三、慢性局灶性硬化性骨髓炎

　　又稱致密性骨炎

　　多與慢性根尖周炎有關(guān)

　　多見于青年人，抵抗力很強(qiáng)----反應(yīng)性骨新生

　　病 理

　　不規(guī)則的骨小梁新生，編織骨和板層骨組成，嗜堿性的骨改建線

　　骨髓腔變小，內(nèi)含疏松結(jié)締組織

　　骨纖維異常增殖癥 fibrous dysplasia of bone

　　骨內(nèi)纖維結(jié)締組織增生替代正常骨髓組織，并在此基礎(chǔ)上骨化,出現(xiàn)不規(guī)則的未成熟骨小梁,又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良

　　病 因：不清

　　非腫瘤性骨發(fā)育異常，可能與間葉細(xì)胞功能活性的紊亂或骨細(xì)胞活性調(diào)控機(jī)制缺陷有關(guān)

　　臨 床 表 現(xiàn)：

　　發(fā)展緩慢，病程長;受累骨緩慢增大;上頜多見，可引起顏面部不對稱

　　單骨性多見，好發(fā)于年輕人,常在成年時(shí)停止生長，常累及頜骨，股骨、肋骨也可見

　　病 理：

　　肉眼觀：病變部位骨膨脹，切面見骨密質(zhì)變薄，骨髓腔被灰白色結(jié)締組織取代，并可見出血及囊性變

　　鏡下觀：增生的纖維組織替代了正常骨組織

　　纖維可呈旋渦狀排列，或纖維細(xì)胞大小較一致，呈梭形或星形增生的纖維結(jié)蹄組織中 富于血管，有時(shí)可見骨樣組織、破骨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞。

　　病理性骨小梁形態(tài)不規(guī)則：呈C形、V形或O 形。

　　預(yù) 后

　　本病屬良性病變，少數(shù)可發(fā)展成為骨肉瘤或纖維肉瘤。

　　有1%發(fā)生惡變，一般為多骨性病變

　　快速增大和出現(xiàn)疼痛可提示惡變可能

　　朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

　　又稱組織增生癥：一組以郎格漢斯細(xì)胞及其前體細(xì)胞增生為主的疾病，病因不清，由于癥狀、病程病理及預(yù)后不同分為三種類型：

　　(一)嗜酸性肉芽腫

　　慢性局限型

　　好發(fā)于兒童和青少年，年齡稍偏大，成年人也可發(fā)生，男性多見;

　　多發(fā)生于骨內(nèi)，病變常侵犯頜骨及牙齦，臨床表現(xiàn)為潰瘍。

　　X線顯示骨質(zhì)中心性破壞，臨床易誤診為惡性腫物、骨髓炎、囊腫、或頜骨腫瘤等

　　(二)漢-許-克病

　　慢性播散型

　　好發(fā)生于3歲以上兒童，發(fā)病遲緩，病程較長;

　　常為多骨或骨外病變，可出現(xiàn)三大特征：顱骨病變、突眼和尿崩癥，但多不完全出現(xiàn)。

　　鏡下：嗜酸性細(xì)胞較少，可見大量吞噬脂類的泡沫細(xì)胞

　　(三)勒-雪病

　　急性播散型，最嚴(yán)重的

　　多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒，除骨病變外，有廣泛的內(nèi)臟器官受累，以皮膚、肝、脾、肺、淋巴結(jié)最易受累

　　X線可見顱骨及長骨有明顯的骨破壞，頜骨為境界清楚的溶骨性改變

　　病變主要由增生的郎格漢斯細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞組成，并可見到多核巨細(xì)胞及泡沫細(xì)胞。上皮下方可見一層未被侵犯的結(jié)締組織帶

　　嗜酸性肉芽腫：

　　發(fā)病年齡相對較大，多發(fā)生于骨內(nèi)，鏡下嗜酸性細(xì)胞較多，并見一定量的朗格漢斯細(xì)胞

　　骨 囊 腫

　　1.創(chuàng)傷性骨囊腫

　　(孤立性骨囊腫、單純性骨囊腫、出血性骨囊腫)為頜骨內(nèi)外傷后形成的骨囊腫，多發(fā)于下頜及前磨牙區(qū)，表現(xiàn)為單囊性

　　病 理：

　　囊壁由結(jié)締組織構(gòu)成，毛細(xì)血管增生、擴(kuò)張充血;無內(nèi)襯上皮，可見肉芽組織和骨樣組織。

　　2.動脈瘤性骨囊腫

　　動脈瘤性骨囊腫：囊腔內(nèi)含血液壓力較高，可達(dá)動脈壓水平，病因不清，病變區(qū)呈蜂窩狀或泡沫狀。病理改變?yōu)榇笮〔坏鹊那幌?/P>