第一 章：口腔頜面部發(fā)育

　　人體發(fā)育的三個階段

　　1.增殖期：自受孕至受孕后2周，包括受精、植入和三胚層的形成。

　　2.胚胎期：受孕后3-8周，分化出不同類型的組織并構(gòu)成器官和系統(tǒng),口腔頜面部發(fā)育基本在此期完成。

　　3.胎兒期：受孕第九周至出生。腭部的發(fā)育在此期的開始階段完成。

　　 第一節(jié) 神經(jīng)嵴、鰓弓和咽囊

　　一.神經(jīng)嵴的分化

　　胚胎發(fā)育的第三周，三胚層胚盤已經(jīng)形成，發(fā)育中的脊索和鄰近的間充質(zhì)誘導其表面的外胚層形成神經(jīng)板(neural plate) 。

　　神經(jīng)板發(fā)育中，其柱狀細胞變?yōu)樯险�下寬的楔形，使神�?jīng)板外側(cè)緣隆起，神經(jīng)板中軸處形成凹陷稱神經(jīng)溝(neural groove) ，隆起處稱神經(jīng)褶(neural fold) 。神經(jīng)褶頂端與周圍外胚層交界處稱神經(jīng)嵴(neural crest) 。

　　胚胎第四周，兩側(cè)神經(jīng)褶在背側(cè)中線匯合形成神經(jīng)管的過程中，位于神經(jīng)嵴處的神經(jīng)外胚層細胞未進入神經(jīng)管壁，而是離開神經(jīng)褶和外胚層進入中胚層，這部分細胞稱為神經(jīng)嵴細胞 ，是特殊的多潛能干細胞，位于神經(jīng)管和表面外胚層之間，形成沿胚胎頭尾走向的細胞帶，以后分為兩條細胞索，列于神經(jīng)管背外側(cè)。

　　胚胎第四周，神經(jīng)嵴細胞發(fā)生廣泛遷移,分化成頭面部的外胚間充質(zhì)細胞，形成神經(jīng)系統(tǒng)組織、內(nèi)分泌組織、皮膚組織、結(jié)蹄組織;頭面部的結(jié)蹄組織大部分來自于神經(jīng)嵴細胞，由于他們起源于外胚層的神經(jīng)嵴細胞，所以這些結(jié)蹄組織又稱為外胚間葉組織 或外間充質(zhì) 。

　　神經(jīng)嵴細胞的遷移和分化受多種信號分子和基因調(diào)控，如：FGF、HOX 基因等。在此過程中，染色體異常、過量的維甲酸、酒精及頭部神經(jīng)始基發(fā)生異常等因素都可引起神經(jīng)嵴細胞在原位或遷移過程中發(fā)生死亡而產(chǎn)生頭面部畸形。

　　二.鰓弓及咽囊的發(fā)育

　　鰓弓(branchial arch) ：胚胎第4周時，原始咽部的間充質(zhì)細胞迅速增生形成左右對稱的背腹走向的6對隆起，與6對主動脈弓動脈相對應(yīng)，稱鰓弓。第l對最大稱為下頜弓;第2對稱舌弓;第3對稱舌咽弓;

　　相鄰鰓弓之間有淺溝，在體表側(cè)稱鰓溝 ;與之對應(yīng)的鰓弓內(nèi)側(cè)是原始咽部，其表面襯覆的內(nèi)胚層向側(cè)方增生呈囊樣，形成與鰓溝對應(yīng)的淺溝稱在咽側(cè)稱咽囊(pharyngeal pouch) 。

　　第二鰓弓生長速度較快，向尾端生長覆蓋了第二、三、四鰓溝和三、四、五對鰓弓并與頸部組織融合。被覆蓋的鰓溝與外界隔離，形成一個暫時的腔稱頸竇 。頸竇在以后的發(fā)育中消失，如殘留可形成頸部囊腫、竇道或瘺管。

　　第二節(jié) 面部的發(fā)育

　　一.面部發(fā)育過程

　　面突的分化：3—5周末。

　　面突的聯(lián)合：5周末—第8周

　　聯(lián)合后發(fā)育：9周—3個月

　�、佟�胚胎第3周 ，發(fā)育中的前腦下端出現(xiàn)了一個 突起稱額鼻突 。額鼻突下方兩側(cè)的下頜突 迅速生長并在中線聯(lián)合

　�、凇�胚胎 3周中，長出兩個上頜突，此時在額鼻突、上頜突和下頜突的中央形成一個凹陷叫原口，口凹與前腸之間有口咽膜在4周時破裂

　�、邸�胚胎第3周末，在口咽膜前方口凹頂端正中出現(xiàn)一個囊樣內(nèi)陷，稱 拉特克囊 ， 拉斯克囊此后退化消失。此囊的殘余可發(fā)生顱咽管瘤。

　�、堋�胚胎的第4周額鼻突的末端兩側(cè) 形成兩個淺凹稱鼻凹，將額鼻突分為 1個中鼻突、2個測鼻突

　　⑤　胚胎第5周中鼻突末端出現(xiàn)兩個球形突起稱球狀突

　　鼻凹將來發(fā)育成鼻孔;鼻板細胞形成鼻粘膜及嗅神經(jīng)上皮。

　　2.面突的聯(lián)合(merge）和融合(fuse)

　　聯(lián)合（merge） ：面突突起之間為溝樣凹陷，隨著面部的進一步發(fā)育，突起之間的溝會隨著面突的生長而變淺、消失。

　　融合（fuse) :突起之間在生長過程中外胚層互相接觸、破裂、退化、消失,兩個突起的間充質(zhì)相互融合。

　　二.面部的發(fā)育異常

　　1.唇裂（cleft lip） ：

　　多見于上唇，是由于球狀突與上頜突未能聯(lián)合或聯(lián)合不全。單側(cè)或雙側(cè)均可發(fā)生。少見情況下可發(fā)生上唇正中裂或下唇裂。

　　2.面裂：facial cleft

　　橫面裂，巨口或小口畸形：上頜突與下頜突未聯(lián)合或聯(lián)合不全

　　斜面裂：上頜突與側(cè)鼻突未聯(lián)合

　　側(cè)鼻裂：側(cè)鼻突與中鼻突之間發(fā)育不全

　　第三節(jié) 腭的發(fā)育

　　一.腭發(fā)育過程

　�、佟�第 4 周末   鼻凹形成

　�、凇�第 5.6周 嗅囊與口腔相通球狀突形成了前腭突，前腭突聯(lián)合形成前額骨 上切牙

　�、邸�第7周兩個上頜突的口腔側(cè)中部長出側(cè)腭突 測腭突垂直生長

　�、堋�第8周測腭突發(fā)生水平方向生長

　�、荨�9-12周前腭突向后 測腭突向內(nèi)聯(lián)合（切牙管）左右測腭突在中縫處與鼻中隔融合——硬腭中后部、軟腭、懸雍垂

　　腭的發(fā)育是從第六周開始的。由一對前腭突、一對側(cè)腭突發(fā)育而來。

　　前腭突（frontal palatal process) ：球狀突在與對側(cè)球狀突及同側(cè)上頜突聯(lián)合過程中向口腔面增生形成。

　　側(cè)腭突(lateral palatal process) ：左右兩個上頜突的口腔面長出的一對突起。

　　前腭突與側(cè)腭突聯(lián)合處在切牙管(鼻腭管)，口腔側(cè)為切牙孔。

　　二.腭發(fā)育異常

　　1.腭裂（cleft palate）：

　　一側(cè)側(cè)腭突和對側(cè)側(cè)腭突及鼻中隔未融合或部分融合。

　　2.頜裂（cleft jaw）

　　上頜裂：前腭突與上頜突未聯(lián)合或部分聯(lián)合。

　　下頜裂：兩側(cè)下頜突未聯(lián)合或部分聯(lián)合。

　　第四節(jié)    舌的發(fā)育

　　一.舌發(fā)育過程

　　舌的組織來源：第一、二、三鰓弓的內(nèi)側(cè)面隆起。

　�、�胚胎第4周，兩側(cè)第一、二腮弓在中線處聯(lián)合 。此時下頜突原始口腔側(cè)內(nèi)部的間充質(zhì)不斷增生，形成三個膨隆的突起 。其中兩側(cè)兩個 對稱的隆起體積較大，稱側(cè)舌隆突 ;在側(cè)舌隆突稍下方中線處為一個 小突起，稱奇結(jié)節(jié) 。

　�、�約在第6周，側(cè)舌隆突生長迅速，很快越過奇結(jié)節(jié)，并在中線聯(lián)合，形成舌的前2/3即舌體 。奇結(jié)節(jié)由于被側(cè)舌隆突所覆蓋，僅形成盲孔前舌體的一小部分，或退化消失，不形成任何結(jié)構(gòu)。在第二、三、四腮弓的口咽側(cè) 、奇結(jié)節(jié)的后方，間充質(zhì)增生形成一個突起稱聯(lián)合突 ，主要由第三腮弓形成 。聯(lián)合突向前生長并越過第二腮弓與舌的前2/3聯(lián)合，形成舌的后1/3即舌根 。聯(lián)合線處形成一個淺溝稱界溝。舌體表面被覆外胚層上皮，舌根表面被覆內(nèi)胚層上皮。界溝所在部位就是口咽膜所在的位置。

　　甲狀舌管的發(fā)生

　　胚胎第四周，奇結(jié)節(jié)和聯(lián)合突之間的內(nèi)胚層上皮增生形成管狀上皮條索，稱甲狀舌管(thyroglossal duct) 。

　　胚胎第七周，甲狀舌管增生下行至甲狀軟骨處發(fā)育形成甲狀腺。以后甲狀舌管退化在其發(fā)生處的舌面留一淺凹，為舌盲孔。

　　下降過程中發(fā)生停滯—異位甲狀腺

　　甲狀舌管未退化—甲狀舌管囊腫

　　舌肌及舌乳頭的發(fā)生

　　舌肌的發(fā)生：

　　橫行、縱行及垂直方向走行的舌肌來源于鰓弓中胚層，枕部肌節(jié)。

　　舌乳頭的發(fā)生：胎兒11周左右，菌狀乳頭開始分化，稍后絲狀乳頭發(fā)生,14周味蕾開始發(fā)育。

　　二.舌發(fā)育異常

　　1.分叉舌：側(cè)舌隆突未聯(lián)合或聯(lián)合不全。

　　2.正中菱形舌：奇結(jié)節(jié)未消失形成的殘留。