惡性多形性腺瘤 malignant pleomorphic adenoma

　　多來自于多形性腺瘤惡變，腫瘤中具有各種涎腺上皮性惡性腫瘤的特征，同時有多形性腺瘤的組織結(jié)構(gòu)

　　又稱為“癌在多形性腺瘤中”

　　分為非侵襲性癌(原位癌)、侵襲性癌、癌肉瘤、轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤等四型。

　　臨床表現(xiàn)

　　年齡：老年人

　　部位：大--腮腺;小--腭腺

　　癥狀：生長迅速，局部疼痛麻木感，,腫物與周圍組織粘連,固定不活動。

　　病理改變

　　1. 肉眼

　　無包膜或包膜不整，可見壞死灶與出血。

　　2. 鏡下

　　除典型的多形性腺瘤外，上皮細(xì)胞豐富，及見惡性細(xì)胞成分。

　　生物學(xué)行為：

　　惡性;生長迅速;易復(fù)發(fā);可遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移

　　組織來源：

　　閏管或閏管儲備細(xì)胞。

　　腺樣囊性癌 adenoid cystic carcinoma

　　又稱：圓柱瘤 在涎腺惡性腫瘤中常見

　　臨床表現(xiàn)

　　年齡：中老年，40-60歲

　　性別：無明顯差異

　　部位：腮腺、腭腺、舌下腺

　　癥狀：早期侵襲神經(jīng)---麻木、疼痛感與周圍組織粘連，固定，表面潰瘍

　　腺樣囊性癌/病理

　　肉眼觀：

　　圓形、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形;

　　無包膜、界限不清;

　　切面灰白，可見出血和囊性變。

　　鏡下觀：

　　細(xì)胞：

　　導(dǎo)管上皮細(xì)胞和肌上皮細(xì)胞，肌上皮細(xì)胞占大多數(shù)。

　　瘤細(xì)胞大小一致，異型性不明顯，常見侵襲神經(jīng)及其它周圍組織。

　　結(jié)構(gòu)：篩孔型、管狀型、實(shí)性型

　　電鏡

　　由外向內(nèi)：基板、星狀黏液樣物質(zhì)、膠原纖維

　　管狀型：內(nèi)層為腺上皮細(xì)胞;

　　外層為肌上皮細(xì)胞(胞漿透明)

　　生物學(xué)特點(diǎn)

　　與細(xì)胞形態(tài)不一致“It is a wolf in sheep clothing”

　　復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移率較高，是涎腺惡性腫瘤中惡性程度較高者;

　　侵襲性強(qiáng)：沿神經(jīng)纖維、膠原纖維、血管

　　肺轉(zhuǎn)移率高

　　組織來源

　　來自閏管或閏管儲備細(xì)胞

　　粘液表皮樣癌 mucoepidermoid carcinoma

　　為涎腺惡性腫瘤中較常見者

　　分為三型：

　　高分化(低度惡性)

　　中分化(中度惡性)

　　低分化(高度惡性)

　　臨床表現(xiàn)

　　年齡：中年，30-50歲

　　性別：無明顯差異

　　部位：腮腺、腭腺

　　癥狀：高分化--無痛、生長較

　　低分化--生長較快，常有疼痛感

　　病理改變

　　肉眼：

　　高分化--略分葉，無完整包膜，切面實(shí)性，灰白或粉紅色，含多少不等小囊;

　　低分化--無包膜，與周組織粘連，境界不清。切面實(shí)性或囊性，囊腔內(nèi)含透明粘液狀液體(呈拉絲狀)。

　　鏡下

　　由粘液細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞所組成。

　　(1)高分化或低度惡性粘液表皮樣癌：

　　粘液細(xì)胞占50%以上，表皮樣細(xì)胞分化良好，中間細(xì)胞少，形成大小不等的囊樣腔隙

　　粘液細(xì)胞：呈柱狀或杯狀，胞漿色淺，胞核位于基底部

　　(2)低分化或高度惡性粘液表皮樣癌：

　　粘液細(xì)胞不足10%，腫瘤為中間或表皮 樣細(xì)胞形成的實(shí)性團(tuán)片，細(xì)胞異型性明顯，可見有絲分裂象.

　　表皮樣細(xì)胞似鱗狀細(xì)胞

　　中間細(xì)胞似上皮的基底細(xì)胞

　　(3)中分化或中度惡性粘液表皮樣癌：

　　介于高分化和低分化之間。粘液細(xì)胞10%----50%，中間細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞較多，常形成實(shí)性團(tuán)片。

　　間質(zhì)：較致密結(jié)締組織，常有淋巴細(xì)胞浸潤