肝炎等。

　　(4)其他：

　　2.破壞過多

　　(1)免疫性：如藥物和自身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征)引起免疫性粒細(xì)胞減少。

　　(2)其他：如脾功能亢進(jìn)，嚴(yán)重?cái)⊙�癥等。

　　3.分布異常 轉(zhuǎn)移性或假性粒細(xì)胞減少等。

　　4.釋放障礙 惰性白細(xì)胞綜合征等。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1.白細(xì)胞減少癥 起病緩，可以無癥狀，常有頭暈、乏力、食欲減退、低熱，甚至反復(fù)感染。

　　2.粒細(xì)胞缺乏癥 起病急，突然畏寒、高熱，常表現(xiàn)為急性咽喉炎，具有特征性的黏膜壞死和肺炎等。常引起敗血癥、膿毒血癥等。

　　三、診斷

　　1.白細(xì)胞減少癥 血常規(guī)化驗(yàn)白細(xì)胞數(shù)低于4.0×109/L，而紅細(xì)胞和血小板大致正常。 骨髓檢查粒系統(tǒng)受抑或代償性增生伴粒細(xì)胞“成熟障礙”。

　　2.粒細(xì)胞缺乏癥 血常規(guī)化驗(yàn)中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)低于0.5×109/L，而紅細(xì)胞和血小板大致正常。骨髓檢查粒系統(tǒng)嚴(yán)重抑制。

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　　一、病因

　　1.生成減少

　　四、治療

　　1.病因治療：停止接觸可疑物質(zhì)，消毒隔離：有條件者應(yīng)住無菌房間或簡易層流床，飲食、器具消毒。

　　2.預(yù)防及控制感染：有感染者應(yīng)及時(shí)應(yīng)用抗生素。

　　3.促白細(xì)胞生成藥物：重組人粒細(xì)胞集落刺激因子(rhG-CSF)或重組人粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(rhGM-CSF)治療粒細(xì)胞缺乏癥療效確切，促進(jìn)中性粒細(xì)胞的增生和釋放，并增強(qiáng)其吞噬殺菌的功能。

　　4.碳酸鋰 可刺激骨髓生成粒細(xì)胞，可試用。

　　5.支持療法：靜脈給丙種球蛋白等。

　　【例題】周期性中性粒細(xì)胞減少癥是由于粒細(xì)胞

　　A.破壞過多

　　B.釋放障礙

　　C.分布異常

　　D.在脾臟滯留

　　E.生成減少

　　『正確答案』E

　　『答案解析』周期性中性粒細(xì)胞減少癥是由于粒細(xì)胞生產(chǎn)減少所致。