第十節(jié) 腺垂體功能減退癥的病因

第十一節(jié) 腺垂體功能減退癥

第十二節(jié) 生長激素缺乏性侏儒癥

第十三節(jié) 尿崩癥

第十四節(jié) 尿崩癥的臨床表現(xiàn)以及診斷

第十五節(jié) 尿崩癥的治療和預后

　　【治療】

　　(一)激素替代療法

　　1.去氨加壓素(1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素，DDAVP，即desmopressin)為人工合成的加壓素類似物。其抗利尿作用強，而無加壓作用，不良反應少，為目前治療尿崩癥的首選藥物。去氨加壓素制劑的用法：

　�、俦乔粐婌F吸人，每日2次，每次10～20μg(兒童患者每次5μg，每日一次);

　�、诳诜�醋酸去氨加壓素片劑，每次0.1～0.4mg，每日2～3次，部分患者可睡前服藥一次，以控制夜間排尿和飲水次數(shù)，得到足夠的睡眠和休息;

　�、奂�內(nèi)注射制劑每毫升含4μg，每日1～2次，每次1～4μg(兒童患者每次0.2～1μg)。由于劑量的個體差異大，用藥必須個體化，嚴防水中毒的發(fā)生。

　　2.鞣酸加壓素注射液5U/ml，首次0.1～0.2ml肌內(nèi)注射，以后觀察逐日尿量，以了解藥物奏效程度及作用持續(xù)時間，從而調(diào)整劑量及間隔時間，一般注射0.2～0.5ml，效果可維持3～4天，具體劑量因人而異，用時應搖勻。長期應用2年左右因產(chǎn)生抗體而減效。慎防用量過大引起水中毒。

　　3.垂體后葉素水劑作用僅能維持3～6小時，每日須多次注射，長期應用不便。主要用于腦損傷或手術(shù)時出現(xiàn)的尿崩癥，每次5～10U，皮下注射。

　　(二)其他抗利尿藥物

　　1.氫氯噻嗪每次25mg，每日2～3次，可使尿量減少一半。其作用機制可能是由于尿中排鈉增加，體內(nèi)缺鈉，腎近曲小管重吸收增加，到達遠曲小管原尿減少，因而尿量減少，對腎性尿崩癥也有效。長期服用氫氯噻嗪可能引起低鉀、高尿酸血癥等，應適當補充鉀鹽。

　　2.卡馬西平能刺激AVP分泌，使尿量減少，每次0.2g，每日2～3次。其作用不及氯磺丙脲。

　　3.氯磺丙脲刺激AVP釋放并增強AVP對腎小管的作用。服藥后可使尿量減少，尿滲透壓增高，每日劑量小超過0.2g，早晨一次口服。本藥可引起嚴重低血糖，也可引起水中毒，應加以注意。

　　(三)病因治療

　　繼發(fā)性尿崩癥盡量治療其原發(fā)病。

　　【預后】

　　預后取決于基本病因，輕度腦損傷或感染引起的尿崩癥可完全恢復，顱內(nèi)腫瘤或全身性疾病所致者，預后不良。特發(fā)性尿崩癥常屬永久性，在充分的飲水供應和適當?shù)目估�尿治療下，通常可以基本維持正常的生活，對壽命影響不大。