再生障礙性貧血

　　一、病因及發(fā)病機(jī)制

　　病因 ①藥物：最常見的病因。氯霉素，苯妥英鈉等。②化學(xué)毒物：苯和殺蟲劑。

　　③物理因素：干擾 DNA 合成。 ④生物因素：病毒。

　　發(fā)病機(jī)制 ①造血干細(xì)胞受損，骨髓中 CD34+減少。②造血環(huán)境的異常。

　　③免疫因素：再障患者外周血及骨髓淋巴細(xì)胞比例升：Th1，CD8+T 抑制細(xì)胞、

　　CD25+T 細(xì)胞比例升高。調(diào)節(jié) T 細(xì)胞的 IL-­‐2，INF-­‐R，TNF 增多。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1. 三系細(xì)胞減少：貧血、出血、感染。

　　2. 重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA)

　　2015 血液系統(tǒng)

　　臟出血。

　�、俣鄶�(shù)患者有發(fā)熱，體溫在 39℃ ①高熱較少，很少持續(xù) 1 周以上。②上呼感染 以上。②以呼吸道感染最常見。 吸道感染常見，其次為牙齦炎、支氣管炎

　�、鄹腥揪�種以革蘭陰性桿菌、金 等。③常見菌種：革蘭氏染色陰性桿菌。黃色葡萄球菌和真菌為主。

　　三、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　【解析】對(duì)于血液疾病最有價(jià)值的檢查是：骨髓細(xì)胞學(xué)檢查。

　　五、鑒別診斷

　　1. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)(1)酸溶血試驗(yàn)(Ham)試驗(yàn)陽性。

　　(2)尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rous 試驗(yàn))陽性。

　　2. 骨髓增生異常綜合征(MDS) ：骨髓穿刺活檢可以明確診斷。

　　ØØ 歷年真題回顧

　　1.再障的診斷，下列哪一項(xiàng)不正確

　　A.發(fā)熱、出血、貧血 B.一般無肝脾和淋巴結(jié)腫大

　　C.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽性率和積分減低 D.骨髓呈灶性增生，但巨核細(xì)胞減少

　　E.末梢血淋巴細(xì)胞比例增高

　　【解析】再生障礙性貧血中的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽性率和積分增高，所以此題的正確答案是 C。

　　7

　　2015 血液系統(tǒng)

　　2.支持重型再生障礙性貧血診斷的是

　　A.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值18*109/L B.血小板計(jì)數(shù)10*109/L

　　C.中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)1.0*109/L D.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低

　　E.骨髓全片見巨核細(xì)胞 8 個(gè)

　　【解析】網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15*109/L;中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5*109/L;血小板<20*109/L，所以本題的正確答案是 B。

　　六、治療

　　ØØ 歷年真題回顧

　　1.在再生障礙性貧血的治療中，下列屬于促進(jìn)造血的藥物是

　　A.抗淋巴細(xì)胞球蛋白 B.環(huán)孢素 A C.環(huán)磷酰胺

　　D.甲潑尼龍 E.司坦唑醇(康力龍)

　　【解析】雄激素能夠促進(jìn)造血，所以本題的正確答案是 E。

　　2-3.共用題干

　　A.缺鐵性貧血 B.再生障礙性貧血 C.溶血性貧血

　　D.巨幼紅細(xì)胞性貧血 E.甲狀腺功能減退所致貧血

　　2.可采用雄激素治療的貧血

　　3.可采用維生素治療的貧血

　　【解析】再生障礙性貧血=雄激素;巨幼紅細(xì)胞性貧血=VB12。