舍格倫綜合征

　　定義:一種以慢性涎腺炎、干燥性角膜炎和口干癥為主要臨床、病因不明的自身免疫性疾病.

　　常合并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和全身性紅斑狼瘡等特異性自身免疫性疾病

　　分類: 原發(fā)性 繼發(fā)性

　　臨床表現(xiàn):

　　好發(fā)于中年女性，表現(xiàn)為口腔干燥;猛性齲;鏡面舌.

　　眼干易疲勞，異物感.

　　大多數(shù)患者伴有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎.

　　涎腺彌漫性腫大,多為雙側(cè).

　　涎腺造影：主導(dǎo)管擴(kuò)張，邊緣不整，羽毛狀或花邊狀，末梢導(dǎo)管呈點(diǎn)狀、球狀或腔狀.

　　病理:

　　肉眼：腺體彌漫性腫大或結(jié)節(jié)狀包塊，切面灰白色，大部分病變小葉結(jié)構(gòu)尚存。

　　鏡下:1.見腺體內(nèi)淋巴細(xì)胞增生浸潤，病變從小葉中心開始，但不逾越小葉間結(jié)締組織,能保持腺小葉外行;

　　2.嚴(yán)重者腺泡破壞消失被淋巴細(xì)胞替代;

　　3.小葉內(nèi)導(dǎo)管上皮增生，管腔擴(kuò)張,形成實(shí)體上皮團(tuán)塊 ------- 上皮肌上皮島,團(tuán)片內(nèi)可見嗜酸性無定性物質(zhì).

　　唇腺病理與腮腺不同:極罕見上皮肌上皮島.

　　唇腺活檢定度標(biāo)準(zhǔn)：2-4cm大小組織內(nèi)至少包括4個(gè)腺小葉，每50個(gè)淋巴細(xì)胞為一個(gè)灶，并根據(jù)淋巴細(xì)胞浸潤的程度分為4度:

　　1度為淋巴細(xì)胞輕度浸潤，

　　2度為中度浸潤，

　　3度見一個(gè)灶，

　　4度為一個(gè)以上的灶。

　　預(yù)后：少數(shù)可惡變:

　　淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增生可發(fā)展出成為惡性淋巴瘤，

　　上皮增生可發(fā)展成為癌。

　　巨頜癥

　　又稱家族性頜骨纖維異常增殖癥、家族性頜骨多囊性病

　　良性、自限性疾病;少見

　　常染色體顯性遺傳病

　　(一)臨 床 表 現(xiàn)

　　主要侵犯下頜骨，下頜角區(qū)，常為頜骨對稱性腫大;牙槽突膨脹;牙齒移位，恒牙可有萌出困難

　　影響言語、咀嚼、吞咽和呼吸

　　上頜可累及，侵犯眶底可將眼球抬高

　　X線：頜骨對稱性膨脹，有多囊性密度減低區(qū);常見多個(gè)未萌芽或移位牙位于囊性透射區(qū)

　　(二)病 理

　　肉眼：紅褐色或灰褐色，質(zhì)軟易碎

　　鏡下：骨組織被富于血管的纖維組織代替;

　　成纖維細(xì)胞較多，其間有多核巨細(xì)胞;后期纖維組織增多