第十四章 全身性疾病在兒童口腔的表現(xiàn)

　　1、 血友病——血友病A缺乏VIII因子，血友病B缺乏IX因子，血友病C缺乏XI因子

　　2、 白血病——最易出現(xiàn)牙齦腫脹和出血，以保守治療為主，強(qiáng)調(diào)控制菌斑和口腔衛(wèi)生

　　3、 艾滋病 (1) 白色念珠菌感染：假膜型、增生型(頰粘膜)、萎縮型(腭和舌背)、口角炎型 (2) 口腔毛狀白斑：位于舌外側(cè)邊緣，難以擦除，由EB病毒引起 (3) 卡波西肉瘤：最常見于硬腭 (4) 牙齦線性紅斑、壞死性潰瘍性齦炎、壞死性潰瘍性牙周炎

　　4、 糖尿病——兒童常見I型，發(fā)病高峰為5-7歲和青春期。易患牙周病(第六癥狀)

　　5、 遺傳性外胚葉發(fā)育不全綜合征EDs——典型三聯(lián)征：毛發(fā)稀少、牙齒缺如、汗腺缺少; 分為無汗型和有汗型;盡早進(jìn)化義齒修復(fù)，一般建議2-3歲，成年后考慮種植牙修復(fù)

　　6、 鎖骨顱骨發(fā)育不全綜合征CCD——典型體征：頭大、面小、有怪樣表情、雙肩可放到 胸前、身材矮小智力正常、乳牙滯留、恒牙遲萌、多生牙等。

　　7、低磷酸酯酶癥——有典型的口腔表現(xiàn)，90%是被口腔醫(yī)生發(fā)現(xiàn)的。臨床表現(xiàn)有很大的變異性，從嚴(yán)重的全身性骨骼發(fā)育不良，導(dǎo)致新生兒死亡;到僅表現(xiàn)為年輕恒前牙過早脫落。

　　臨床分型：圍產(chǎn)期型、嬰幼兒型、兒童型、成人型

　　口腔表現(xiàn)：乳牙早失、年輕恒前牙過早脫落(X線表現(xiàn)：牙槽骨水平性吸收，主要在前牙區(qū)、牙本質(zhì)鈣化不良、髓腔擴(kuò)大、牙根牙骨質(zhì)形成不全或發(fā)育不良)

　　8、唐氏綜合癥——21三體綜合征、轉(zhuǎn)化型、鑲嵌型;智力低下、面中部發(fā)育不良、牙周病多見且較嚴(yán)重

　　9、掌跖角化-牙周破壞綜合征

　　皮膚損害：手掌、足底、膝部、肘部皮膚的局限性過度角化 牙周損害：嚴(yán)重的牙周破壞，根尖部有多量螺旋體聚集，根部牙骨質(zhì)發(fā)育不良。一般只到15歲左右，牙齒幾乎已完全脫落。治療基本原則是關(guān)鍵時(shí)間內(nèi)拔除一切患牙，防止新病變發(fā)生。

　　10、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥LCH 分型：萊特勒-西韋病(1歲內(nèi)發(fā)病，有廣泛的內(nèi)臟損害);漢-許-克病(3-4歲多見，有顱骨病變、突眼、尿崩癥三聯(lián)癥);嗜酸性肉芽腫(4-7歲多見，內(nèi)臟器官很少累及) 口腔表現(xiàn)：牙齦糜爛、牙根暴露、牙齒松動(dòng)脫落、頜骨溶骨性缺損、牙出現(xiàn)“漂浮征”

　　11、Axenfeld-Rieger綜合征：雙眼發(fā)育性缺陷，過小牙是口腔典型表現(xiàn)，可出現(xiàn)牛牙癥。