白血病

　　【例題】急性白血病診斷的主要依據(jù)

　　A.發(fā)熱、貧血、出血

　　B.白細(xì)胞計(jì)數(shù)>50×109/L

　　C.骨髓增生極度活躍

　　D.胸骨壓痛(+)

　　E.骨髓中原始細(xì)胞明顯升高

　　『正確答案』E

　　『答案解析』急性白血病的細(xì)胞分化停滯在較早階段，以原始細(xì)胞與早期幼稚細(xì)胞為主。當(dāng)原始細(xì)胞大于非紅細(xì)胞的30%時(shí)即可確診。

　　【例題】急性白血病發(fā)生貧血的最主要因素是

　　A.骨髓造血受白血病細(xì)胞干擾

　　B.肝臟大，破壞紅細(xì)胞過(guò)多

　　C.化療后胃腸功能紊亂，營(yíng)養(yǎng)缺乏

　　D.嚴(yán)重皮膚黏膜及內(nèi)臟出血

　　E.產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體

　　『正確答案』A

　　『答案解析』急性白血病主要是白血病細(xì)胞對(duì)機(jī)體產(chǎn)生了干擾，當(dāng)影響到了造血系統(tǒng)時(shí)，就會(huì)抑制正常的造血，表現(xiàn)為貧血。

　　【例題】男性，35歲。1周來(lái)發(fā)熱伴皮膚出血點(diǎn)，化驗(yàn)血呈全血細(xì)胞減少，骨髓檢查增生極度活躍，原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的40%，各階段粒細(xì)胞占50%，各階段單核細(xì)胞占30%，診斷急性白血病，其FAB分類的類型是

　　A.M1

　　B.M2

　　C.M4

　　D.M5

　　E.M6

　　『正確答案』C

　　『答案解析』題干中原始細(xì)胞占NEC>30%，考慮是急性白血病，后邊的信息又提示有粒細(xì)胞與單核細(xì)胞，因此考慮是急粒-單核細(xì)胞白血病(M4)。

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　　【例題】易發(fā)生DIC的急性白血病類型是

　　A.急性單核細(xì)胞白血病

　　B.紅白血病

　　C.急性淋巴細(xì)胞白血病

　　D.急性粒細(xì)胞白血病部分分化型

　　E.急性早幼粒細(xì)胞白血病

　　『正確答案』E

　　『答案解析』在臨床表現(xiàn)的出血中，講到：急性早幼粒(M3)以出血多見(jiàn)，易并發(fā)DIC。

　　【例題】男性，40歲，發(fā)熱伴鼻出血1周。檢查牙齦腫脹，肝脾輕度腫大;血紅蛋白40g/L，白細(xì)胞6.0×109/L，血小板15×109/L，骨髓象原始細(xì)胞占60%，過(guò)氧化酶染色陽(yáng)性，非特異性酯酶陽(yáng)性，陽(yáng)性反應(yīng)可被氟化鈉抑制，應(yīng)診斷為

　　A.急性粒細(xì)胞性白血病

　　B.急性早幼粒細(xì)胞白血病

　　C.急性淋巴細(xì)胞性白血病

　　D.急性紅白血病

　　E.急性單核細(xì)胞性白血病

　　『正確答案』E

　　『答案解析』骨髓象原始細(xì)胞占60%，可診斷為白血病。過(guò)氧化酶染色陽(yáng)性，非特異性酯酶陽(yáng)性，陽(yáng)性反應(yīng)可被氟化鈉抑制，考慮診斷為急性單核細(xì)胞性白血病。

　　【經(jīng)典例題】染色體檢查結(jié)果為t(15;17)的白血病類型是

　　A.AML-M3

　　B.AML-M2

　　C.CML

　　D.AML-M5

　　E.ALL

　　『正確答案』A

　　『答案解析』M3 t(15;17)(q22;q21)。

　　【經(jīng)典例題】治療急性髓細(xì)胞白血病普遍采用的標(biāo)準(zhǔn)化療方案是

　　A.VP

　　B.DA

　　C.CHOP

　　D.MOPP

　　E.MP

　　『正確答案』B

　　『答案解析』AML(急性髓細(xì)胞白血病)

　　DA方案(柔紅霉素+阿糖胞苷)

　　或HA方案(高三尖杉酯堿+阿糖胞苷)

　　(6～7題共同題干)女，36歲。發(fā)熱、面色蒼白伴牙齦出血1周入院。入院次日起出現(xiàn)皮膚多處片狀瘀斑、血尿。血紅蛋白80g/L，白細(xì)胞2.0×109/L，血小板50×109/L，血漿纖維蛋白原0.8g/L。骨髓檢查：有核細(xì)胞增生極度活躍，細(xì)胞漿顆粒粗大的早幼粒細(xì)胞占85%。

　　【經(jīng)典例題】首選的治療方案應(yīng)為

　　A.小劑量阿糖胞苷

　　B.柔紅霉素加阿糖胞苷

　　C.DA方案+小劑量肝素

　　D.高三尖杉酯堿加阿糖胞苷

　　E.全反式維甲酸+肝素

　　『正確答案』E

　　『答案解析』M3(APL)應(yīng)選用全反式維甲酸(AT-RA)治療。

　　【經(jīng)典例題】患者出血的首要原因是

　　A.異常早幼粒細(xì)胞浸潤(rùn)血管壁

　　B.血小板減少

　　C.血小板減少伴功能異常

　　D.DIC

　　E.凝血因子Ⅱ、V、Ⅸ、X缺乏

　　『正確答案』D

　　『答案解析』M3型易并發(fā)DIC而出現(xiàn)全身廣泛性出血。

　　(1～3題共用題干)男，25歲。乏力、消瘦、腹脹2個(gè)月。查體：心肺未見(jiàn)異常，肝肋下1cm，脾肋下8cm�；�驗(yàn)：Hb 138g/L,WBC 96×109/L,Plt 385×109/L。分子生物學(xué)檢查可見(jiàn)bcr/abl融合基因。

　　【例題】該患者的診斷是

　　A.慢性粒細(xì)胞白血病

　　B.急性淋巴細(xì)胞白血病

　　C.急性粒細(xì)胞白血病

　　D.肝硬化，門靜脈高壓癥

　　E.慢性淋巴細(xì)胞白血病

　　『正確答案』A

　　『答案解析』分子生物學(xué)檢查可見(jiàn)bcr/abl融合基因，常見(jiàn)于急淋或者慢粒，合并該患者有巨脾，所有應(yīng)該是慢性粒細(xì)胞白血病。

　　【經(jīng)典例題】該患者應(yīng)出現(xiàn)的染色體異常是

　　A.t(9;11)

　　B.t(15;17)

　　C.t(9;22)

　　D.inv(16)

　　E.t(8;21)

　　『正確答案』C

　　『答案解析』慢粒細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)：白血病細(xì)胞中有Ph染色體，t(9;22)(q34;q11)，形成 BCR/ABL融合基因。

　　【經(jīng)典例題】該患者最有效的治療是

　　A.口服伊馬替尼

　　B.VLDP方案治療

　　C.脾切除

　　D.DA方案化療

　　E.口服苯丁酸氮芥

　　『正確答案』A

　　『答案解析』甲磺酸伊馬替尼 為酪氨酸激酶抑制劑(TKI)，可使患者達(dá)到血液學(xué)緩解，并可獲得長(zhǎng)期細(xì)胞遺傳學(xué)緩解，是目前治療該病最重要和理想的藥物。