答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　：輸血的標(biāo)準(zhǔn)為Hb低于70g/L，失血主要丟失的是紅細(xì)胞，故A.C.E排除，失血量400ml為少量失血，患者呼吸、脈搏和血壓正常，此時(shí)應(yīng)該繼續(xù)觀察，暫不輸血。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　E過(guò)于絕對(duì)，一般情況下可以使用代血漿，但補(bǔ)充容量全部使用代血漿則不合理，用量過(guò)大可致貧血、凝血時(shí)間延長(zhǎng)等現(xiàn)象，急救大出血時(shí)，最好能與全血并用

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　急性型ITP多數(shù)病例(80%)可自行緩解。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　1、單純型

　　是最常見類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布，可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少累及。紫癜常成批反呈深紅色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，數(shù)日內(nèi)變成紫色、黃褐色、淡黃色，經(jīng)7-14日逐漸消退。

　　2、腹型

　　除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累，而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征(約2/3患者發(fā)生)，如：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發(fā)作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動(dòng)增強(qiáng)等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。

　　3、關(guān)節(jié)型

　　除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)(約1/2患者有關(guān)節(jié)癥狀)，多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫脹一般較輕，呈游走性，反復(fù)發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

　　4、腎型

　　病情最為嚴(yán)重，發(fā)生率高達(dá)患者12%-40%。除皮膚紫癜外，因腎小球毛細(xì)血管炎性反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟癥狀可出現(xiàn)于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后一周多見。一般認(rèn)為尿變化出現(xiàn)愈早，腎炎的經(jīng)過(guò)愈重，少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁�性腎炎(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)、腎病綜合征(尿蛋白>3.5g/d、低血漿白蛋白血癥<30g/L、水腫、血脂升高)，甚至腎功能衰竭，過(guò)敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過(guò)敏性紫癜性腎炎。

　　5、混合型

　　除皮膚紫癜外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。

　　6、其它

　　除以上常見類型外，少數(shù)該病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管，而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　粒細(xì)胞缺乏癥：

　　(1)去除病因：停止接觸可能為病因的物質(zhì)。

　　(2)及時(shí)控制感染：疑有感染、盡早使用強(qiáng)有力抗菌素，但須避免使用可能與病因有關(guān)的抗菌素，并力爭(zhēng)在用藥前做感染灶、咽部、有關(guān)排泄物乃至血液培養(yǎng)。病原菌不明確情況下，務(wù)必選用廣譜抗菌素，或藥物聯(lián)合使用以兼顧革蘭氏陽(yáng)性與陰性細(xì)菌。病原菌明確后，應(yīng)根據(jù)藥物敏試驗(yàn)及時(shí)調(diào)整用藥。一般均采用靜脈給藥途徑。

　　(3)濃縮白細(xì)胞輸注：如感染經(jīng)強(qiáng)有力抗菌素治療2～3日后仍不能控制，有條件時(shí)，則可考慮輸用濃縮白細(xì)胞制品，每天輸入10×109個(gè)白細(xì)胞，連續(xù)數(shù)天，直到感染控制或無(wú)效。但在病人無(wú)感染合并癥情況下，不宜預(yù)防性輸入濃縮白細(xì)胞。病人病程多為自限性，只要加強(qiáng)感染的預(yù)防，一般在數(shù)周內(nèi)均可恢復(fù)。

　　(4)糖皮質(zhì)激素：對(duì)考慮為免疫性粒細(xì)胞缺乏病人，在無(wú)合并感染的前提下，可使用強(qiáng)的松10～20mg，每天3～4次，口服;或氫化考的松200～300mg靜脈點(diǎn)滴，每天1次;直至恢復(fù)。但因其可抑制免疫功能、易致感染征象，一般多不采用。病人合并感染時(shí)，禁忌使用。

　　(5)促白細(xì)胞生成藥物：同白細(xì)胞減少癥。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　根據(jù)中性粒的細(xì)胞減少的程度可分為輕度≥1.0×109/L、中度(0.5-1.0)×109/L、重度﹤0.5×109/L。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　IgG約占50%，是最常見的一種類型。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　10、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　患者的臨床癥狀及血象檢查材料提供有急性重度貧血、出血、感染。在骨髓檢查

　　11、

　　【正確答案】 C

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　活檢發(fā)現(xiàn)里-斯細(xì)胞為霍奇金病的特點(diǎn)。?

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　感染是淋巴結(jié)腫大最常見的病因，其次為腫瘤，常見的有惡性淋巴瘤、白血病、多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌，然后是反應(yīng)性增生，均為慢性起病，逐漸發(fā)展。而肉瘤是一種少見的惡性程度很高的腫瘤，以血行轉(zhuǎn)移為主，最常見的是肺，發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的幾率較小，且與本患的病史不符，故選E。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　<2>、

　　【正確答案】 E

　　<3>、

　　【正確答案】 A

　　<4>、

　　【正確答案】 D

　　2、

　　<1>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　患者急性起病，胞質(zhì)出現(xiàn)棒狀小體，POX強(qiáng)陽(yáng)性，多見于急性粒細(xì)胞白血病，急性單核細(xì)胞白血病時(shí)POX是弱陽(yáng)性或陰性，又因骨髓增生活躍，幼稚細(xì)胞占80%，故診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血病，本題選A。

　　<2>、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　急性早幼粒細(xì)胞白血病的治療首選全反式維A酸。DA方案屬于緩解誘導(dǎo)治療，羥基脲是慢性粒細(xì)胞白血病首選治療，VP方案是急性淋巴細(xì)胞白血病的急性期誘導(dǎo)方案，骨髓移植主要適用于藥物治療無(wú)效的患者。

　　<3>、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　DIC是急性早幼粒細(xì)胞白血病常見的臨床并發(fā)癥，故選B。巨脾見于CML，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵常見于ALL，嚴(yán)重感染見于任何類型白血病。

　　四、B

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 A

　　<2>、

　　【正確答案】 B

　　<3>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　Jaccoud病多見于SLE的病人關(guān)節(jié)周圍肌腱受損所致;急性型ITP臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血;慢性型ITP臨床出現(xiàn)表現(xiàn)相對(duì)較輕。

　　2、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨床表現(xiàn)：骨骼疼痛，是早期主要癥狀;髓外浸潤(rùn);貧血表現(xiàn)。M蛋白引起的臨床表現(xiàn)：感染;高粘滯綜合征;出血傾向。

　　<2>、

　　【正確答案】 A

　　3、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　患者急性起病，貧血，出血，可能的診斷是白血病，為明確診斷首選骨髓檢查，故選C。

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)的特點(diǎn)為可見Auer小體，故選C。

　　<3>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　患者血小板極低,緊急治療應(yīng)是輸入血小板成分，G-CSF可縮短粒細(xì)胞缺乏期，用于ALL。糖皮質(zhì)激素用于緊急處理高白細(xì)胞血癥。EPO對(duì)于白血病的治療無(wú)明顯效果。故選A。

　　4、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　缺鐵性貧血因缺乏制造血紅蛋白的重要原料鐵，導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，因此出現(xiàn)小細(xì)胞低色素表現(xiàn)，故選D.

　　<2>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　溶血性貧血紅系代償增加，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯升高，出現(xiàn)紅細(xì)胞的自身抗體，Coombs試驗(yàn)(+)，故選A

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