第七單元 風濕免疫性疾病

　　一、A1

　　1、胸腺何時開始萎縮，其X線影何時消失

　　A、學齡期開始萎縮，嬰兒期X線影消失

　　B、11～14歲開始萎縮，3～4歲時X線影消失

　　C、18～20歲開始萎縮，5～6歲時X線影消失

　　D、青春期開始萎縮，4～6歲時X線影消失

　　E、青春期開始萎縮，3～4歲時X線影消失

　　2、唯一能通過胎盤進入胎兒體內的免疫球蛋白是

　　A、IgA

　　B、IgG

　　C、IgM

　　D、IgD

　　E、IgE

　　3、下列關于川崎病的預后錯誤的是

　　A、為自限性疾病，多數(shù)預后良好

　　B、少數(shù)患兒可見復發(fā)

　　C、未經(jīng)有效治療的患兒，并發(fā)冠狀動脈損害者可達50%～60%

　　D、病死率約0.5%

　　E、死因為心肌梗死或冠狀動脈瘤破裂致心源性休克，甚至猝死

　　4、川崎病發(fā)病早期10天以內宜給予何種藥物來迅速退熱和預防冠狀動脈病變的發(fā)生

　　A、阿司匹林

　　B、糖皮質激素

　　C、抗生素

　　D、注射丙種球蛋白

　　E、肝素

　　5、關于川崎病，是一種以全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕�病理改變的急性熱性發(fā)疹性疾病，那么冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第幾周

　　A、第1～2周

　　B、第1～3周

　　C、第2～4周

　　D、第2～6周

　　E、第3～6周

　　二、A2

　　1、門診收入急診患兒，8個月，自出生后表現(xiàn)持續(xù)性鵝口瘡，診斷為真菌性肺炎，搶救無效死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)其胸腺發(fā)育不全。此患兒發(fā)生持續(xù)感染的主要原因是

　　A、補體系統(tǒng)缺陷

　　B、細胞免疫缺陷

　　C、體液免疫缺陷

　　D、吞噬細胞缺陷

　　E、繼發(fā)性免疫缺陷

　　2、患兒1歲，間斷高熱一周，眼結膜充血，口唇皸裂伴出血，草莓舌，肛周皮膚發(fā)紅，血常規(guī)提示白細胞及中性粒細胞增多，血沉增快，診斷為川崎病，以下哪項表現(xiàn)不可能出現(xiàn)在該患兒癥狀中

　　A、膽囊炎

　　B、無菌性腦膜炎

　　C、頸部淋巴結腫大

　　D、腹痛、嘔吐及腹瀉

　　E、肝大

　　3、7個月男孩，確診川崎病后，經(jīng)治療癥狀緩解出院，2個月后無明顯誘因猝死家中，其死因最可能是

　　A、冠狀動脈瘤破裂

　　B、心包炎

　　C、腦栓塞

　　D、心肌炎

　　E、顱內出血

　　三、A3/A4

　　1、男孩，10個月，因高熱7天伴皮疹來院。查體：發(fā)育正常，皮膚可見紅色斑疹，右頸部淋巴結1.5cm×2cm，咽紅，扁桃體Ⅰ度，口唇干紅，雙肺呼吸音清，心尖區(qū)可聞及2/6SM，腹軟，肝、脾不大，四肢末端紅腫。實驗室檢査：HB 100g/L，WBC 13×109/L，N 0.78，L0.22，PLT 352×109/L，ESR70mm/h，ERP(+)，ASO100U。

　　<1> 、本病例最可能的診斷是

　　A、頸淋巴結炎

　　B、金黃色葡萄球菌敗血癥

　　C、風濕性心臟炎

　　D、病毒性心肌炎

　　E、川崎病

　　<2> 、下列哪項檢查最有助于該患兒的確診

　　A、心臟彩色多普勒超聲檢查

　　B、腦電圖

　　C、胸部平片

　　D、自身抗體的檢測

　　E、心電圖

　　<3> 、該患兒的最佳治療是

　　A、阿司匹林+糖皮質激素

　　B、靜脈注射丙種球蛋白+阿司匹林

　　C、阿司匹林

　　D、糖皮質激素

　　E、靜脈注射丙種球蛋白

　　<4> 、該患兒經(jīng)用阿司匹林和靜脈丙種球蛋白治療效果不佳，可選用以下哪項治療

　　A、血漿置換

　　B、加強抗感染

　　C、更換非甾體抗炎藥

　　D、使用糖皮質激素

　　E、以上都不是

　　<5> 、該患兒外周血常規(guī)顯示血小板升高，進一步可用哪些藥物

　　A、血漿置換

　　B、環(huán)磷酰胺

　　C、糖皮質激素

　　D、雙嘧達莫

　　E、以上都不是

　　<6> 、該患兒使用阿司匹林的療程是

　　A、12個月

　　B、用藥至冠狀動脈瘤消失

　　C、6～8周

　　D、8～12周

　　E、3～6個月

　　2、患兒，男，5歲，發(fā)熱7天，在當?shù)蒯t(yī)院抗生素治療無效，口唇充血皸裂充血成草莓舌，手掌硬性水腫，皮膚出現(xiàn)多形性皮疹，頸部淋巴結腫大。

　　<1> 、該患者最可能診斷是

　　A、風濕病

　　B、川崎病

　　C、濕疹

　　D、猩紅熱

　　E、手足口病

　　<2> 、該病治療首選下列的藥物是

　　A、阿司匹林

　　B、糖皮質激素

　　C、抗生素

　　D、腎上腺皮質激素

　　E、肝素

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 直到3～4歲胸腺X線影消失，到青春期后胸腺開始萎縮。胸腺位于胸骨上緣部位，出生重7～15g的器官。由骨髓產(chǎn)生的T細胞只有隨血進入胸腺，并經(jīng)胸腺激素的影響，最終約有5%的胸腺細胞發(fā)育成為具有免疫功能的成熟的T淋巴細胞。淋巴細胞作為機體的“衛(wèi)士”，在抗感染，抗腫瘤和免疫調節(jié)方面發(fā)揮關鍵作用。胸腺在嬰兒出生后一年左右時體積最大，3～4歲時X線影消失。青春期開始萎縮。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 IgG：能通過胎盤，臍血中IgG高于母體水平，早產(chǎn)兒、小于胎齡兒和過期胎兒的IgG 水平低于母體。

　　【該題針對“小兒免疫系統(tǒng)特點”知識點進行考核】

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 川崎病為自限性疾病，多數(shù)預后良好;1%～2%的患兒可見復發(fā)。未經(jīng)有效治療的患兒，并發(fā)冠狀動脈損害者可達15%～25%;病死率約0.5%，死因為心肌梗死或冠狀動脈瘤破裂致心源性休克，甚至猝死。

　　【該題針對“川崎病”知識點進行考核】

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 靜注丙種球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h內靜脈滴入，宜于發(fā)病早期(10天以內)應用，可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發(fā)生。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第2～4周，但也可發(fā)生于疾病恢復期。

　　【該題針對“川崎病”知識點進行考核】

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 胸腺是淋巴樣干細胞分化發(fā)育為成熟T細胞的場所，細胞免疫T細胞受到抗原刺激后，增殖、分化、轉化為致敏T細胞(也叫效應T細胞)，當相同抗原再次進入機體的細胞中時，致敏T細胞(效應T細胞)對抗原的直接殺傷作用及致敏T細胞所釋放的細胞因子的協(xié)同殺傷作用，統(tǒng)稱為細胞免疫。所以該患兒是細胞免疫缺陷。

　　【該題針對“小兒免疫系統(tǒng)特點”知識點進行考核】

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 川崎病患兒除典型的臨床表現(xiàn)外，還可有急性期易激惹、煩躁不安、少數(shù)有無菌性腦膜炎的表現(xiàn)。其他表現(xiàn)有腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸、血清轉氨酶升高、咳嗽、關節(jié)痛或關節(jié)炎、心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。

　　【該題針對“川崎病”知識點進行考核】

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 川崎病大中小動脈均可累及，中等動脈尤以冠狀動脈病變最嚴重，冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第2～4周，但也可發(fā)生于疾病恢復期。心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。

　　【該題針對“川崎病”知識點進行考核】

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 發(fā)熱5天以上，伴下列5項臨床表現(xiàn)中4項者即可診斷川崎病：

　　(1)四肢變化：掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復期指(趾)端膜狀脫皮

　　(2)多形性紅斑

　　(3)眼結合膜充血

　　(4)口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

　　(5)頸部淋巴結腫大

　　【該題針對“川崎病”知識點進行考核】

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 如5項臨床表現(xiàn)中不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病。

　　【該題針對“川崎病”知識點進行考核】

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 大劑量丙種球蛋白靜脈滴注(IVIG)可阻斷急性炎癥反應并具預防冠狀動脈病變作用。推薦在病程10天內使用，應用過IVIG的患兒在9個月內不宜進行麻疹、風疹、腮腺炎疫苗的預防接種。

　　【該題針對“川崎病”知識點進行考核】

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 近來發(fā)現(xiàn)在某些對高效靜脈丙種球蛋白治療抵抗的患兒，糖皮質激素治療取得良好效果，不僅可有效緩解急性期癥狀，冠狀動脈病變發(fā)生率亦有降低。用于丙種球蛋白耐藥、合并全心炎或無法得到丙種球蛋白時。

　　【該題針對“川崎病”知識點進行考核】

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 對于川崎病患兒，除使用阿司匹林外，還可加用其他抗凝藥物，如潘生丁可減輕血小板凝集和血管炎癥反應。

　　【該題針對“川崎病”知識點進行考核】

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 在川崎病患兒，阿司匹林的療程約為6～8周，如有冠狀動脈病變時，應延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復正常。

　　【該題針對“川崎病”知識點進行考核】

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 川崎病又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征，是一種以全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕�病理改變的急性熱性發(fā)疹性疾病，最嚴重的危害是冠狀動脈損傷，是兒童后天性心臟病的主要病因之一。表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、球結合膜充血、口腔黏膜充血、手足紅斑和硬性水腫以及頸部淋巴腫大。發(fā)病以嬰幼兒多見，80%在5歲以下。

　　【該題針對“川崎病”知識點進行考核】

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 治療阿司匹林 30～50mg/(kg·d)，分3～4次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg/(kg·d)，維持6～8周;如有冠狀動脈病變時，應延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復正常。

　　【該題針對“川崎病”知識點進行考核】

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