第十四章、泌尿系統(tǒng)疾病

　　一、腎小球腎炎

　　定義：指以腎小球損害為主的超敏反應性炎性疾病，簡稱腎炎。是導致腎功能衰竭的最常見原因。

　　發(fā)病機制：與免疫復合物的形成及其激活炎癥介質有關。免疫復合物的形成方式是循環(huán)免疫復合物沉積和原位免疫復合物形成。

　　病理變化：以增生性炎為主的超敏反應性疾病

　　1.增生性病變

　　a.細胞增生性病變

　　毛細血管內(nèi)增生：內(nèi)皮細胞、系膜細胞增生(基底膜內(nèi))

　　毛細血管外增生：球囊壁層上皮細胞(基底膜外)

　　b.毛細血管壁增厚

　　c.硬化性病變

　　2.滲出性病變

　　3.變質性病變

　　常見病理學類型

　　1.毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

　　臨床最常見的腎炎類型，特征是腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生。又稱急性彌漫性增生性腎小球腎炎。多見于兒童，預后良好。

　　病理變化

　　肉眼：大紅腎雙腎對稱腫大，被膜緊張，表面光滑充血，色紅

　　蚤咬腎腎表面及切面有散在出血點

　　光鏡：腎小球體積增大，細胞數(shù)量增多，主要是內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生、腫脹;腎小球缺血;嗜中性粒細胞、單核細胞浸潤;嚴重時毛細血管壁發(fā)生纖維素樣壞死而出血

　　電鏡：上皮下，“駝峰”沉積物

　　臨床聯(lián)系：主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥。

　　a.尿變化：少尿或無尿、蛋白尿、血尿和管型尿;

　　b.水腫

　　c.高血壓

　　2.新月體性腎小球腎炎

　　特征是腎球囊壁層上皮細胞增生形成新月體。起病急、進展快、病情重、預后不良，又稱快速進行性腎小球腎炎。多見于中青年。

　　病理變化

　　肉眼：雙腎對稱性腫大，色蒼白，皮質表面及切面見散在出血點。

　　鏡下：大多數(shù)腎小球內(nèi)形成新月體(細胞新月體→纖維新月體);腎球囊腔狹窄閉塞，毛細血管叢萎縮、纖維化及玻璃樣變

　　電鏡：毛細血管基底膜呈局灶性斷裂或缺損

　　臨床聯(lián)系：主要表現(xiàn)為快速進行性腎炎

　　a.尿變化：血尿、中度蛋白尿，少尿、無尿

　　b.氮質血癥

　　結局：預后差，多數(shù)患者死于尿毒癥。

　　3.膜性腎小球腎炎

　　臨床上引起成人腎病綜合癥的最常見類型，特征是腎小球毛細血管基底膜彌漫性增厚，又稱為膜性腎病。好發(fā)于中老年，男性多。稱為“大白腎”。

　　病理變化

　　肉眼：早期見大白腎雙腎腫大，色蒼白，切面皮質明顯增寬。

　　晚期見顆粒固縮腎腎臟體積縮小，表面細顆粒狀。

　　光鏡：早期腎小球毛細血管壁呈均勻一致增厚，銀染見毛細血管基底膜外側有許多釘狀突起(釘突)，釘突與基底膜垂直相連形如梳齒。晚期釘突逐漸增粗而相互融合，基底膜高度增厚。最后腎小球纖維化，玻璃樣變

　　電鏡：見釘突間有小丘狀之上皮下沉積物。

　　臨床聯(lián)系

　　主要表現(xiàn)為腎病綜合征，四大癥狀大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥

　　4.慢性硬化性腎小球腎炎

　　特征是多數(shù)腎小球纖維化、玻璃樣變性等硬化性病變。各種類型腎炎發(fā)展到晚期的共同表現(xiàn)，又稱硬化性腎炎或終末腎。是慢性腎功能衰竭最常見的病理類型。多見于成年人。

　　病理變化

　　肉眼：雙側腎對稱性縮小、蒼白、質硬，表面彌漫性細顆粒狀繼發(fā)性顆粒性固縮腎;切面皮質變薄，皮、髓質分界不清，小動脈硬化增厚，管腔哆開呈魚口狀;腎盂周圍脂肪組織增多。

　　光鏡：腎小球發(fā)生纖維化、玻璃樣變性，所屬腎小管萎縮、消失;殘存正常的腎小球代償性肥大，腎小管擴張;腎間質纖維組織增生伴淋巴細胞浸潤。

　　臨床聯(lián)系：主要表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征

　　a.尿變化：多尿、夜尿、低比重尿

　　b.高血壓

　　c.貧血

　　d.氮質血癥和尿毒癥

　　結局：預后差，晚期病人死于左心衰、腦出血、尿毒癥或繼發(fā)感染。

　　二、腎盂腎炎

　　定義：由細菌(最常見大腸桿菌)引起的以腎盂和腎間質的化膿性炎癥為特征的疾病。腎臟最常見的感染性疾病，女性多見。

　　感染途徑：上行性感染、血行感染

　　腎盂腎炎是由致病菌直接感染腎組織引起的。

　　類型：急性腎盂腎炎、慢性腎盂腎炎

　　1.急性腎盂腎炎

　　特點：腎間質和腎盂黏膜的化膿性炎

　　肉眼：腎臟腫大、充血，黃白色膿腫;腎盂粘膜充血、水腫，散在小出血點。

　　鏡下：腎間質膿腫，灶內(nèi)腎小管破壞，管腔內(nèi)充滿膿細胞，晚期腎小球可破壞。

　　臨床聯(lián)系：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細胞增多，腰痛，膿尿、菌尿，尿頻尿急尿痛。

　　2.慢性腎盂腎炎

　　特點：腎間質、腎盂的慢性炎癥和纖維化、瘢痕形成伴腎盂、腎盞等同時存在。

　　肉眼：腎臟體積縮小、質地變硬，表面呈粗大不規(guī)則的凹陷性瘢痕

　　光鏡：纖維組織增生和淋巴細胞、漿細胞等炎細胞浸潤;腎小管腔內(nèi)出現(xiàn)均勻紅染的膠樣管型，似甲狀腺濾泡;球囊壁增厚，嚴重時致腎小球纖維化、玻璃樣變性。

　　臨床聯(lián)系：多尿、夜尿，低鈉、低鉀血癥，代謝性酸中毒;晚期高血壓、氮質血癥及尿毒癥。

　　三、腎功能衰竭

　　1.急性腎功能衰竭ARF

　　定義：各種病因引起腎臟泌尿功能急劇降低，機體內(nèi)環(huán)境發(fā)生嚴重紊亂的急性病理過程。主要表現(xiàn)為少尿或無尿、氮質血癥、高鉀血癥、代謝性酸中毒及水中毒。

　　病因：腎前因素腎臟血流量急劇減少所致。見于失血、失液、感染等引起的休克以及急性心力衰竭、血管床容量擴大等。

　　腎性因素急性腎小管壞死、腎實質損壞

　　腎后因素腎盂到尿道口的尿路急性梗阻

　　發(fā)病機制：腎缺血(腎灌注壓下降、腎血管收縮、血液流變學變化)、原尿回漏、腎小管阻塞

　　少尿型急性腎功能衰竭分期：少尿期、多尿期、恢復期

　　多尿期以尿量每日增加到400ml以上為標志。

　　2.慢性腎功能衰竭CRF

　　病因：腎疾患(50~60%的CRF為慢性腎小球腎炎引起)、腎血管疾患、尿路慢性阻塞

　　發(fā)病過程：1、腎功能不全代償期;2、腎功能不全失代償期;3、腎功能衰竭期;4、尿毒癥期。

　　發(fā)病機制：健存腎單位減少、矯枉失衡、腎小球過渡濾過

　　功能代謝變化：腎性骨營養(yǎng)不良、腎性高血壓、腎性貧血、出血傾向、鈣磷代謝失調(diào)

　　3.尿毒癥

　　定義：是急性和慢性腎功能衰竭發(fā)展的最嚴重階段，由于腎單位大量破壞，使終末代謝產(chǎn)物和內(nèi)源性毒性物質在體內(nèi)蓄積、水和電解質及酸堿平衡紊亂、內(nèi)分泌功能失調(diào)，從而引起一系列自體中毒癥狀。