第十節(jié) 腺垂體功能減退癥的病因

第十一節(jié) 腺垂體功能減退癥

第十二節(jié) 生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥

第十三節(jié) 尿崩癥

第十四節(jié) 尿崩癥的臨床表現(xiàn)以及診斷

第十五節(jié) 尿崩癥的治療和預(yù)后

第十六節(jié) 抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征

　　抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征(syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretion，SIADH)是指內(nèi)源性抗利尿激素(ADH，即精氨酸加壓素AVP)分泌異常增多或其活性作用超常，從而導(dǎo)致水潴留、尿排鈉增多以及稀釋性低鈉血癥等臨床表現(xiàn)的一組綜合征。

　　【病因和病理生理】

　　SIADH常見病因?yàn)閻盒阅[瘤、呼吸系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)疾病、炎癥、藥物、外科手術(shù)。部分病因不明者稱之為特發(fā)性SIADH。

　　(一)惡性腫瘤

　　某些腫瘤組織合成并自主性釋放AVP。最多見者為肺燕麥細(xì)胞癌，約80%的SIADH患者是由此所引起。約半數(shù)以上燕麥細(xì)胞癌患者的血漿AVP增高，水排泄有障礙，但不一定都有低鈉血癥，是否出現(xiàn)SIADH取決于水負(fù)荷的程度。其他腫瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、十二指腸癌、霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤等也可引起SIADH。

　　(二)肺部感染

　　如肺結(jié)核、肺炎、阻塞性肺部疾病等有時(shí)也可引起SIADH，可能由于肺組織合成與釋放AVP。另外，感染的肺組織可異位合成并釋放AVP樣肽類物質(zhì)，具有AVP相似的生物特性。

　　(三)中樞神經(jīng)病變

　　包括腦外傷、炎癥、出血、腫瘤、多發(fā)性神經(jīng)根炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，可影響下丘腦-神經(jīng)垂體功能，促使AVP釋放而不受滲透壓等正常調(diào)節(jié)機(jī)制的控制，從而引起SIADH。

　　(四)藥物

　　如氯磺丙脲、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、卡馬西平、氯貝丁酯、三環(huán)類抗抑郁藥、秋水仙堿等可刺激AVP釋放或加強(qiáng)AVP對(duì)腎小管的作用，從而產(chǎn)生SIADH。AVP、DDAVP過量時(shí)也可造成SIADH。

　　由于AVP釋放過多，且不受正常調(diào)節(jié)機(jī)制所控制，腎遠(yuǎn)曲小管與集合管對(duì)水的重吸收增加，尿液不能稀釋，游離水不能排出體外，如攝入水量過多，水分在體內(nèi)潴留，細(xì)胞外液容量擴(kuò)張，血液稀釋，血清鈉濃度與滲透壓下降。同時(shí)，細(xì)胞內(nèi)液也處于低滲狀態(tài)，細(xì)胞腫脹，當(dāng)影響腦細(xì)胞功能時(shí)，可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　本綜合征一般不出現(xiàn)水腫，因?yàn)楫?dāng)細(xì)胞外液容量擴(kuò)張到一定程度，可抑制近曲小管對(duì)鈉的重吸收，使尿鈉排出增加，水分不致在體內(nèi)潴留過多。加之容量擴(kuò)張導(dǎo)致心鈉肽釋放增加，使尿鈉排出進(jìn)一步增加，因此，鈉代謝處于負(fù)平衡狀態(tài)，加重低鈉血癥與低滲血癥。

　　同時(shí)，容量擴(kuò)張，腎小球?yàn)V過率增加，以及醛固酮分泌受到抑制，也增加尿鈉的排出。由于AVP的持續(xù)分泌，雖然細(xì)胞外液已處于低滲狀態(tài)，但尿滲透壓仍高于血漿滲透壓。

　　【臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】

　　臨床癥狀的輕重與ADH分泌量有關(guān)，同時(shí)取決于水負(fù)荷的程度。多數(shù)患者在限制水分時(shí)，可不表現(xiàn)典型癥狀。但如予以水負(fù)荷，則可出現(xiàn)水潴留及低鈉血癥表現(xiàn)。

　　患者血清鈉一般低于130mmol/L，尿鈉排出相對(duì)增高，一般超過30mmol/L。當(dāng)血清鈉濃度低于120mmol/L時(shí)，可出現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐、軟弱無力、嗜睡，甚而精神錯(cuò)亂;當(dāng)血清鈉低于110mmol/L時(shí)，出現(xiàn)肌力減退，腱反射減弱或消失、驚厥、昏迷，如不及時(shí)處理，可導(dǎo)致死亡。

　　當(dāng)體內(nèi)鈉缺失過多時(shí)，尿鈉濃度也可降低。血漿滲透壓常低于270mOsm/L，而尿滲透壓常高于血漿滲透壓。血清尿素氮、肌酐、尿酸等濃度常降低。血漿AVP相對(duì)于血漿滲透壓呈不適當(dāng)?shù)母咚�平。本癥一般無水腫。