第三節(jié) 家族性巨頜癥(cherubism)

　　又稱家族性頜骨纖維異常增殖癥或家族性頜骨多囊性病。病因不明，有家族性，為常染色體顯性遺傳性疾病。

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　1.幼兒期發(fā)病，男性較多見

　　2.病變多侵犯下頜骨，呈對(duì)稱性腫大，下頜牙槽突膨脹。上頜也可被侵犯。常導(dǎo)致牙列不整，乳牙移位。

　　3.X線顯示頜骨對(duì)稱性膨脹，有多囊性密度減低區(qū)。

　　(二)病理變化

　　1.肉眼：纖維結(jié)締組織代替骨組織，質(zhì)軟，剖面灰白色，有點(diǎn)狀紅褐色區(qū)。

　　2.鏡下

　　(1)骨組織被纖維組織代替。

　　(2)纖維中富含血管、血管壁薄，周圍常見嗜酸性膠原物質(zhì)環(huán)繞。

　　(3)纖維纖細(xì)，排列疏松，其間有大量多核巨細(xì)胞，多核巨細(xì)胞常圍繞血管壁。

　　(4)后期有成骨現(xiàn)象。

　　四、郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(langerhanscellhistiocytosis)

　　又稱組織細(xì)胞增生癥X或郎格漢斯細(xì)胞病，包括嗜酸性肉芽腫，漢-許-克病及勒雪病三種類型�？梢詥伟l(fā)或多發(fā)，侵犯骨、淋巴結(jié)、皮膚及其他器官。

　　三種疾病的臨床表現(xiàn)及病理變化不同，嗜酸性肉牙腫為良性局限性疾病，漢-許-克病為慢性進(jìn)行性疾病，勒-雪病為急性彌漫性常表現(xiàn)為惡性過程。

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　1.嗜酸性肉芽腫

　　臨床表現(xiàn)：好發(fā)于兒童及青少年，多見于下頜骨，可出現(xiàn)牙齦腫脹，潰瘍、頜骨腫大、齦緣呈蟲蝕樣破壞，齦乳頭糜爛消失，X線表現(xiàn)：溶骨性破壞

　　2.漢-許-克病

　　臨床表現(xiàn)：好發(fā)于〉3歲兒童，疾病三大特點(diǎn)：顱骨缺損、突眼癥、尿崩癥。X線表現(xiàn)：顱骨呈不規(guī)則的穿鑿性破壞，頜骨有骨質(zhì)破壞的透射區(qū)。

　　3.勒-雪病

　　多發(fā)于〈3歲嬰幼兒，病情嚴(yán)重，可有廣泛的內(nèi)臟器官受累，淋巴結(jié)腫大，高熱腹瀉等全身癥狀。X線表現(xiàn)：溶骨性破壞

　　(二)病理變化：

　　1.郎格漢斯細(xì)胞呈灶狀、片狀聚集，細(xì)胞體積較大，胞漿豐富，核圓形或分葉狀，核仁明顯。

　　2.勒-雪病郎格漢斯細(xì)胞大量增生，但無(wú)泡沫細(xì)胞。

　　3.漢-許-克病可見大量泡沫細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞較少。

　　4.嗜酸性肉牙腫其間有大量嗜酸性粒細(xì)胞。