第三節(jié) 氨基酸合成代謝的概況

　　一、氨基酸的N原子及碳骨架的來(lái)源

　　不同的生物合成氨基酸的能力不同,合成氨基酸的種類也有差異。只有少數(shù)生物(能合成固氮酶的微生物和藻類)可以利用N2和簡(jiǎn)單的碳化合物合成氨基酸。氨可以被所有生物所利用，由N2衍生的氨通過(guò)谷氨酸和谷氨酰胺整合到氨基酸等代謝物中，它們的碳骨架來(lái)自糖酵解、檸檬酸循環(huán)和戊糖磷酸途徑。

　　氨基酸生物合成途徑不是分解途徑的逆轉(zhuǎn)，是多酶體系催化的多步驟反應(yīng)。所有自身能合成的非必需氨基酸都是生糖氨基酸。而必需氨基酸有生糖和生酮氨基酸，因?yàn)樗鼈冝D(zhuǎn)變成糖和轉(zhuǎn)變成酮體的過(guò)程是不可逆的，所以脂肪很少或不能用來(lái)合成氨基酸。

　　不同氨基酸的生物合成途徑不同，按相關(guān)代謝途徑的中間物提供的起始物的不同分為六個(gè)類型：

　　二、氨基酸與一碳單位

　　生物體內(nèi)許多物質(zhì)的代謝和含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)有關(guān)，如卵磷脂的生物合成中有由S-腺苷甲硫氨酸提供甲基的反應(yīng)。某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中可以產(chǎn)生一碳單位。

　　1.概念：甲基、亞甲基(-CH2-)、次甲基(-CH=)、甲�；�、亞胺甲基(-CH=NH)等，稱為一碳單位。但CO2不屬于這種類型。

　　2.產(chǎn)生和轉(zhuǎn)運(yùn)：一碳單位主要來(lái)源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的代謝。一碳單位不能游離存在，必須與載體四氫葉酸(FH4或THFA)結(jié)合轉(zhuǎn)運(yùn)和參與代謝。葉酸為B族維生素，在體內(nèi)經(jīng)二氫葉酸還原酶作用，加氫形成FH4。一碳單位通常結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上，如N5，N10 -甲烯四氫葉酸。

　　絲氨酸在羥甲基轉(zhuǎn)移酶催化下，生成甘氨酸的過(guò)程中產(chǎn)生N5，N10–CH2-FH4，而甘氨酸在甘氨酸裂解酶作用下，也會(huì)產(chǎn)生N5，N10–CH2-FH4。

　　組氨酸在體內(nèi)經(jīng)酶促分解產(chǎn)生N-亞氨甲基谷氨酸，進(jìn)而轉(zhuǎn)化為谷氨酸。(FH4接受亞氨甲基生成N5-CH=NH-FH4，再生成N5，N10=CH-FH4，后者可參與合成嘌呤堿C8原子。)

　　色氨酸在分解過(guò)程中產(chǎn)生甲酸，結(jié)合FH4，生成N10-甲酰四氫葉酸，參與合成嘌呤堿C2原子。

　　不同形式的一碳單位可通過(guò)氧化還原反應(yīng)而彼此轉(zhuǎn)變。其中N5-甲基四氫葉酸的生成是不可逆的，它的含量較多，成為細(xì)胞內(nèi)四氫葉酸的儲(chǔ)存形式和甲基的間接供體，即將甲基轉(zhuǎn)移給同型半胱氨酸生成甲硫氨酸(Met)，在腺苷轉(zhuǎn)移酶催化下生成S-腺苷甲硫氨酸(SAM)，再在甲基轉(zhuǎn)移酶催化下，將活性甲基轉(zhuǎn)移給甲基受體，然后水解去除腺苷生成同型半胱氨酸，從Met活化為SAM到供出甲基及其再生成的整個(gè)過(guò)程稱為甲硫氨酸循環(huán)。體內(nèi)一些有重要生理功能的化合物，如腎上腺素、膽堿、肉堿、肌酸等的合成都是從SAM獲得活性甲基。

　　3.生理功用：主要是作為合成嘌呤和嘧啶核苷酸的原料。是將氨基酸和核苷酸代謝聯(lián)系起來(lái)，與細(xì)胞的增殖、生長(zhǎng)和機(jī)體發(fā)育過(guò)程有密切關(guān)系。

　　一、 一些氨基酸衍生物的合成

　　氨基酸除了作為蛋白質(zhì)的構(gòu)件分子外，還是許多特殊生物分子的前體，包括激素、輔酶、核苷酸、卟啉、NO及一些胺類分子。以下僅介紹幾種：

　　1.神經(jīng)遞質(zhì)和激素

　　氨基酸的脫羧作用在微生物中很普遍，在高等植物組織中亦有，但不是機(jī)體氨基酸代謝的主要方式。體內(nèi)部分氨基酸可在專一性很高的氨基酸脫羧酶的催化下，生成相應(yīng)的胺。如在腦組織，谷氨酸在谷氨酸脫羧酶作用下，脫去α-羧基生成γ-氨基丁酸(GABA)，是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。

　　組氨酸脫羧生成的組胺可控制血管收縮以及胃分泌胃酸。

　　色氨酸經(jīng)羥化后脫羧生成5-羥色胺(5-HT)，也是一種神經(jīng)遞質(zhì)，還是某些非神經(jīng)組織的激素。

　　苯丙氨酸和酪氨酸是兩種重要的芳香族氨基酸。苯丙氨酸經(jīng)羥化作用生成酪氨酸。后者參與兒茶酚胺、黑色素等代謝。苯酮酸尿癥、白化病等遺傳病與它們代謝異常有關(guān)。

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　　�；撬崾悄承┠懰岬慕M分，于1827年在牛的膽汁中發(fā)現(xiàn)。牛磺酸分布于心、肝、腎、肺、腦、骨骼肌，來(lái)源于半胱氨酸氧化脫羧，也被認(rèn)為是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。

　　例題：

　　1.在由轉(zhuǎn)氨酶催化的氨基轉(zhuǎn)移過(guò)程中，磷酸吡哆醛的作用是

　　A、 與氨基酸的氨基生成Schiff堿。

　　B、 與氨基酸的羧基作用生成與酶結(jié)合的復(fù)合物

　　C、 增加氨基酸氨基的正電性

　　D、 增加氨基酸羧基的負(fù)電性

　　2.肌肉中的游離氨通過(guò)下列哪種途徑運(yùn)到肝臟：

　　A、 腺嘌呤核苷酸-次黃嘌呤核苷酸循環(huán)

　　B、 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)

　　C、 鳥嘌呤核苷酸-黃嘌呤核苷酸循環(huán)

　　D、 谷氨酸-谷氨酰胺循環(huán)。

　　3.動(dòng)物體內(nèi)氨基酸分解產(chǎn)生的α-氨基，其運(yùn)輸和儲(chǔ)存的形式是：

　　A、 尿素

　　B、 天冬氨酸

　　C、 谷氨酰胺

　　D、 氨甲酰磷酸

　　參考答案

　　1.A 2.B 3.C