第十節(jié) 腺垂體功能減退癥的病因

第十一節(jié) 腺垂體功能減退癥

　　【臨床表現(xiàn)】

　　據(jù)估計(jì)，約50%以上腺垂體組織破壞后才有癥狀。促性腺激素、GH和PRL缺乏為最早表現(xiàn);TSH缺乏次之;然后可伴有ACTH缺乏。希恩綜合征患者往往因圍生期大出血休克而有全垂體功能減退癥，即所有垂體激素均缺乏;垂體及鞍旁腫瘤引起者則除有垂體功能減退外，還伴占位性病變的體征。GH缺乏在成人表現(xiàn)為胰島素敏感和低血糖，而在兒童可引起侏儒癥(見本篇第五章)。

　　腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為各靶腺(性腺、甲狀腺、腎上腺)功能減退。

　　(一)性腺(卵巢、睪丸)功能減退

　　女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史，產(chǎn)后無(wú)乳、月經(jīng)不再來(lái)潮、性欲減退、不育、陰道分泌物減少、外陰子宮和陰道萎縮、陰道炎、性交痛、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。成年男子性欲減退、陽(yáng)瘺、睪丸松軟縮小，胡須稀少，無(wú)男性氣質(zhì)、肌力減弱、皮脂分泌減少，骨質(zhì)疏松。

　　(二)甲狀腺功能減退

　　其表現(xiàn)與原發(fā)性甲狀腺功能減退癥相似，但通常無(wú)甲狀腺腫。

　　(三)腎上腺功能減退

　　其表現(xiàn)與原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥相似(見本篇第十五章)，所不同的是本病由于缺乏黑素細(xì)胞刺激素，故有皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺淡，而原發(fā)性慢性腎上腺功能減退癥則皮膚色素加深。

　　值得引起注意的是垂體功能減退性危象(簡(jiǎn)稱垂體危象)。在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥等均可誘發(fā)垂體危象。臨床呈現(xiàn)：

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　　各種類型可伴有相應(yīng)的癥狀，突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀，諸如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、.神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài)。

　　【實(shí)驗(yàn)室檢查】

　　腺垂體功能情況可通過對(duì)其所支配的靶腺功能狀態(tài)來(lái)反映。

　　(一)性腺功能測(cè)定

　　女性有血雌二醇水平降低，沒有排卵及基礎(chǔ)體溫改變，陰道涂片未見雌激素作用的周期性改變;男性見血睪酮水平降低或正常低值，精液檢查精子數(shù)量減少，形態(tài)改變，活動(dòng)度差，精液量少。

　　(二)腎上腺皮質(zhì)功能

　　24小時(shí)尿17-羥皮質(zhì)類固醇及游離皮質(zhì)醇排量減少，血漿皮質(zhì)醇濃度降低，但節(jié)律正常，葡萄糖耐量試驗(yàn)示血糖低平曲線。

　　(三)甲狀腺功能測(cè)定

　　血清總T↓4、游離T↓4均降低，而總T↓3、游離T↓3可正�；蚪档�。

　　(四)腺垂體分泌激素

　　如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均減少，但因垂體激素呈脈沖式分泌，故宜相隔15～20分鐘連續(xù)抽取等量抗凝血液3次，等量相混后送檢測(cè)。

　　同時(shí)測(cè)定垂體促激素和靶腺激素水平，可以更好地判斷靶腺功能減退為原發(fā)性或繼發(fā)性。對(duì)于腺垂體內(nèi)分泌細(xì)胞的儲(chǔ)備功能可采用興奮試驗(yàn)，如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘腦激素來(lái)探測(cè)垂體激素的分泌反應(yīng)。

　　腺垂體聯(lián)合興奮試驗(yàn)(TRH、GnRH、胰島素低血糖)結(jié)果若低于正常，有判斷意義，但正常低值也屬異常。

　　應(yīng)當(dāng)指出，有時(shí)結(jié)果可與正常重疊，ACTH試驗(yàn)對(duì)于判別原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有重要意義。胰島素低血糖激發(fā)試驗(yàn)忌用于老年人、冠心病、有驚厥和黏液性水腫的患者。

　　對(duì)于腺垂體-下丘腦的病變可用CT、MRI辨別，較蝶鞍X線和斷層攝片更為精確，盡可能通過無(wú)創(chuàng)檢查，了解病變部位、大小、性質(zhì)及其對(duì)鄰近組織的侵犯程度。對(duì)于非顱腦病變也可通過胸部X線片、胸腹部CT、MRI來(lái)檢查。肝、骨髓和淋巴結(jié)等活檢，可用于判斷原發(fā)性疾病的原因。